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        以尿崩首發(fā)的中樞非朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增多癥1例

        2021-11-09 07:17:08陳嘉敏葉海格
        關(guān)鍵詞:百雀莫文蔚中樞

        陳嘉敏,葉海格

        溫州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院 血液內(nèi)科,浙江 溫州 325015

        組織細(xì)胞增多癥是一組罕見(jiàn)的異質(zhì)性疾病,目前基于病變細(xì)胞譜系可分為三大類。第一類屬于樹(shù)突狀細(xì)胞譜系,包括朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增多癥(Langerhans cell histiocytosis, LCH)、萊特勒西韋綜合征等;第二類源于單核巨噬細(xì)胞,稱為非朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增多癥(non-Langerhans cell histiocytosis, non-LCH);第三類為惡性組織細(xì)胞增多癥,過(guò)去常與T細(xì)胞淋巴瘤混淆。non-LCH為一種罕見(jiàn)病,累及中樞者則更為罕見(jiàn)。現(xiàn)筆者報(bào)道1例以尿崩為首發(fā)癥狀的non-LCH。

        1 病例資料

        患者,男,22歲,2015年起出現(xiàn)多飲、多尿,未予重視。2019年7月因“口干、多飲、多尿加重”于我院首診,每日飲水達(dá)9 L,余無(wú)不適。入院查體無(wú)異常,行禁水-加壓試驗(yàn)后明確為“中樞性尿崩癥”。鞍區(qū)增強(qiáng)MR示:鞍上池區(qū)、松果體區(qū)、左側(cè)額葉、右枕葉、兩側(cè)顳葉、橋腦中線偏左側(cè)、橋腦兩側(cè)邊緣、右側(cè)小腦半球、延髓左腹側(cè)、兩側(cè)側(cè)腦室內(nèi)見(jiàn)多發(fā)結(jié)節(jié)樣、串珠樣的明顯強(qiáng)化影,大者約14 mm× 9 mm,腺垂體內(nèi)未見(jiàn)強(qiáng)化影,神經(jīng)垂體T1WI高信號(hào)存在(見(jiàn)圖1)。結(jié)合患者病史、輔助檢查等,臨床診斷為“1.部分性垂體性尿崩癥;2.顱內(nèi)占位性病變,生殖細(xì)胞瘤?淋巴瘤?”,予以彌凝等對(duì)癥治療。后患者至外院行“(右側(cè))立體定向腦內(nèi)病變活檢術(shù)”,病理示:大量組織樣細(xì)胞伴淋巴細(xì)胞和巨噬細(xì)胞分布,未見(jiàn)微生物,未見(jiàn)生殖源性腫瘤細(xì)胞和淋巴造血系統(tǒng)腫瘤細(xì)胞;部分免疫組化檢測(cè)結(jié)果各院報(bào)告不一致,故診斷未明。2020年5月患者出現(xiàn)頭暈、頭痛伴視力下降,復(fù)查MR示:顱內(nèi)多發(fā)斑片結(jié)節(jié)灶較前進(jìn)展,PET-CT示:顱內(nèi)多發(fā)局灶放射性增高,廣泛累及雙側(cè)尾狀核區(qū)、雙側(cè)顳葉深部、鞍區(qū)、腦橋邊緣多發(fā)、右側(cè)小腦等部位[最大范圍2.2 cm×1.8 cm,最大標(biāo)準(zhǔn)攝取值(max standardized uptake value, SUVmax)=25.5],余體部未見(jiàn)高代謝灶(見(jiàn)圖2),結(jié)合病史考慮為顱內(nèi)原發(fā)性病變。2019年7月至2020年10月期間,患者不規(guī)律服用彌凝控制尿崩,德巴金預(yù)防癲癇等,未行化療。2020年10月,患者出現(xiàn)頭痛、嘔吐,遂行左顳葉病損切除術(shù)。術(shù)后免疫組化示:CD163(+),Ki67(6%+),CD1a(-),S-100(-),CD138(-),CD20(少+),CD3(少+),CD68/kpl(+),langcrin(-),分子病理示:BRAF V600E(野生型),結(jié)合組織學(xué)形態(tài)和免疫組化結(jié)果,診斷為non-LCH。2020年12月開(kāi)始規(guī)律VP方案(長(zhǎng)春地辛+激素,每周1次)化療,共11次,期間激素用量逐漸減少,復(fù)查病灶無(wú)明顯吸收好轉(zhuǎn),于2021年4月調(diào)整化療方案為:阿糖胞苷1 000 mg/12 h,輸注5 d,克拉屈濱10 mg/d,輸注5 d,3個(gè)療程后復(fù)查頭顱MR示病灶較前明顯吸收好轉(zhuǎn)(見(jiàn)圖3)?,F(xiàn)患者一般情況可,長(zhǎng)期療效及預(yù)后有待隨訪。

        (1) 鋼性鉆孔彈模計(jì)現(xiàn)場(chǎng)施測(cè)便捷,其不僅是灌漿效果評(píng)價(jià)的一個(gè)主要手段,還可直接獲得鉆孔不同部位的巖體變形參數(shù),為設(shè)計(jì)和科研直接提供變形指標(biāo)參數(shù)。

        圖1 2019年7月患者頭顱增強(qiáng)MR圖(紅色箭頭所指為病灶)

        圖2 2020年5月患者頭顱PET-CT圖(高攝取處為病灶)

        圖3 2021年5月患者復(fù)查頭顱增強(qiáng)MR圖(紅色箭頭所指為病灶)

        2 討論

        non-LCH累及中樞的主要有黃色肉芽腫(xanthogranuloma, XG)、RDD(Rosai-Dorfman disease)和ECD(Erdheim-Chester disease)[1]。目前國(guó)內(nèi)關(guān)于中樞受累non-LCH相關(guān)報(bào)道較少,僅約20例[2-9]。XG多表現(xiàn)為結(jié)節(jié)性皮損,皮膚鏡下可見(jiàn) “落日征”[10-11],通常局限于皮膚,只有少數(shù)病例累及眼、中樞等[12]。RDD多表現(xiàn)為淋巴結(jié)腫大,結(jié)外累及以皮膚、中樞、內(nèi)分泌腺等多見(jiàn)[13-14]。ECD通常表現(xiàn)為非特異性骨痛,有附肢骨傾向[15-16],腎周軟組織、肺也有累及[16-17],中樞受累是此病的獨(dú)立預(yù)后因素[17]。由于不同亞型在病理、免疫組化等存在重疊[18],且中樞受累主要表現(xiàn)為癲癇、尿崩癥或眼部障礙等非特異性癥狀[1,19-20],所以診斷non-LCH是個(gè)難題,區(qū)分各亞類更是一個(gè)挑戰(zhàn)。本例患者以尿崩首發(fā),首次活檢后各院免疫組化結(jié)果存在相?,F(xiàn)象,未能明確診斷。后因頭痛、嘔吐再行活檢,根據(jù)免疫組化及癥狀明確為non-LCH,但仍無(wú)法明確區(qū)分其亞類。

        選擇莫文蔚為百雀羚品牌代言人可謂煞費(fèi)苦心。翻遍這位長(zhǎng)腿性感個(gè)性美女明星的品牌代言史,在化妝品上,莫文蔚代只是在2005代言過(guò)寶潔頂級(jí)護(hù)膚品牌SK-II,這是一個(gè)很難得的發(fā)現(xiàn)。相對(duì)于張曼玉、劉嘉玲、林志玲等紅星代言過(guò)數(shù)不勝數(shù)的護(hù)膚品牌,莫文蔚更加具有開(kāi)發(fā)價(jià)值。百雀羚啟用莫文蔚代言“草本護(hù)膚”,對(duì)百雀羚品牌定位及顧客群的定位起到核心關(guān)鍵作用:莫文蔚的“國(guó)際范”與百雀羚“東方美”的巧妙的契合,迅速吸引消費(fèi)者、媒體眼球,最大限度吸引了80、90后年輕消費(fèi)群的關(guān)注與購(gòu)買。隨著莫文蔚代言的百雀羚廣告熱播,沉睡在消費(fèi)者心中已久的經(jīng)典百雀羚似乎一夜之間“復(fù)活”了,外界對(duì)百雀羚的關(guān)注度迅速提升。

        non-LCH目前尚無(wú)標(biāo)準(zhǔn)治療方案[19],國(guó)內(nèi)外接受度較廣的方案包括化療、放療、干擾素及手術(shù)等,國(guó)內(nèi)治療多以干擾素、環(huán)磷酰胺為主,短期可改善癥狀,長(zhǎng)期療效不明[2,5-7,21]。VP方案被證實(shí)具有一定療效[22-23],但本例患者化療11次后未見(jiàn)明顯改善。克拉屈濱是一種對(duì)單核細(xì)胞有毒性作用的嘌呤類似物,用于治療LCH和淋巴增生疾病,也被研究用于ECD治療[17],目前國(guó)內(nèi)暫無(wú)相關(guān)治療報(bào)道。此患者現(xiàn)僅克拉屈濱治療3次,目前療效理想,顱內(nèi)病灶明顯吸收,長(zhǎng)期療效及預(yù)后有待隨訪評(píng)估。研究發(fā)現(xiàn),約50%的ECD病例存在BRAF突變,V600E激酶抑制劑vemurafenib和dabrafenib對(duì)BRAF V600E陽(yáng)性的ECD有效[24]。本例患者BRAF V600E為野生型,故未嘗試此類藥物。還有研究顯示,non-LCH可能存在ERK激活[17,25]、N/KRAS突變、PIK3CA突變[17],日后或?yàn)榘邢蛑委熖峁└嗫赡堋?/p>

        綜上所述,non-LCH為一種罕見(jiàn)病,目前醫(yī)學(xué)上對(duì)此疾病的認(rèn)識(shí)尚不充分,診斷及治療均存在難度,有待累積病例,進(jìn)一步總結(jié)經(jīng)驗(yàn),以指導(dǎo)診療。

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