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        嬰兒期Ebstein 畸形的外科手術(shù)治療經(jīng)驗(yàn)

        2021-11-07 07:28:26于冰楊克明王珊呂小東劉銳李守軍
        中國(guó)循環(huán)雜志 2021年10期
        關(guān)鍵詞:策略手術(shù)

        于冰,楊克明,王珊,呂小東,劉銳,李守軍

        Ebstein 畸形,又稱(chēng)三尖瓣下移畸形,是一種以不同程度的三尖瓣關(guān)閉不全及右心室功能下降為特征的心肌病[1]。該病具有非常廣譜的形態(tài)學(xué)和臨床表現(xiàn)[2]。與成人和大齡患兒不同,出現(xiàn)癥狀的嬰兒期Ebstein 畸形患兒往往病情嚴(yán)重,需要盡早手術(shù)干預(yù)[3]。評(píng)價(jià)嬰兒期Ebstein 畸形外科手術(shù)效果的研究較少。本文總結(jié)了中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院針對(duì)嬰兒期Ebstein 畸形的外科手術(shù)治療經(jīng)驗(yàn)。

        1 資料與方法

        研究對(duì)象:回顧性分析中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院2007 年1 月至2019 年12 月期間接受外科干預(yù)的20 例嬰兒期Ebstein 畸形患兒資料。排除新生兒(≤30 d)、房-室連接或心室-大動(dòng)脈連接不一致的患兒。

        手術(shù)策略:盡管回顧分析明確手術(shù)指征很困難,最常見(jiàn)的需要手術(shù)的情況包括內(nèi)科治療無(wú)效的心力衰竭,進(jìn)行性紫紺以及進(jìn)行性心臟擴(kuò)大。三尖瓣功能不是我中心針對(duì)該組患兒接受外科干預(yù)的決定因素。本研究中,主要手術(shù)干預(yù)策略包括雙心室修復(fù)、1.5 心室修復(fù)和分期單心室修復(fù)(包括雙向Glenn 術(shù)及二期全腔肺動(dòng)脈吻合術(shù))。采取何種策略,取決于術(shù)前、術(shù)中對(duì)右心室功能和三尖瓣形態(tài)的評(píng)估以及術(shù)者的經(jīng)驗(yàn)。雙心室修復(fù)包括三尖瓣修復(fù)以及房化右心室折疊或切除,如果三尖瓣不能修復(fù),則進(jìn)行瓣膜置換。當(dāng)三尖瓣下移嚴(yán)重,成形效果不滿(mǎn)意,同時(shí)右心室功能臨界時(shí),則加行雙向Glenn 術(shù)以完成1.5 心室修復(fù)。當(dāng)右心室有效容積及功能?chē)?yán)重受損時(shí),則采用分期單心室修復(fù)。

        統(tǒng)計(jì)學(xué)方法:采用SPSS 20.0 統(tǒng)計(jì)軟件進(jìn)行數(shù)據(jù)分析。正態(tài)分布計(jì)量資料以均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差()表示,不符合正態(tài)分布計(jì)量資料以中位數(shù)(P25,P75)或中位數(shù)(范圍)表示。分類(lèi)變量用例和百分比表示。生存分析采用Kaplan-Meier 法。P<0.05 為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

        2 結(jié)果

        2.1 20 例患兒的術(shù)前基本資料(表1)

        表1 20 例患兒的臨床基本特征

        20 例患兒中,男性11 例,女性9 例。中位年齡7 個(gè)月(范圍:3~12 個(gè)月),體重7.2 kg(范圍:4.6~11.8 kg)。9 例合并房間隔缺損,7 例合并卵圓孔未閉,6 例合并室間隔缺損。

        2.2 20 例患兒的手術(shù)情況

        20 例患兒中,11 例接受雙心室修復(fù),5 例接受1.5 心室修復(fù),4 例接受雙向Glenn 術(shù)。在雙心室修復(fù)患兒中,1 例Carpentier C 型患兒因三尖瓣修復(fù)效果不佳而接受瓣膜置換。接受不同外科手術(shù)干預(yù)策略患兒的臨床特征及血流動(dòng)力學(xué)參數(shù)見(jiàn)表2。

        表2 不同手術(shù)干預(yù)策略患兒的臨床特征及血流動(dòng)力學(xué)參數(shù)(例)

        在雙心室修復(fù)或1.5 心室修復(fù)中,三尖瓣處理策略包括:Danielson 法4 例,Carpentier 法5 例,Cone 重建法4 例,其他成形方法2 例,瓣膜置換1 例。Ebstein 畸形矯治的其他處理包括:房化右心室處理13 例(縱行折疊9 例,橫向折疊3 例,直接切除1 例),右心房減容手術(shù)5 例。除分期單心室修復(fù)外,均同期處理合并的心臟畸形,其中保留卵圓孔或房間隔開(kāi)窗4 例。

        2.3 術(shù)后早期及遠(yuǎn)期隨訪(fǎng)結(jié)果

        早期(術(shù)后30 d 內(nèi))死亡2 例。1 例3 月齡患兒(表3 病例1),行雙心室矯治術(shù)后死于心力衰竭;1例8 月齡合并肺動(dòng)脈閉鎖的患兒(表3 病例2),接受雙向Glenn 術(shù),出院后第15 天死于心臟驟停。7例發(fā)生早期并發(fā)癥:5 例肺部感染,1 例因心力衰竭給予腹膜透析,1 例三度房室阻滯需安裝永久起搏器。

        16 例患兒存活至出院。中位隨訪(fǎng)6.0 年(范圍:1.0~12.5 年),失訪(fǎng)1 例。遠(yuǎn)期死亡2 例,均為接受雙向Glenn 術(shù)患兒。1 例7 月齡小左心室患兒,術(shù)后2 年因感染引發(fā)心力衰竭死亡(表3 病例3)。1例9 月齡患兒,術(shù)后1 年因未及時(shí)處理大量胸腔積液于外院死亡(表3 病例4)。再手術(shù)患兒3 例,其中1 例計(jì)劃內(nèi)再手術(shù)(全腔肺動(dòng)脈吻合術(shù)),1 例非計(jì)劃再手術(shù)(機(jī)械瓣置換后3 個(gè)月因“卡瓣”行生物瓣置換),1 例因陣發(fā)性室上性心動(dòng)過(guò)速行射頻導(dǎo)管消融。

        表3 4 例死亡患兒的術(shù)前臨床特征及手術(shù)策略

        截至隨訪(fǎng)結(jié)束,所有存活患兒心功能維持在NYHA 心功能Ⅰ級(jí)或Ⅱ級(jí)。末次隨訪(fǎng)超聲心動(dòng)圖,除接受分期單心室修復(fù)的患兒外,重度三尖瓣反流3 例,中度三尖瓣反流4 例,無(wú)或輕度三尖瓣反流8例。4 例保留卵圓孔或房間隔開(kāi)窗患兒的房水平均為雙向分流。Kaplan-Meier 生存分析顯示,患兒1年、5 年、10 年累積生存率分別為90.0%、79.1%、79.1%。

        截至隨訪(fǎng)結(jié)束,超聲心動(dòng)圖評(píng)估11 例雙心室修復(fù)患兒的三尖瓣反流情況:無(wú)反流2 例,輕度反流3 例,中度反流4 例,重度反流2 例。Cone重建的功能耐久性?xún)?yōu)于其他修復(fù)技術(shù)(P=0.036,圖1)。

        圖1 不同三尖瓣修復(fù)技術(shù)對(duì)雙心室修復(fù)患兒三尖瓣反流的改善效果比較

        3 討論

        新生兒Ebstein 畸形作為預(yù)后最差的臨床亞群,往往合并更多危險(xiǎn)因素,術(shù)前酸中毒、休克、需要機(jī)械通氣或循環(huán)支持的患兒較多見(jiàn)[2,4],手術(shù)死亡率高達(dá)27.4%,并發(fā)癥和死亡的總發(fā)生率為51.4%[4]。對(duì)于一些癥狀輕微或癥狀被忽視的新生兒,在進(jìn)入嬰兒期后,仍可能出現(xiàn)明顯的癥狀,特別是進(jìn)行性加重的心力衰竭和紫紺,常迫使外科醫(yī)生進(jìn)行及早的手術(shù)干預(yù)。

        較早研究表明,Ebstein 畸形的嬰兒期死亡率為36%~45%[3,5-6],出生后第二年即降至4%[3]。因此,研究分析嬰兒期患兒的臨床及隨訪(fǎng)數(shù)據(jù),有助于理解該亞群患兒的臨床特點(diǎn)、手術(shù)指征、手術(shù)策略以及近遠(yuǎn)期生存狀況,進(jìn)而指導(dǎo)外科手術(shù)策略的選擇。

        我中心針對(duì)嬰兒期Ebstein 畸形患兒的手術(shù)指征為內(nèi)科治療效果不佳的心力衰竭、進(jìn)行性紫紺以及進(jìn)行性心臟擴(kuò)大。這些癥狀及臨床表現(xiàn)反映了右心室功能顯著衰退。多數(shù)右心室功能較好的患兒能較好地耐受三尖瓣反流或者內(nèi)科治療效果良好,可以推遲手術(shù)干預(yù)時(shí)間。因此三尖瓣反流程度不作為是否手術(shù)的判斷標(biāo)準(zhǔn)。事實(shí)上,右心室功能尚可的患兒,三尖瓣關(guān)閉不全也多為輕-中度。

        本組20 例患兒的中位年齡7 個(gè)月,手術(shù)早期死亡率10.0%,這與Holst 等[4]的報(bào)道類(lèi)似,后者手術(shù)年齡6 個(gè)月,手術(shù)死亡率9.2%。這些結(jié)果顯示了嬰兒期Ebstein 畸形治療面臨的困境,特別是需要在較早月齡手術(shù)以及手術(shù)死亡率偏高。目前尚缺乏手術(shù)治療嬰兒期Ebstein 畸形的遠(yuǎn)期隨訪(fǎng)結(jié)果的相關(guān)研究。本研究數(shù)據(jù)顯示,患兒5 年、10 年的生存率均為79.1%。Oxenius 等[7]報(bào)道了一組年齡小于11.7歲的患兒,10 年生存率為85.3%,其生存預(yù)后顯著優(yōu)于本研究中嬰兒期患兒。

        外科治療策略的選擇仍具有爭(zhēng)議。Geerdink 等[8]在一項(xiàng)多中心研究中指出,手術(shù)策略的選擇取決于術(shù)者的傾向和病情嚴(yán)重程度。然而對(duì)于病情嚴(yán)重程度的判斷,尚無(wú)公認(rèn)的、可供參考的量化指標(biāo)。雙心室修復(fù)理論上是外科治療的首選,然而Knott-Craig 等[9]報(bào)道了一組新生兒期和嬰兒期患兒的完全雙心室修復(fù),遠(yuǎn)期生存率為74%。作者認(rèn)為,對(duì)于一些病情嚴(yán)重的患兒,如果采用其他策略,比如單心室修復(fù),可能會(huì)有更好的效果。對(duì)于1.5 心室修復(fù),根據(jù)歐洲先天性心臟病外科醫(yī)師協(xié)會(huì)報(bào)告的結(jié)果,使用該治療策略的比例為38%,尤其在小嬰兒期患兒有較高的死亡率[10]。本研究中,5 例(25%)患兒采用了1.5 心室修復(fù),全部存活,然而因?yàn)闃颖玖亢碗S訪(fǎng)時(shí)間有限,該策略是否具有優(yōu)勢(shì)并不能明確。

        關(guān)于單心室修復(fù)策略,Starnes 等[11]首先使用了右心室曠置手術(shù)(Starnes 手術(shù))。該術(shù)式主要應(yīng)用于病情嚴(yán)重的新生兒期和小嬰兒期患兒。這些患兒常因嚴(yán)重的心臟擴(kuò)大、心功能衰退、紫紺而引起血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定。Starnes 手術(shù)內(nèi)容包括三尖瓣補(bǔ)片閉合以及體肺分流手術(shù)(改良BT 分流)。曠置右心室的目的有三個(gè)[12]:(1)擴(kuò)大的右心室顯著壓迫左心室,影響左心室功能;(2)擴(kuò)大的右心室壓迫雙肺,影響呼吸功能,降低術(shù)后生存率;(3)如果行雙向Glenn 術(shù),低功能或無(wú)功能的右心室仍不足以處理下腔靜脈回血量。本研究中,4 例死亡病例中,1例施行雙心室矯治術(shù),3 例施行雙向Glenn 術(shù)?;仡櫵劳龌純旱呐R床特征,包括心胸比大(0.71~0.82)、動(dòng)脈血氧飽和度低(75%~90%)、心力衰竭嚴(yán)重(3~4級(jí)),均提示患兒病情更傾向于新生兒期Ebstein 畸形的特點(diǎn)。對(duì)于這類(lèi)患兒,直接進(jìn)行雙心室矯治或以雙向Glenn 術(shù)作為一期姑息可能是不明智的,因?yàn)槭中g(shù)無(wú)法解除極度擴(kuò)大的右心室產(chǎn)生的壓迫,也無(wú)法緩解右心室負(fù)荷,從而導(dǎo)致不良預(yù)后。雖然Starnes 手術(shù)在新生兒期患兒及小嬰兒期患兒中取得了良好的效果[9-11,13],但其在全嬰兒期是否亦能夠取得良好的療效,還有待進(jìn)一步研究。

        針對(duì)三尖瓣的修復(fù)技術(shù),目前已有多種術(shù)式被報(bào)道[14-17]。Cone 重建因其良好的手術(shù)效果及優(yōu)異的中長(zhǎng)期結(jié)果,正被越來(lái)越多的中心接受和采用[18-21]。Anderson 等[20]報(bào)告了一組88 例兒童期Ebstein 畸形患兒,Cone 重建成功率98%,并具有良好的中期結(jié)果。然而關(guān)于嬰兒期Ebstein 畸形患兒接受Cone 重建的療效鮮有報(bào)道。本研究中,雙心室修復(fù)患兒中,4 例(36%)采用Cone 重建,均存活。在三尖瓣修復(fù)效果方面,Cone 重建顯著優(yōu)于其他技術(shù)。

        另外,關(guān)于嬰兒期Ebstein 畸形相關(guān)心律失常的報(bào)道罕見(jiàn),與大齡兒童或成人患者較常出現(xiàn)預(yù)激綜合征[22]不同,本研究組所有患兒均為竇性心律,無(wú)需術(shù)中特殊處理,僅1 例患兒在隨訪(fǎng)中因陣發(fā)性室上性心動(dòng)過(guò)速行導(dǎo)管射頻消融術(shù)。

        綜上所述,嬰兒期出現(xiàn)癥狀的Ebstein 畸形病情嚴(yán)重,需要更早進(jìn)行外科干預(yù)。相較于大齡患兒及成人患者,近遠(yuǎn)期生存率低。選擇合適的外科手術(shù)策略有助于改善這類(lèi)患兒的生存狀況,然而其指征尚不明確,存有爭(zhēng)議。對(duì)于單心室治療策略,一期行雙向Glenn 術(shù)的死亡率高。Cone 重建技術(shù)修復(fù)三尖瓣的結(jié)果良好,并具有較佳的耐久性。

        利益沖突:所有作者均聲明不存在利益沖突

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