劉永澤，陳峰，張思思，麻曉峰

(南京大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬鼓樓醫(yī)院 耳鼻咽喉頭頸外科 江蘇省醫(yī)學(xué)重點(diǎn)學(xué)科 南京鼓樓醫(yī)院耳鼻咽喉研究所，江蘇 南京 210008)

骨纖維異常增殖癥是一種病因不明、緩慢進(jìn)展的自限性良性骨纖維組織疾病，正常骨組織被纖維組織和發(fā)育不良的網(wǎng)狀骨小梁代替[1]。這一過(guò)程與成骨細(xì)胞功能受損有關(guān)，其中纖維骨組織過(guò)度生長(zhǎng)，而不是產(chǎn)生正常的海綿狀物質(zhì)[2]。其發(fā)生可局限于單個(gè)或多個(gè)骨骼。額骨是最常累及的顱骨，其次是蝶骨、頂骨、篩骨和枕骨[3]。

骨纖維異常增殖癥可以是無(wú)癥狀的，也可以伴嚴(yán)重的癥狀，表現(xiàn)為眼球突出、腦神經(jīng)受累、鼻竇炎、頭痛等，具體取決于病變的位置[4]。本病主要以手術(shù)切除為主，因放療有誘發(fā)惡變可能[5]。本病臨床進(jìn)展緩慢，無(wú)癥狀或病變較小，可暫不手術(shù)，臨床和放射學(xué)隨訪即可。病變發(fā)展較快者，伴有明顯畸形和功能障礙者，手術(shù)治療是必要的。復(fù)發(fā)的主要原因是殘留的病變組織，故術(shù)中盡量徹底切除病變，特別對(duì)鄰接顱底及眼眶的重要神經(jīng)、血管部位的病變處理顯得尤為關(guān)鍵。我們選取13例骨纖維異常增殖癥患者結(jié)合鼻內(nèi)鏡下導(dǎo)航精準(zhǔn)定位及等離子技術(shù)處理病變組織制定手術(shù)方案，效果滿意，現(xiàn)將我們的經(jīng)驗(yàn)總結(jié)如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選取2017年7月—2020年12月南京大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬鼓樓醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科收治的13例骨纖維異常增殖癥患者，男6例，女7例；年齡14～62歲，平均33歲；病程20 d至3年，其中3例為復(fù)發(fā)手術(shù)。所有患者均采用鼻內(nèi)鏡下導(dǎo)航手術(shù)并利用磨鉆及等離子處理病變組織。術(shù)中切除的病理組織均病理證實(shí)為骨纖維異常增殖癥，其中1例為骨纖維異常增殖癥伴異型細(xì)胞浸潤(rùn)。

1.2 臨床表現(xiàn)及診斷

所有患者均仔細(xì)問(wèn)診及術(shù)前體格檢查。主要臨床表現(xiàn)為頭痛、鼻塞、面部脹滿感、視力下降及體檢發(fā)現(xiàn)。患者均行鼻竇CT檢查，病變累及顱底6例，其中2例僅累及蝶竇與顱底相關(guān)，1例僅累及額竇與顱底相關(guān)，2例經(jīng)篩頂與顱底相關(guān)，1例病變廣泛，累及篩竇、蝶竇與顱底相關(guān)；病變累及眼眶9例，其中6例僅累及篩竇眶紙樣板與眼眶相關(guān)，2例僅累及上頜竇頂壁與眶底相關(guān)，1例病變廣泛，眼球突出明顯，病變累及上頜竇及篩竇；同時(shí)累及眼眶與顱底2例。

1.3 手術(shù)方式

所有患者均在氣管插管全麻下進(jìn)行。所有患者均在導(dǎo)航輔助下鼻內(nèi)鏡結(jié)合等離子技術(shù)及磨鉆切除病變組織。術(shù)前術(shù)者完成導(dǎo)航配置及探頭注冊(cè)，并根據(jù)手術(shù)需要使用注冊(cè)過(guò)的探頭結(jié)合鼻內(nèi)鏡判斷達(dá)到的精確部位。本組中3例累及上頜竇病變，可結(jié)合淚前隱窩徑路，徹底開(kāi)放鼻竇，去除骨質(zhì)，注意保護(hù)上頜竇頂壁。10例累及篩竇及蝶竇病變，徹底開(kāi)放鼻竇，注意保護(hù)顱底及眶紙樣板。1例累及額竇病變，充分暴露額隱窩可結(jié)合Draf III型手術(shù)。

1.4 術(shù)后處理

術(shù)后應(yīng)用抗生素及保護(hù)胃黏膜等對(duì)癥治療3 d，期間密切關(guān)注患者眼球運(yùn)動(dòng)情況及視力有無(wú)下降等眼眶并發(fā)癥，密切關(guān)注患者有無(wú)腦脊液鼻漏及顱內(nèi)感染等并發(fā)癥。3 d后取出鼻腔填塞物并清理鼻腔等對(duì)癥治療。術(shù)后及時(shí)復(fù)查鼻內(nèi)鏡及CT。

2 結(jié)果

所有患者術(shù)后常規(guī)病理均提示骨纖維異常增殖癥，其中1例為骨纖維異常增殖癥伴異型細(xì)胞浸潤(rùn)。本組患者無(wú)眶內(nèi)及顱內(nèi)并發(fā)癥，1例患者術(shù)中出現(xiàn)嚴(yán)重鼻出血，予以輸血。3例患者為復(fù)發(fā)二次手術(shù)，復(fù)發(fā)時(shí)間距上次手術(shù)時(shí)間均超過(guò)5年。1例患者因鼻咽癌放化療后定期復(fù)診發(fā)現(xiàn)。所有患者均在導(dǎo)航引導(dǎo)下準(zhǔn)確找到病變組織并予以磨除，其中1例因病變范圍廣泛，術(shù)中近全切除病變組織；其余病例均在導(dǎo)航引導(dǎo)下磨除病變組織直至正常骨質(zhì)。所有患者術(shù)后隨訪6～48個(gè)月，均未見(jiàn)復(fù)發(fā)或癥狀加重。

3 典型病例

患者1,男，59歲，因“鼻咽癌放化療后3年，發(fā)現(xiàn)鼻竇占位4個(gè)月”入院。鼻竇CT及MRI示：右側(cè)上頜竇、篩竇、蝶竇占位，患者于全身麻醉下行導(dǎo)航輔助下經(jīng)鼻內(nèi)鏡下右側(cè)上頜竇、篩竇、蝶竇開(kāi)放+鼻竇腫物切除術(shù)，術(shù)中切除右側(cè)鉤突，暴露上頜竇自然口后，電動(dòng)旋切吸引器擴(kuò)大上頜竇自然口，咬開(kāi)右側(cè)篩泡，即可暴露出骨性病變。塑形右側(cè)中鼻甲，充分暴露病變組織。使用電鉆及咬切鉗逐步去除病變組織，術(shù)中出血量稍多，使用低溫等離子及雙極電極止血。術(shù)中見(jiàn)病變侵犯眼眶、上頜竇后外側(cè)壁、右側(cè)蝶竇前壁，去除后開(kāi)放并擴(kuò)大蝶竇口，咬除蝶竇前壁，行蝶篩融合，上頜竇后外側(cè)壁病變組織予以磨除。送檢碎骨組織和纖維結(jié)締組織內(nèi)見(jiàn)巢狀浸潤(rùn)性生長(zhǎng)的異性細(xì)胞，結(jié)合臨床病史可符合低分化非角化型鱗形細(xì)胞癌。術(shù)后定期復(fù)查鼻內(nèi)鏡及CT。見(jiàn)圖1。

圖1 患者1圖片資料 A：CT示篩竇近眼眶處呈毛玻璃改變 (紅色圓圈)； B：篩竇近眼眶處MRI呈高信號(hào)； C：術(shù)中導(dǎo)航三維影像重建； D：術(shù)后1個(gè)月復(fù)查CT，無(wú)病變組織殘留，眶紙樣板完整； E：術(shù)后病理結(jié)果示骨纖維伴異型細(xì)胞浸潤(rùn) (HE ×100)； F～H：分別為術(shù)后6 、12 、18個(gè)月鼻內(nèi)鏡復(fù)查，已完全上皮化

患者2,男，28歲，因“頭痛半年余”入院。鼻竇CT示：兩側(cè)蝶竇內(nèi)占位，患者于全身麻醉下行導(dǎo)航輔助下經(jīng)鼻內(nèi)鏡下雙側(cè)后組篩竇、蝶竇開(kāi)放+鼻中隔部分切除+蝶竇腫物切除術(shù)，術(shù)中開(kāi)放后組篩竇，暴露蝶竇口，顯露出骨性病變，使用電鉆及咬切鉗逐步去除病變組織，使用低溫等離子及雙極電極反復(fù)止血。術(shù)中見(jiàn)病變累及顱底，導(dǎo)航引導(dǎo)下探頭定位，盡可能徹底磨除病變骨質(zhì)，術(shù)后患者頭痛緩解。術(shù)后第7天復(fù)查CT。見(jiàn)圖2。

患者3,男，16歲，因“發(fā)現(xiàn)左側(cè)鼻竇新生物2月余”入院。鼻竇CT示左側(cè)鼻腔內(nèi)可見(jiàn)團(tuán)片狀混雜密度影，左側(cè)眼眶內(nèi)側(cè)壁及蝶竇受壓，左側(cè)全組鼻竇炎及雙側(cè)蝶竇炎。患者于全身麻醉下行導(dǎo)航輔助下經(jīng)鼻內(nèi)鏡下左鼻腔鼻竇病變清除+左側(cè)全組鼻竇開(kāi)放+右側(cè)后組篩竇、蝶竇開(kāi)放術(shù)，術(shù)中先切除左側(cè)鉤突，擴(kuò)大上頜竇自然開(kāi)口，見(jiàn)竇腔內(nèi)囊腫樣組織,予以清除,開(kāi)放前組篩竇，其中可見(jiàn)竇腔內(nèi)大量骨性纖維成分，呈粗糙沙粒狀。開(kāi)放左側(cè)篩竇、蝶竇及額竇，而后開(kāi)放右側(cè)后組篩竇及蝶竇并磨除部分鼻中隔后端骨質(zhì)，行雙側(cè)蝶竇融合，充分暴露新生物。見(jiàn)腫瘤基底處位于篩竇內(nèi)，向外至眶紙板；向后向下至蝶竇內(nèi)視神經(jīng)、頸內(nèi)動(dòng)脈及斜坡之間；向上磨除病變暴露篩前動(dòng)脈以定位顱底，見(jiàn)病變突入額竇下方。以刮匙及磨鉆交替使用逐層清除病變至正常骨質(zhì)。術(shù)后復(fù)查鼻內(nèi)鏡及CT。見(jiàn)圖3。

4 討論

骨纖維異常增殖癥是一種發(fā)展緩慢、自限性、以骨的纖維變性為特征的骨骼系統(tǒng)病變，和成骨細(xì)胞的分化和成熟缺陷相關(guān)，好發(fā)于兒童及青年[6]，本組中有2例未成年，其他均已成年。發(fā)病機(jī)制尚未明確，可能與先天發(fā)育異常有關(guān)：原始成骨的間葉組織發(fā)育異常，正常骨組織被吸收后，由纖維組織和發(fā)育不良的網(wǎng)狀骨小梁取代[1, 6]；可能與局部外傷異常增殖反應(yīng)有關(guān)[5, 7]，本組中追問(wèn)患者病史僅1例有外傷史；也可能與慢性感染、內(nèi)分泌紊亂、局部血液循環(huán)障礙等有關(guān)。

臨床上骨纖維異常增殖癥可分為單骨骨纖維異常增殖癥、多骨骨纖維異常增殖癥、Albright三型[8]。單骨骨纖維異常增殖癥最常見(jiàn)，發(fā)生于頜面部者約30%；多骨纖維異常增殖癥占20%～25%。累及2處或2處以上骨質(zhì)，約50%累及顱面部，低齡發(fā)病，持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)，可惡變；Albright綜合征，多骨骨纖維異常增殖癥同時(shí)伴有內(nèi)分泌疾患及患病同側(cè)的皮膚色素增多[1]。骨纖維異常增殖癥的臨床表現(xiàn)視病變部位及大小不同而差異較大，可在體檢時(shí)無(wú)意被發(fā)現(xiàn)，或在出現(xiàn)面部及眼部癥狀后發(fā)現(xiàn)。CT表現(xiàn)為無(wú)明確邊界的毛玻璃樣均勻的骨性密度增高影，呈膨脹性生長(zhǎng)，骨皮質(zhì)完整變薄，無(wú)骨膜反應(yīng)，周圍結(jié)構(gòu)受壓變形或移位[9]。

骨纖維異常增殖癥的確診主要依靠病檢及結(jié)合影像學(xué)檢查。復(fù)發(fā)的主要原因是手術(shù)切除不徹底[10]。本組病例隨訪6～48個(gè)月，均未見(jiàn)復(fù)發(fā)。該病發(fā)展緩慢，青春期后有停止發(fā)展的傾向，癥狀和面部畸形不明顯者可暫不手術(shù)處理。出現(xiàn)功能障礙或明顯面部畸形，可手術(shù)切除病變組織，以保留功能及外觀的保守手術(shù)為原則，累及多骨無(wú)法徹底切除，以緩解癥狀為目的。放療對(duì)該病無(wú)效，且一定程度上可引起惡變[11-12]，本組1例鼻咽癌合并骨纖維異常增殖癥患者，鼻咽癌經(jīng)過(guò)放化療，目前已隨訪近3年，無(wú)復(fù)發(fā)，但仍需繼續(xù)關(guān)注該患者的隨訪結(jié)果。

累及眼眶或顱底的骨纖維異常增殖癥，由于病變深在，手術(shù)過(guò)程中最容出現(xiàn)的是眼部功能障礙和腦脊液鼻漏?？赡艿脑蚴钱惓Ｔ鲋车墓墙M織與正常骨組織界限欠清，手術(shù)中切除病變組織時(shí)突破了正常解剖邊界，從而導(dǎo)致并發(fā)癥的發(fā)生。而如何在內(nèi)鏡下充分確認(rèn)顱底與眶壁這兩條“紅線”，從而在安全界限內(nèi)進(jìn)行手術(shù)操作，避免并發(fā)癥顯得越來(lái)越重要。

術(shù)前主要依據(jù)影像學(xué)檢查判斷病變與眼眶及顱底的關(guān)系。隨著影像導(dǎo)航技術(shù)及低溫等離子技術(shù)的發(fā)展，影像導(dǎo)航輔助技術(shù)結(jié)合低溫等離子對(duì)于術(shù)中保持清晰術(shù)野，識(shí)別重要解剖標(biāo)志，在安全邊界內(nèi)手術(shù)操作有極大的幫助[13-14]。影像導(dǎo)航是計(jì)算機(jī)技術(shù)、立體定向技術(shù)、圖像處理技術(shù)相結(jié)合的產(chǎn)物，已廣泛應(yīng)用于耳鼻咽喉科，導(dǎo)航系統(tǒng)適用于二次鼻竇手術(shù)、涉及額竇，后篩及蝶竇的病變、毗鄰顱底，眼眶，視神經(jīng)的病變[15]。低溫等離子作用組織后打斷有機(jī)分子鍵，在40 ℃～70 ℃溫度下通過(guò)化學(xué)過(guò)程精確溶解組織，同時(shí)對(duì)周圍組織的傷害降至最低程度。等離子具有低溫止血、出血無(wú)碳化、術(shù)野清晰的特點(diǎn)。目前已廣泛應(yīng)用于顱底腫瘤的切除[14]。影像導(dǎo)航結(jié)合低溫等離子使得手術(shù)更加安全與精準(zhǔn)，更利于幫助我們進(jìn)行判斷，操作更加安全有效，更加安全的開(kāi)展新的術(shù)式及復(fù)雜解剖部位的手術(shù)。

我們?cè)谇谐奂帮B底或眼眶的鼻竇骨纖維異常增殖癥的臨床經(jīng)驗(yàn)：術(shù)前仔細(xì)閱片，明確病變范圍，是否累及顱底及眼眶部位。術(shù)中依靠影像學(xué)導(dǎo)航定位，逐層磨除病變骨纖維組織，明確病變組織距離顱底或眼眶的安全距離，同時(shí)結(jié)合低溫等離子技術(shù)，術(shù)中予以徹底精確止血，清晰暴露正常解剖邊界，防止突破正常邊界導(dǎo)致顱內(nèi)或眼眶并發(fā)癥；結(jié)合等離子技術(shù)，術(shù)中予以充分徹底止血，清晰暴露識(shí)別解剖結(jié)構(gòu)。在術(shù)后及時(shí)和定期復(fù)查CT，明確手術(shù)切除范圍是否滿意及有無(wú)復(fù)發(fā)。本組患者均在導(dǎo)航及等離子的輔助下完成手術(shù)，術(shù)后均未出現(xiàn)眼部功能障礙及腦脊液鼻漏?？偠灾?，對(duì)于累及顱底或眼眶的骨纖維異常增殖癥的患者，盡可能結(jié)合影像導(dǎo)航及等離子技術(shù)，精準(zhǔn)定位，避免周圍重要解剖結(jié)構(gòu)的損傷并最大范圍切除病變組織，實(shí)現(xiàn)鼻竇的輪廓化，術(shù)后及時(shí)定期復(fù)查鼻竇CT,可以使患者獲得安全有效的治療。