□廖 明

近兩年很多人喜歡用“笑死我了”來形容一件事好笑，其實，醫(yī)學上還真有一種病叫“笑死病”，并且致死率可是100%的！“笑死病”又稱庫魯病，臨床上以小腦受損癥狀為主，首發(fā)癥狀為震顫、平衡下降、動作笨拙，呈進行性加重，可出現(xiàn)四肢和軀干共濟失調(diào)、癱瘓、大小便失禁等。有的患者會出現(xiàn)情緒不穩(wěn)定，表現(xiàn)為不恰當?shù)拇笮蚩奁蝗烁褡兓?，變得抑郁和孤獨，或是偏?zhí)和好斗。庫魯病有潛伏期，有的可達30多年之久，但從發(fā)病到死亡一般6～9個月，病程范圍在4～24個月。

本病于上世紀50年代首次在新幾內(nèi)亞的弗雷（Fore）部落發(fā)現(xiàn)，并在這里流行。也有少部分的病例出現(xiàn)在其相鄰的部落，這些部落往往和弗雷部落有通婚。當時的弗雷人以為這是敵對部落巫師對他們的詛咒，而更多的現(xiàn)代醫(yī)生認為這是一種高發(fā)的遺傳病，因為近親結(jié)婚在這里非常普遍。

不過，美國醫(yī)生蓋杜塞克（Gajdusek，Daniel Carleton）不這樣認為，于是他走進了原始森林，深入弗雷部落開展調(diào)查。他發(fā)現(xiàn)，患庫魯病的大多是兒童和婦女，成年男子很少患病。蓋杜塞克認為這應該是一種傳染病，接著便開始從患者身上尋找致病微生物，結(jié)果一切正常；收集患者可能接觸到的食物、水源、土壤等東西調(diào)查后，結(jié)果依然正常。眼看著身邊不斷有弗雷部落的人患上庫魯病去世，而自己卻沒事，蓋杜塞克不禁開始懷疑：難道這真是遺傳??？

直到有一天，部落里一位長老因為庫魯病去世，蓋杜塞克也被允許參加了這位長老的葬禮。葬禮上的一幕令這位經(jīng)驗豐富的醫(yī)學家震驚不已：弗雷部落的族人將死去的長老分食了，男人分得肌肉組織，女人和孩子則分得了長老的腦組織。本著“見者有份”的原則，蓋杜塞克也分得了一片腦組織，他將這片樣本帶回實驗室研究。最終發(fā)現(xiàn)，庫魯病是由一種未知的病原體引起的傳染性疾病。1982年，美國生化專家普魯辛納（S.B.Prusiner）給這種病毒取名為朊病毒，并因此獲得了1997年諾貝爾生理醫(yī)學獎。

“朊”是蛋白質(zhì)的舊稱呼。嚴格來說，朊病毒算不上傳統(tǒng)定義的“病毒”。因為它不具備自我復制和傳染性的核酸物質(zhì)（或稱基因），僅由蛋白質(zhì)構(gòu)成，是蛋白質(zhì)家族的一個異類，因此又可稱為蛋白質(zhì)侵染因子、毒朊或感染性蛋白質(zhì)。別看朊病毒只是由蛋白質(zhì)構(gòu)成，它可比其他常見的蛋白質(zhì)難控制多了，不僅可以忍耐170℃高溫仍保持活性；對紫外照射、電離輻射、超聲殺活等都有相當耐受能力；對甲醛、羥胺等化學試劑也有極強抗性；核酸酶對它無計可施；甚至強力溶解酶蛋白酶K也難以徹底滅活。更令人頭疼的是，朊病毒自身就是蛋白質(zhì)，與人體正常的PrPc蛋白在一級結(jié)構(gòu)（氨基酸序列）上沒有差別，因此免疫系統(tǒng)無法識別并免疫。

雖然隨著食人陋習的取消，庫魯病已經(jīng)逐漸消失，但朊病毒對人類的威脅并沒有解除，它還可引起克雅病、格斯特曼綜合征及致死性家族性失眠癥等人朊病毒病，致死率都是100%。其病因可分為遺傳因素，可呈現(xiàn)家族遺傳特征；自發(fā)性發(fā)病，患者無明確的感染接觸史，發(fā)病原因仍然不明；外源性感染，傳染源主要是患者，通過食用感染朊病毒死去的人的腦子和醫(yī)源性（如輸血）傳染；動物，“瘋牛病”病牛是目前唯一明確的動物源性傳染源。

“瘋牛病”又稱牛海綿狀腦病，于1985年首次在英國被發(fā)現(xiàn)，后逐漸在世界范圍內(nèi)蔓延開來，對養(yǎng)牛業(yè)、飲食業(yè)及人的生命安全都造成了巨大的威脅，曾引起巨大的經(jīng)濟損失和社會恐慌。人們食用瘋牛病病?；蚴潜晃廴镜氖称?，就可能被傳染，患上人朊病毒病。

目前尚無針對朊病毒病有效的特異性治療方法、藥物及疫苗，病死率100%。因此，對于瘋牛病，主要的預防控制手段為隔斷傳播途徑、滅除傳染源。而對患人朊病毒病的患者，因為傳染因子主要在中樞神經(jīng)組織、眼球組織、腦脊液等，唾液、汗液、大小便等一般性分泌物、排泄物幾乎沒有感染性，所以無需特殊處理患者的大小便、洗澡水等，但要注意避免接觸患者的血液。對于有朊病毒病家族史的直系親屬，不建議進行獻血、捐獻器官或組織等，在生育時建議遺傳咨詢，必要時進行產(chǎn)前基因篩查。