陳珍琰 王子文

【摘 要】永存舌下動脈（persistent hypoglossal artery，PHA）是一種先天性血管發(fā)育異常，在永久性頸動脈-椎基底動脈吻合異常中第二常見。本院于2020年6月收治1名以反復(fù)發(fā)作性頭暈、行動緩慢8個月為主述收治入院的老年男性患者，通過頸部CTA檢查發(fā)現(xiàn)患者存在左側(cè)永存舌下動脈?，F(xiàn)將其臨床資料、影像學(xué)表現(xiàn)及診療治療經(jīng)過報道如下，并進(jìn)行文獻(xiàn)復(fù)習(xí)。

【關(guān)鍵詞】腦血管變異；頸動脈-椎基底動脈吻合；永存舌下動脈

1.病例資料

患者，男性，68歲，于2020年6月因反復(fù)發(fā)作性頭暈來院就診，患者主訴8個月前開始出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作性頭暈，為昏沉、發(fā)麻感，情緒緊張時易誘發(fā)，伴輕度惡心、行動緩慢，左側(cè)肢體抖動、僵硬，走路姿勢前傾，手臂擺動減少，夜間睡眠中有喊叫、踢打動作，右肩、上臂酸痛不適，無視物旋轉(zhuǎn)，無肢體無力，無幻覺等不適。既往高血壓病史20余年，服用“硝苯地平片10mg 每日兩次”降血壓。發(fā)現(xiàn)高血脂半年，服用“阿托伐他汀1片每晚一次”，無特殊家族遺傳病、傳染病、精神病及腫瘤性疾病等病史。入院體格檢查：患者意識清，精神可，面具臉，姿勢前傾，左側(cè)聯(lián)帶動作減少，對答切題，無上眼瞼下垂，雙瞳等大等圓，直徑約3mm，對光反射靈敏，調(diào)節(jié)反射及角膜反射正常，雙眼各向活動可，無眼震顫，雙側(cè)額紋、鼻唇溝對稱，口角不偏，伸舌居中，無舌肌束顫及萎縮。四肢肌力5級，左側(cè)為主肌張力增高，腱反射無亢減。雙側(cè)感覺對稱。雙側(cè)指鼻試驗穩(wěn)準(zhǔn)。雙側(cè)巴氏征陰性。實驗室檢查：血常規(guī)：白細(xì)胞計數(shù) 5.7×109/L、血紅蛋白測定 119g/L↓。生化常規(guī)：白蛋白 36.5g/L↓、D-二聚體 0.57mg/L FEU↑。腫瘤標(biāo)記物：鱗狀細(xì)胞癌相關(guān)抗原 1.58ng/ml↑。血沉、尿常規(guī)、糞便常規(guī)、抗核抗體、ANCA抗體、磷脂綜合征抗體、糖化血紅蛋白、肌酸激酶、高敏肌鈣蛋白、腦鈉肽、甲狀腺功能常規(guī)、類風(fēng)濕因子、免疫球蛋白、維生素B12、葉酸、術(shù)前四項等均未見明顯異常。外院頭顱MRI提示“雙側(cè)基底節(jié)區(qū)及額葉白質(zhì)多發(fā)缺血腔梗灶，雙側(cè)側(cè)腦室旁白質(zhì)疏松改變”。入院影像資料（頸部CTA及后處理重建圖像）：雙側(cè)頸動脈硬化，多發(fā)管腔輕-中度狹窄，左側(cè)頸內(nèi)動脈近段局部膨隆。雙側(cè)椎動脈纖細(xì)，局部明顯狹窄。左側(cè)頸內(nèi)動脈頸段（約C1～2椎體水平）見一異常分支血管途經(jīng)左側(cè)枕骨髁前上方擴(kuò)大的舌下神經(jīng)管與基底動脈相交通，異常分支血管于起始處呈中度狹窄，考慮左側(cè)永存舌下動脈。住院后給予阿司匹林抗血小板，他汀穩(wěn)定斑塊。癥狀緩解后出院

2 討論

永存舌下動脈（persistent hypoglossal artery，PHA）又稱為原始舌下動脈，在胚胎發(fā)育早期，與另外三條動脈（原始三叉動脈、原始耳動脈及寰前節(jié)間動脈）均為背側(cè)主動脈的節(jié)前分支，是連接頸動脈與椎基底動脈吻合的原始動脈通路。隨著胚胎發(fā)育成熟，這些胚胎吻合血管通路通常在后交通動脈發(fā)育形成后就會逐漸退化、消失。如果在胚胎發(fā)育過程中，受某些因素影響，導(dǎo)致雙側(cè)椎動脈發(fā)育不良或椎動脈與基底動脈融合異常，則這些胚胎吻合血管通路中的某一支血管通路將持續(xù)存在，形成永久性頸動脈-椎基底動脈吻合以滿足大腦后循壞的血液供應(yīng)[1-3]。永久性頸動脈-椎基底動脈吻合分為永存三叉動脈、永存舌下動脈、寰前節(jié)間動脈及永存耳動脈。據(jù)文獻(xiàn)報道[4]，其中永存三叉動脈在臨床相對常見，發(fā)病率約0.1%～1.0%，永存舌下動脈在臨床上比較少見，發(fā)生率約0.027%～0.26%，是臨床上第二常見的永久性頸動脈-椎基底動脈吻合通路，而寰前節(jié)間動脈與永存耳動脈臨床罕見。永存舌下動脈多為偶然發(fā)現(xiàn)，無明顯特征性臨床表現(xiàn)，常單側(cè)發(fā)生，雙側(cè)少見，亦有報道起源于頸外動脈的永存舌下動脈[5]。存在永存舌下動脈的患者可伴發(fā)其他腦血管發(fā)育異常，如頸動脈-海綿竇瘺、顱內(nèi)動脈瘤、動靜脈畸形、顱內(nèi)頸內(nèi)動脈及椎動脈發(fā)育不良等。Kikuo[6]等報道了一例伴有持續(xù)性原始舌下動脈的煙霧病病例。

本報道病例中，一支異常動脈起自左側(cè)頸內(nèi)動脈頸段（約C1～2椎體水平），向顱內(nèi)后方走形并途經(jīng)左側(cè)枕骨髁前上方擴(kuò)大的舌下神經(jīng)管，與基底動脈相交通。根據(jù)Brismar 的診斷標(biāo)準(zhǔn)[4]，本例頸動脈-椎基底動脈異常吻合支符合永存舌下動脈影像表現(xiàn)。當(dāng)存在永久性頸動脈-椎基底動脈吻合異常時，常伴有同側(cè)或?qū)?cè)或雙側(cè)椎動脈發(fā)育不良，頸內(nèi)動脈成為大腦后循環(huán)的主要供血動脈，頸內(nèi)動脈的血流動力學(xué)發(fā)生異?？蓪?dǎo)致血管分叉處血管內(nèi)皮發(fā)生損傷，引起腦血管病變（動脈狹窄或閉塞等），進(jìn)一步導(dǎo)致大腦后循環(huán)缺血癥狀[7]。本例患者因反復(fù)發(fā)作性頭暈、行動緩慢8月余就診，行頸部CTA檢查發(fā)現(xiàn)左側(cè)永存舌下動脈，此血管內(nèi)血流由左側(cè)頸內(nèi)動脈直接發(fā)出，左側(cè)頸內(nèi)動脈內(nèi)血液流入基底動脈，由于該頸內(nèi)動脈分支的血流量較大，相對減少了頸內(nèi)動脈系統(tǒng)的血流量，繼而引發(fā)基底動脈盜血綜合征。而且本例患者雙側(cè)椎動脈纖細(xì)，局部明顯狹窄，造成小腦血供減少，導(dǎo)致大腦后循環(huán)區(qū)一過性腦缺血發(fā)作，這是引起該患者頭暈反復(fù)發(fā)作的主要原因。

永存舌下動脈已被報道容易增加顱內(nèi)動脈瘤的風(fēng)險[8]，若合并動脈瘤時，可以介入行動脈瘤栓塞術(shù)，術(shù)后需長期服用阿司匹林[9]。若同時合并顱內(nèi)多發(fā)血管畸形，可根據(jù)病人情況，行介入栓塞或外科手術(shù)。若合并頸內(nèi)動脈狹窄并有持續(xù)性癥狀，可使用支架植入術(shù)。當(dāng)舌下動脈合并頸動脈血栓時，若患者情況良好，血栓較小時，可以行溶栓治療；若血栓較大，溶栓治療效果不明顯，可以在介入下行取栓治療；若血栓屬于不穩(wěn)定血栓，介入下取栓效果不明顯，可以通過手術(shù)方式，直接暴露取栓，或是使用取栓導(dǎo)管，對殘余血栓，要進(jìn)行溶栓治療。當(dāng)高血壓患者出現(xiàn)嚴(yán)重頭痛后的言語困難時，神經(jīng)系統(tǒng)檢查提示勾音障礙、舌下神經(jīng)麻痹時候，需要想到持續(xù)性原始舌下動脈壓迫舌下神經(jīng)的可能性，抗高血壓治療可緩解癥狀、甚至舌無力癥狀完全消失[10]。Mandy[11]等報道了一例持續(xù)性舌下動脈供血的髓內(nèi)小腦腫瘤病例，行后顱窩顱骨切除術(shù)切除腫瘤，術(shù)后恢復(fù)良好。若永存舌下動脈的存在，并未引起任何臨床癥狀，可不予處理。

綜上所述，永存舌下動脈是一種先天性血管發(fā)育異常，臨床上患者常在CT或MR血管造影等無創(chuàng)性影像學(xué)檢查中偶然發(fā)現(xiàn)。診斷金標(biāo)準(zhǔn)是DSA，但是由于體位限制，有一定困難。對于無其他臨床癥狀的單純永存舌下動脈的病人，不需要進(jìn)一步臨床治療。如永存舌下動脈患者伴發(fā)頸動脈血管病變（動脈狹窄或閉塞等），并引起急性腦血管病時，需積極進(jìn)一步治療。

參考文獻(xiàn)

[1] K S Caldemeyer，J B Carrico，V P Mathews.The radiology and embryology of anomalous arteries of the head and neck[J].AJR Am J Roentgenol.1998 Jan；170（1）：197-203.

[2] Terayama R，Toyokuni Y，Nakagawa S，et al.Persistent hypoglossal artery with hypoplasia of the vertebral and posterior communicating arteries[J].Anat Sci Int.2011 Mar；86（1）：58-61.

[3] S H？hnel，M Hartmann，O Jansen，et al.Persistent hypoglossal artery：MRI，MRA and digital subtraction angiography[J].Neuroradiology.2001，43（9）：767-769.

[4] Brismar J.Persistent hypoglossal artery， diagnostic criteria. Report of a case[J].Acta Radiol Diagn（Stockh），1976，17（2）：160-166.

[5] R J Welten，B C Eikelboom，R G Ackerstaff，et al.A persistent hypoglossal artery arising from the external carotid artery[J].Eur J Vasc Surg.1988 Aug；2（4）：269-72.

[6] Kurose K，Kishi H， Sadatoh T.Moyamoya disease with persistent primitive hypoglossal artery. Case report. Neurol Med Chir （Tokyo）.1989 Jun；29（6）：528-32.

[7] 陳德強(qiáng)，張艷春，于淑靖.CT血管造影診斷永存舌下動脈1例[J].中華解剖與臨床雜志，2017，22（4）：294-295.

[8] Wang M，Gu J，Lan P，Wan S，et al.A Persistent Primitive Hypoglossal Artery As the Sole Supply to the Brain Associated with a Basilar Bifurcation Aneurysm. Front Neurol.2017 Apr 26；8：168.

[9] 李堯，白鵬，向守衛(wèi)，.永存原始舌下動脈合并動脈瘤行介入栓塞術(shù)1例[J].介入放射學(xué)雜志，2020，29（11）：1092-1093.

[10] Hikichi H，Ueno T，Iwamura M，et al.Hypoglossal Nerve Palsy due to Compression by a Persistent Primitive Hypoglossal Artery： Case Report. J Stroke Cerebrovasc Dis.2020 Feb；29（2）：104459.

[11] Binning MJ，Siddiqui AH.Cerebellar hemangioblastoma supplied by persistent hypoglossal artery.J Neurointerv Surg.2012 May；4（3）：e3.