陳廣先，余航，張遠林，宿曉雷，趙建勇

（滄州中西醫(yī)結合醫(yī)院 手外科，河北 滄州 061000）

2016年我院收治1例雙手多發(fā)性內生軟骨瘤，經多次手術治療，目前雙手畸形明顯改善，功能良好，未見復發(fā)，現報道如下。

1 病例資料

患者 男，19歲，出生后即發(fā)現雙手手指畸形，1歲時到北京某醫(yī)院就診。診斷：雙手多發(fā)性內生軟骨瘤，一直未作治療。隨著年齡增長，瘤體增大，手指畸形明顯加重，于2016年到我院手外科就診。

查體見：雙手示中環(huán)小指近、中節(jié)指體多發(fā)包塊、畸形，雙側示、中指近節(jié)呈近似球形，鄰指側方皮膚軟組織受擠壓變薄凹陷，中節(jié)指體側方包塊，末節(jié)無畸形。手指指間關節(jié)及掌指關節(jié)屈伸活動良好，分并指活動良好。

X線片示：雙手多發(fā)掌指骨、右尺橈骨遠端膨脹性生長，其內密度不均勻，部分似見骨嵴，病變未累及關節(jié)面，部分骨皮質連續(xù)性欠佳，周圍軟組織腫脹。諸腕骨骨質結構完整。診斷：雙手多發(fā)性內生軟骨瘤（又稱Ollier病）。

2016年7月于臂叢神經阻滯麻醉下行右手示中環(huán)指近節(jié)腫物切除取髂骨植骨術；于2017年8月在臂叢神經阻滯麻醉下行左示中環(huán)指近節(jié)腫物切除術（同種異體骨）；于2017年12月行右手示中環(huán)指中節(jié)瘤體切除植骨術（同種異體骨）；于2018年7月行左手示中環(huán)指中節(jié)瘤體切除植骨術（同種異體骨）。掌骨瘤體未做處理，經多次手術治療，目前雙手畸形明顯改善，功能良好，未見復發(fā)（圖1-5）。

圖1 雙手MRI圖像

圖2 雙手X線片

圖3 雙手術前情況

圖4 術中瘤體及斷面

圖5 雙手術后隨訪

2 討論

多發(fā)性內生軟骨瘤又稱Ollier病，是一種罕發(fā)的非遺傳性良性腫瘤，病變常位于一側或雙側肢體，常表現為不對稱性[1-2]，兒童長骨多發(fā)性對稱性內生軟骨瘤更為罕見[3]。本病多始于幼年，常因無自覺癥狀而于成年后發(fā)現。如累及骺板，可影響肢體發(fā)育生長，導致肢體短縮、彎曲、畸形等。

本病多見于兒童，男性多于女性，早期多表現為無痛性包塊，本例患者符合上述特點。內生軟骨瘤40%～64%發(fā)生于手部掌指骨，其中40%～50%位于近節(jié)指骨，15%～30%位于掌骨，20%～30%位于中節(jié)指骨。組織學表現：內生軟骨瘤以形成大量成熟的透明軟骨為特征，外有纖維色膜，內可見鈣化，偶見液化及囊性變，骨干呈囊性膨脹或干骺膨脹損害，內多發(fā)囊狀低密度磨玻璃樣改變，其內見斑點，不規(guī)則鈣化[4-7]。

對于本病的治療方案，Deckers等[8]建議對無癥狀患者進行隨診觀察。Rajeh等[9]主張手術治療，可選擇病灶刮除、植骨或磷酸鈣化水泥填充。手術的目的首先是清除腫瘤組織，并進行組織學活檢，依據活檢病理結果確定是否進行下一步的輔助治療[10]。植骨的目的：臨時增加骨強度，減低骨折風險，并誘導新生骨形成，保證病變骨能順利塑形[11]。Casal等[10]報道Ollier病內生軟骨瘤病變發(fā)生率為25%～30%，當轉化為軟骨肉瘤時應行腫瘤廣泛切除。