王浩清 姜 斌 孫德霞 黃 磊

(南京醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院普外科，南京 210008)

小兒小腸黏膜下血管畸形是良性的小腸血管病變，發(fā)生率約占小腸腫瘤的0.05%[1]?；純和ǔＳ捎诓荒軠?zhǔn)確表述病史、臨床癥狀隱匿、檢查配合度差等原因，臨床上很少被及時發(fā)現(xiàn)。在患兒發(fā)育過程中，血管畸形也會伴隨生長進(jìn)而導(dǎo)致嚴(yán)重的并發(fā)癥，如腸梗阻、腸套疊、消化道大出血等[2]。2020年9月我科采用單孔腹腔鏡治療1例兒童小腸黏膜下血管畸形致腸梗阻，現(xiàn)報道如下。

1 臨床資料

女，11歲，因“反復(fù)嘔吐伴腹痛2月余，加重3 d”于2020年8月25日就診我院?；純?個月前出現(xiàn)嘔吐伴腹痛，非噴射性，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院完善腹部CT提示不完全性腸梗阻，胃鏡檢查提示中度慢性淺表性胃炎，CRP 18.65 mg/L, WBC 22.13×109/L，Hgb 107 g/L,予以“頭孢西丁，西米替丁”等治療5 d出院，但仍偶有嘔吐，可自行緩解。近3 d嘔吐伴腹痛加劇，不能緩解，來我院急診就診，腹部B超提示左中下腹局部結(jié)腸壁腫脹增厚伴近段結(jié)腸擴(kuò)張。急診以“嘔吐待查”收入消化內(nèi)科。既往體健。查體：神志清楚，精神萎靡，腹部膨軟，臍上壓痛，無反跳痛，無肌緊張，腸鳴音3次/min，四肢肌力正常。輔助檢查：糞鈣衛(wèi)蛋白1158 μg/g(我院正常范圍<50 μg/g)。全消化道造影：不完全性腸梗阻，梗阻點(diǎn)位于空腸中遠(yuǎn)端，近段腸管擴(kuò)張明顯(圖1)。腹部MRI平掃+增強(qiáng)：右下腹局部小腸壁增厚、腸腔狹窄伴近段腸管擴(kuò)張，增強(qiáng)后系膜處可見明顯增強(qiáng)(圖2～4)。

圖1 全消化道造影可見十二指腸及近端空場擴(kuò)張明顯，2 h觀察擴(kuò)張的空腸仍可見，部分遠(yuǎn)端小腸可顯影無擴(kuò)張 圖2 全腹部CT平掃可見小腸及系膜增厚，狹窄腸管位于空腸 圖3，4 全腹部MRI增強(qiáng)提示空腸中段腸腔狹窄，累及長度約4 cm,近端腸腔明顯擴(kuò)張，遠(yuǎn)端腸腔充盈不佳，狹窄段腸管系膜明顯強(qiáng)化，系膜處部分血管擴(kuò)張明顯 圖5 術(shù)中可見回腸近段擴(kuò)張水腫，遠(yuǎn)段為正常腸管，交接處可見明顯狹窄段，此處系膜可見多處異常擴(kuò)張血管 圖6 肉眼可見狹窄段腸管及其系膜表面大量異常擴(kuò)張的血管及其分支 圖7 顯微鏡下可見多種不同大小和壁厚的擴(kuò)張血管，形狀不規(guī)則，其結(jié)構(gòu)影響腸黏膜下層、固有肌層和漿膜層(HE染色 ×200)

患兒入院后完善相關(guān)檢查，禁食、胃腸減壓、抗感染、保護(hù)胃黏膜等治療2周，癥狀未見好轉(zhuǎn)。術(shù)前討論后于2020年9月9日全麻下仰臥位行單孔腹腔鏡探查術(shù)?；純喝∑脚P位，氣管插管全麻。放置胃管及尿管，消毒鋪單。術(shù)者站于患者左側(cè)，助手站于患者頭側(cè)。經(jīng)臍部做長約3 cm縱行切口，置入單孔腹腔鏡手術(shù)入路系統(tǒng)。氣腹壓力維持在12 mm Hg。探查腹腔腸管，以盲腸為初始標(biāo)志，自下往上探查小腸至屈氏韌帶，通過無損傷抓鉗對腸管系膜進(jìn)行交替抓持，盡量不要鉗夾腸管，縱觀小腸全貌和雙側(cè)系膜。術(shù)中探查見距離屈氏韌帶60 cm處一段回腸管腔狹窄，長約4 cm，近段腸管及系膜水腫增厚，腸腔擴(kuò)張明顯，蠕動性差，狹窄段系膜增厚，肉眼可見其表面分布大量異常擴(kuò)張血管及其分支(圖5,6)，部分聚集成團(tuán)，超聲刀標(biāo)記病變腸管。除去氣腹，然后擴(kuò)大臍部切口大小約4 cm,將病變腸管拖至腹腔外，腸鉗夾住病變腸管兩端，血管閉合器處理此處系膜及血管后切除病變腸管，兩斷端5-0 PDS線行端端吻合，漿膜層加固，檢查腸管無漏無狹窄，還納腹腔。手術(shù)時間2 h，出血量15 ml。術(shù)后5 d排氣，少量飲水未見不適，逐漸過渡正常飲食。術(shù)后10 d出院。考慮病情復(fù)雜性，術(shù)后病理送我院及外院，均診斷為小腸黏膜下血管畸形(圖7)。免疫組化：CD31(血管+)，CD34(血管+)，SMA(血管壁+)，Glut-1(-)，D2-40(-)，Ki67(5%+)。隨訪8個月，未見并發(fā)癥，患兒體重增加3 kg。

2 討論

小兒小腸黏膜下血管畸形主要發(fā)生在空、回腸，臨床癥狀缺乏特異性。發(fā)病機(jī)制假說常見有3種：先天性血管發(fā)育異常；胃腸黏膜慢性缺血；后天獲得性退行性改變[3]。目前，與小兒發(fā)病相關(guān)的以第一種假說為主[4]。小腸血液供給主要來源于腸系膜上動、靜脈及其分屬支。病變脈管在發(fā)育過程中自漿膜面延伸至黏膜面的過程中，其管徑維持恒定，血管增多迂曲，恒徑脈管搏動產(chǎn)生機(jī)械壓力使覆蓋其上的黏膜變薄，形成黏膜下隆起性病變[5]。本例患兒小腸在發(fā)育過程中受到畸形血管壓迫導(dǎo)致腸腔狹窄，因瘤體增大產(chǎn)生壓迫進(jìn)而導(dǎo)致反射性嘔吐，特點(diǎn)是嘔吐時間不固定，為非噴射性，多見于進(jìn)食后，且進(jìn)行性加重，多數(shù)患兒合并有慢性貧血、營養(yǎng)不良等癥狀，通過藥物及食物治療癥狀不能緩解。早期嘔吐癥狀容易忽視，臨床上極易誤診而導(dǎo)致治療的延誤，最終進(jìn)展為腸梗阻[6]。

小腸黏膜下血管畸形早期診斷極其困難，因臨床癥狀不典型，輔助檢查的局限性，確診主要依靠術(shù)后病理[7]。目前，該病治療方案包括:保守治療、內(nèi)鏡治療及手術(shù)治療。對于已診斷為腸道血管畸形的患兒且無癥狀者可選擇定期隨診；部分癥狀較輕的患兒，應(yīng)用血管生成抑制劑如沙利度胺治療僅見個案報道[8，9]，療效和機(jī)制尚待進(jìn)一步研究；對于保守治療失敗者可采用內(nèi)鏡檢查或者血管造影確認(rèn)病灶位置，進(jìn)而通過血管栓塞、內(nèi)鏡下電凝、注射硬化劑、金屬夾、激光等治療血管畸形[10，11]；對于已多次內(nèi)鏡治療無效、突發(fā)危及生命的大出血以及診斷未明而癥狀加重的患兒，首選方法是病變腸管節(jié)段性切除[12]。

本例單孔腹腔鏡術(shù)中探查小腸時需注意使用無損抓鉗抓持腸管系膜緣，盡量不要直接鉗夾腸管，以免造成腸壁損傷。觀察時從回盲部開始向空腸起始部分段檢查，注意不要遺漏兩側(cè)系膜緣的探查以免造成漏診。需注意腸管有無擴(kuò)張及顏色的改變，管腔內(nèi)有無可疑的積血和積液。懷疑腔內(nèi)有病變時，可通過擴(kuò)大臍部切口將該段腸管提出后利用觸感進(jìn)一步辨識。術(shù)者需耐心探查直到觀察到Treitz韌帶的解剖學(xué)標(biāo)志。本例在探查到距離屈氏韌帶60 cm處一段回腸時發(fā)現(xiàn)可疑病變(圖5，6)，然后擴(kuò)大臍部切口提出病變腸管進(jìn)一步確認(rèn)，在腹腔外進(jìn)行腸切除腸吻合。如果腸管直徑較粗，有全腔鏡下腸吻合的器械和經(jīng)驗(yàn)，也可以不提出腸管在腹腔內(nèi)進(jìn)行操作。

綜上所述，小腸血管畸形因臨床癥狀不典型早期確診較為困難，對于既往無手術(shù)史的患兒，出現(xiàn)腸梗阻表現(xiàn)，臨床癥狀經(jīng)保守治療不能緩解時，應(yīng)警惕小腸血管畸形可能，及時行消化道造影、腹部MRI、小腸內(nèi)鏡、小腸血管DSA甚至單孔腹腔鏡探查，明確是否有血管病變及腫物的存在，避免誤診。對于不明原因腸梗阻經(jīng)保守治療不成功，內(nèi)鏡診斷明確為小腸血管畸形電凝后再次出血治療效果不佳，小腸血管DSA發(fā)現(xiàn)病變血管且栓塞失敗的小腸血管畸形，或并無條件行小腸鏡及DSA檢查者均可考慮單孔腹腔鏡探查。該術(shù)式具有恢復(fù)快，并發(fā)癥少，切口小而且美觀等優(yōu)點(diǎn)，短期隨訪未見明顯并發(fā)癥。