蔣存火 李聰慧 陳 瓊 劉 艷

1成都市第二人民醫(yī)院皮膚科，四川成都，610017；2成都市第二人民醫(yī)院病理科，四川成都，610017

臨床資料患者，男，31歲。發(fā)現(xiàn)右前臂皮下結(jié)節(jié)5天，于2019年5月9日至我科就診?；颊?天前無(wú)明顯誘因發(fā)現(xiàn)右前臂伸側(cè)一黃豆大結(jié)節(jié)，增長(zhǎng)迅速，伴輕度壓痛不適，表面皮膚呈淺粉紅色?；颊叻裾J(rèn)外傷史，既往史、個(gè)人史、家族史無(wú)特殊。體格檢查：系統(tǒng)檢查無(wú)異常。皮膚科檢查：右前臂伸側(cè)一約黃豆大結(jié)節(jié)，未明顯突出皮面，表面皮膚呈淺粉紅色，境界欠清，邊緣不規(guī)則，質(zhì)地中等，活動(dòng)度差，有輕度壓痛(圖1)。

圖1 右前臂皮下結(jié)節(jié) 圖2 高頻超聲：表皮連續(xù)微隆起，真皮深層及皮下組織可見(jiàn)一類橢圓形低回聲結(jié)節(jié)，邊界清楚，大約6.30 mm×6.23 mm×3.20 mm 圖3 真皮及皮下組織大量梭形細(xì)胞呈束狀排列，膠原纖維增生，間質(zhì)黏液樣變，伴少量淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)及紅細(xì)胞滲出(HE，×200)

高頻超聲檢查：表皮連續(xù)微隆起，真皮深層及皮下組織可見(jiàn)一類橢圓形低回聲結(jié)節(jié)，邊界清楚，大約6.30 mm×6.23 mm×3.20 mm(圖2)。

完整切除腫塊行組織病理檢查：腫物境界清楚，無(wú)包膜，呈蟹足樣深入鄰近組織，真皮及皮下組織大量梭形細(xì)胞呈束狀排列，膠原纖維增生，間質(zhì)黏液樣變，伴少量淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)及紅細(xì)胞滲出(圖3)。診斷：結(jié)節(jié)性筋膜炎。隨訪1年無(wú)復(fù)發(fā)。

討論結(jié)節(jié)性筋膜炎是一種病因不明的成纖維細(xì)胞顯著增生反應(yīng)，臨床少見(jiàn)，部分病例表現(xiàn)出克隆性，具有腫瘤的特征[1]。本病由Knowalar等于1955年首先報(bào)道，好發(fā)于30～40歲的中青年，男女均可發(fā)病。皮損好發(fā)于四肢，特別是前臂，兒童少見(jiàn)，皮疹常好發(fā)于頭頸部。皮疹一般為單發(fā)的皮下結(jié)節(jié)，生長(zhǎng)迅速，在2～6周內(nèi)直徑達(dá)2～3 cm，但很少超過(guò)4～5 cm，多無(wú)自覺(jué)癥狀，可有輕度壓痛，大部分患者在起病1月內(nèi)就診，可自行消退。組織病理學(xué)上，腫瘤邊界相對(duì)清楚，無(wú)包膜，疏松的黏液和膠原基質(zhì)中可見(jiàn)成纖維細(xì)胞呈波浪狀或羽毛狀，病變中可見(jiàn)灶狀出血和稀疏淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。也可見(jiàn)軟骨細(xì)胞或多核巨細(xì)胞，病變可累及筋膜和肌肉[2]。根據(jù)病變與筋膜及肌肉的關(guān)系，結(jié)節(jié)性筋膜炎可以分為3種亞型：皮下型、肌內(nèi)型和筋膜型，其中皮下型最常見(jiàn)。其它少見(jiàn)類型包括：真皮型、骨化型、骨膜型、增生型、血管內(nèi)型[3]。本病臨床表現(xiàn)以快速生長(zhǎng)的皮下結(jié)節(jié)為特征，需與其它纖維組織惡性腫瘤相鑒別，如惡性纖維組織細(xì)胞瘤、滑膜肉瘤及纖維肉瘤等，必要時(shí)需行免疫組化進(jìn)一步明確診斷[4,5]，免疫表型顯示Vimentin，SMA，MSA陽(yáng)性表達(dá)，S-100和CD34陰性表達(dá)。本病曾被認(rèn)為是一種反應(yīng)性增生，近來(lái)不斷有學(xué)者報(bào)道結(jié)節(jié)性筋膜炎存在USP6基因重排，故認(rèn)為本病可能是一種腫瘤。USP6基因重排及USP6融合基因檢測(cè)有助于結(jié)節(jié)性筋膜炎的診斷，可用于鑒別肉瘤，避免誤診誤治[6]。

結(jié)節(jié)性筋膜炎的超聲表現(xiàn)報(bào)道較少，有文獻(xiàn)總結(jié)其特征如下：皮下淺筋膜、深筋膜或肌內(nèi)單發(fā)的梭形、橢圓形或淺分葉狀結(jié)節(jié)，以皮下最為多見(jiàn)，最大徑線多小于3 cm，內(nèi)部多呈均勻或者欠均勻低回聲，部分呈高回聲，內(nèi)可伴有液化的無(wú)回聲區(qū)，部分伴后方增強(qiáng)效應(yīng)，無(wú)明顯包膜，部分可見(jiàn)腫塊兩端筋膜匯合成的“筋膜尾”征，多數(shù)血流信號(hào)不明顯，部分血流信號(hào)豐富或可見(jiàn)少許血流信號(hào)[7]。本例超聲表現(xiàn)見(jiàn)皮下橢圓形低回聲結(jié)節(jié)，無(wú)包膜，與文獻(xiàn)報(bào)道基本一致。

本病臨床、組織病理、高頻超聲表現(xiàn)均有一定特點(diǎn)，熟悉、掌握其特征性表現(xiàn)，綜合分析有助于正確診斷，減少誤診誤治。臨床遇到疼痛、快速增長(zhǎng)的皮下結(jié)節(jié)時(shí)，可完善高頻超聲檢查。高頻超聲作為一種無(wú)創(chuàng)性檢測(cè)手段，能夠很好的顯示病變的位置、大小、與周圍組織的關(guān)系，可作為結(jié)節(jié)性筋膜炎術(shù)前評(píng)估以及術(shù)后隨訪的有效手段。