吳曉琴 王力甚

患者，女，39歲，154cm，45kg。因“劍突下疼痛1年，加重1月”入院。入院后診斷為“結(jié)石性膽囊炎”。既往史：患者13年前開始出現(xiàn)四肢乏力，不耐受疲勞，5年前于我院行肌電圖檢查及肌肉活檢，診斷為“強(qiáng)直性肌營養(yǎng)不良1型”，未行相關(guān)治療，自覺肌無力和肌強(qiáng)直癥狀逐漸加重。1年前于外院行經(jīng)陰道分娩手術(shù)，因產(chǎn)后大出血、產(chǎn)后肺部感染轉(zhuǎn)入我院ICU治療。有亞臨床甲減病史3月，口服優(yōu)甲樂治療。家族史：其姐姐也患有強(qiáng)直性肌營養(yǎng)不良。入院查體：意識清楚，言語略緩，雙側(cè)顳肌萎縮，呈斧形臉。雙下肺呼吸音減弱，未聞及明顯濕羅音;心律齊，各瓣膜區(qū)未聞及病理性雜音。四肢肌張力正常，肌力4級，無明顯肌肉萎縮。囑患者雙手用力握拳后放松困難，足趾跖關(guān)節(jié)屈位伸直慢，病理征陰性?；颊咦允銎綍r(shí)生活可自理，能勝任一般體力活動(dòng)，進(jìn)食、飲水無嗆咳，無吞咽困難和呼吸困難。術(shù)前檢查：胸部CT示：右側(cè)葉間裂和雙側(cè)胸腔積液并右肺下葉膨脹不全;肺功能檢查：輕度阻塞性通氣功能障礙，余實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查未見明顯異常。此次入院擬在全麻下行腹腔鏡膽囊切除術(shù)。

患者入室后開放上肢外周靜脈，行心電監(jiān)護(hù)，NBP 120/75mmHg，HR 80次/分，SPO2 99%。并應(yīng)用恒溫毯維持體溫。麻醉誘導(dǎo)：充分給氧去氮后，靜脈給予咪達(dá)唑侖2mg、舒芬太尼15ug、丙泊酚50mg、順式阿曲庫銨4mg，3min后插入氣管導(dǎo)管（ID6.5mm，深度20cm），并行容量控制機(jī)械通氣（VT 400mL，F(xiàn) 12次/min，I：E=1：2，氣道壓 14cmH2O）。麻醉誘導(dǎo)過程順利平穩(wěn)。術(shù)中維持：持續(xù)靜脈泵注丙泊酚4-6mg/（kg . h），瑞芬太尼 0.08-0.15 ug/（kg . min），依據(jù)手術(shù)進(jìn)程調(diào)整維持用藥，術(shù)中未使用單極電刀，二氧化碳?xì)飧箟毫S持在12mmHg以下。手術(shù)共歷時(shí)45min，術(shù)中患者生命體征平穩(wěn)，術(shù)畢5min左右，患者呼之睜眼，自主呼吸恢復(fù)，VT 達(dá)400mL左右，口腔吸引后拔出氣管導(dǎo)管，并轉(zhuǎn)入PACU繼續(xù)觀察。脫氧20min，患者SPO2仍能維持96%以上，送至普外監(jiān)護(hù)室觀察。術(shù)后第二天回訪患者，患者已下床活動(dòng)，無惡性嘔吐、呼吸困難等不適。

討論 強(qiáng)直性肌營養(yǎng)不良（myotonic dystrophy，DM）是一種以骨骼肌病變?yōu)樘攸c(diǎn)的多系統(tǒng)受累的常染色體顯性遺傳病，臨床主要表現(xiàn)為進(jìn)行性肌無力、肌強(qiáng)直和肌萎縮，同時(shí)可伴有心血管系統(tǒng)、呼吸系統(tǒng)、內(nèi)分泌系統(tǒng)、消化系統(tǒng)及中樞神經(jīng)系統(tǒng)等其他多系統(tǒng)受累的表現(xiàn)[1]。正因?yàn)椴∽兎秶鷱V泛，使得DM患者的麻醉管理具有挑戰(zhàn)性。

DM在臨床上較為罕見，其發(fā)病率約為2.1-14.3/100000[2]。根據(jù)基因突變位點(diǎn)的不同可分為DM1型（DM1）和DM2型（DM2）。DM1系位于19號染色體長臂上（19q13.3）的萎縮性肌強(qiáng)直蛋白激酶（DMPK）基因3'-端非翻譯區(qū)三核苷酸（CTG）序列異常擴(kuò)增所致[3]，是成年人肌營養(yǎng)不良疾病中最常見的類型[4]，DM2又稱為近端肌強(qiáng)直性肌病，其較DM1更為罕見，且癥狀和體征往往較輕，麻醉風(fēng)險(xiǎn)及并發(fā)癥相對于DM1低[5]。因此本文重點(diǎn)討論DM1型。

骨骼肌是DM1主要累及的系統(tǒng)，臨床表現(xiàn)為肌強(qiáng)直、肌無力和肌萎縮，其中肌強(qiáng)直是本病的顯著特征，可于肌萎縮之前數(shù)年或同時(shí)發(fā)生。肌強(qiáng)直可由多種因素觸發(fā)，如低體溫、寒顫、機(jī)械或電刺激等[6]。因此，為避免誘發(fā)患者圍術(shù)期發(fā)生嚴(yán)重肌強(qiáng)直反應(yīng)，本例患者術(shù)中應(yīng)用恒溫毯維持體溫，并使用超聲刀代替電刀進(jìn)行手術(shù)切割、止血。

DM1是一種多系統(tǒng)疾病，除骨骼肌受累外，常合并多系統(tǒng)受累。心血管系統(tǒng)受累可出現(xiàn)不同程度的心臟傳導(dǎo)阻滯，心律失常，少數(shù)患者可表現(xiàn)為缺血性心臟病，二尖瓣脫垂等，有文獻(xiàn)報(bào)道，DM1患者30%死于心臟并發(fā)癥[7]。呼吸系統(tǒng)受累由于呼吸肌無力、低中樞通氣驅(qū)動(dòng)，可出現(xiàn)咳嗽無力、肺不張、肺活量降低和肺泡通氣不足等。同時(shí)，由于DM1患者對麻醉藥呈高度敏感性，致使這類患者術(shù)后肺部并發(fā)癥發(fā)生率往往明顯增加，全麻術(shù)后機(jī)械通氣時(shí)間延長的風(fēng)險(xiǎn)增高。Gupta等[8]就曾報(bào)道一例強(qiáng)直性營養(yǎng)不良患者全麻術(shù)后持續(xù)機(jī)械通氣391天，無法脫落呼吸機(jī)，最終死于心肺并發(fā)癥。其他系統(tǒng)如中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累可出現(xiàn)認(rèn)知功能障礙，嗜睡等;消化系統(tǒng)受累可出現(xiàn)吞咽困難、惡心嘔吐及胃排空減慢等，導(dǎo)致圍術(shù)期誤吸風(fēng)險(xiǎn)增高;內(nèi)分泌系統(tǒng)受累可出現(xiàn)胰島素抵抗等。因此，術(shù)前應(yīng)對各系統(tǒng)進(jìn)行詳細(xì)評估，發(fā)現(xiàn)和處理潛在的臨床高危因素，對降低DM1患者圍術(shù)期并發(fā)癥具有重大意義。

目前，對于DM1患者麻醉方式的選擇尚存在爭議。由于此類患者全麻插管后存在呼吸系統(tǒng)并發(fā)癥增加和帶管時(shí)間延長的風(fēng)險(xiǎn)，臨床上更建議選擇局部或區(qū)域麻醉。但全身麻醉成功應(yīng)用于DM1患者的病例報(bào)道也越來越多。本例患者術(shù)前心肺功能尚可，同時(shí)為減少手術(shù)創(chuàng)傷，促進(jìn)患者術(shù)后快速康復(fù)，選擇腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)，所以麻醉方式我們選擇全身麻醉。

由于疾病的特點(diǎn)，DM1患者在全身麻醉過程中麻醉藥物的選擇也存在較大限制。因依托咪酯可誘發(fā)肌顫，需謹(jǐn)慎應(yīng)用。揮發(fā)性麻醉藥與術(shù)后寒戰(zhàn)有關(guān)， 可引起廣泛的寒戰(zhàn)發(fā)作，誘發(fā)全身肌肉強(qiáng)直[9]。另外最初普遍認(rèn)為揮發(fā)性麻醉藥應(yīng)用于DM1患者可引起患者嚴(yán)重的橫紋肌溶解及觸發(fā)惡性高熱， 造成高鉀血癥甚至心臟驟停等嚴(yán)重的并發(fā)癥。但最近有文獻(xiàn)顯示DM1患者對惡性高熱（MH）的敏感性不高于一般人[10]。Gandhi等[11]也報(bào)道將七氟烷等揮發(fā)性麻醉藥用于DM1患者是安全的，且并未增加惡性高熱的風(fēng)險(xiǎn)。但為盡量避免七氟烷所能引起的不良反應(yīng)，本例患者仍然選擇全憑靜脈麻醉。

DM1患者對麻醉藥、阿片類藥的敏感性增加，因此應(yīng)選用短效藥物進(jìn)行麻醉如丙泊酚、瑞芬太尼等并應(yīng)適當(dāng)減少藥物應(yīng)用劑量。此外，DM1患者對肌松劑呈高度敏感性，去極化肌松劑琥珀膽堿因能導(dǎo)致肌強(qiáng)直、高鉀血癥和惡性高熱而禁用。非去極化肌松劑應(yīng)優(yōu)先選用短效或中效肌松劑，但非去極化肌松藥對DM1患者仍有不可預(yù)知的作用延長的效應(yīng)，因此在麻醉過程中應(yīng)進(jìn)行肌松監(jiān)測，進(jìn)行仔細(xì)劑量滴定，以避免藥物過量和術(shù)后殘余。同時(shí)，在DM1患者中，新斯的明對肌松藥的逆轉(zhuǎn)是不可預(yù)知的，并且可能導(dǎo)致肌強(qiáng)直性危象和嚴(yán)重的心律失常，應(yīng)謹(jǐn)慎應(yīng)用[12]。本例患者僅于麻醉誘導(dǎo)時(shí)給予少量肌松劑，術(shù)中未追加，術(shù)畢待患者清醒，自主呼吸完全恢復(fù)后成功拔出氣管導(dǎo)管，避免了應(yīng)用新斯的明進(jìn)行拮抗。

據(jù)報(bào)道DM患者術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率約為8.2%，多為肺部并發(fā)癥，其中急性呼吸衰竭最常見[13]。在另一項(xiàng)研究中，術(shù)后并發(fā)癥可高達(dá)38.1%[6]。因此，術(shù)后早期需要仔細(xì)監(jiān)測，對于接受全身麻醉的DM患者，建議至少持續(xù)監(jiān)測脈搏氧飽和度、心電圖、經(jīng)皮CO2測定24h。DM 患者對麻醉藥物的呼吸抑制作用非常敏感，術(shù)后鎮(zhèn)痛應(yīng)盡量避免應(yīng)用阿片類藥物，可以采用非甾體抗炎藥等多模式鎮(zhèn)痛方案。本例患者術(shù)后未給予任何鎮(zhèn)痛藥物，且于病房密切觀察24h未出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥。

綜上所述，強(qiáng)直性肌營養(yǎng)不良是一種罕見疾病，圍術(shù)期麻醉管理困難，術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率高。因此，加強(qiáng)術(shù)前評估，分析圍術(shù)期潛在風(fēng)險(xiǎn)，制定合理麻醉計(jì)劃，選擇合適麻醉藥物，優(yōu)化圍術(shù)期管理，加強(qiáng)術(shù)后監(jiān)測對降低圍術(shù)期并發(fā)癥，保證患者安全，促進(jìn)患者康復(fù)具有重要意義。

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