何佳興，楊俊，黃鵬，駱建鋒

(1.江漢大學(xué)，湖北 武漢430016; 2.華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬武漢兒童醫(yī)院（武漢市婦幼保健院），湖北 武漢430016)

0 引言

兒童膽總管囊腫的臨床表現(xiàn)不一，包括腹痛，嘔吐，黃疸，腹部包塊，發(fā)熱等。大多數(shù)患兒經(jīng)禁食、抗感染、護(hù)肝等保守治療可改善臨床癥狀。隨著國內(nèi)外腹腔鏡技術(shù)的越加成熟，均可行一期腹腔鏡囊腫切除、肝管空腸Roux-en-Y吻合術(shù)[1,2]。少數(shù)患兒存在梗阻性黃疸保守治療無緩解、囊腫抗感染效果不佳、甚至膽道穿孔等不耐受一期腹腔鏡根治術(shù)的情況，則需要行外引流術(shù)來緩解臨床癥狀[3,4]。但一期腹腔鏡外引流術(shù)后行二期腹腔鏡根治術(shù)，手術(shù)操作難度顯然會(huì)增加。因此，現(xiàn)對我院行外引流術(shù)和根治術(shù)的膽總管囊腫患兒資料進(jìn)行分析總結(jié)，為膽總管囊腫的臨床診療工作提供經(jīng)驗(yàn)。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

2013年1 月至2020年5月我院收治膽總管囊腫患兒共270例，其中行一期外引流術(shù)并行二期囊腫切除、肝管空腸Roux-en-Y吻合術(shù)共16例，其中囊腫型14例，梭型2例；男4例，女12例，年齡20天～59個(gè)月。

16例患兒的入院癥狀包括腹痛8例（50%），嘔吐3例（18.75%），黃疸 6例（37.5%），腹部包塊 5例（31.25%），發(fā)熱5例（31.25%），典型三聯(lián)征腹痛、黃疸、腹部包塊僅為1例（6.25%）?；純盒型庖餍g(shù)的原因包括膽道穿孔7例，梗阻性黃疸保守治療不緩解6例（總膽紅素、直接膽紅素不降甚至升高3～9天），囊腫抗感染效果不佳2例（發(fā)熱、抗生素療程3～5天），腹脹、腹痛明顯、考慮即將膽道穿孔1例。患兒臨床資料見表1。

表1 患兒臨床資料

1.2 手術(shù)方法

1.2.1 一期外引流術(shù)

1.2.1.1 腹腔鏡膽囊外引流術(shù)

取臍窩左側(cè)置入5mmTrocar形成CO2氣腹，氣腹張力8～12mmHg，再于右上腹腋前線肋緣下、右臍旁腹直肌外緣處分別置入5mmTrocar后置入腹腔鏡、操作鉗。探查腹腔情況，用操作鉗將膽囊自右上腹Trocar孔提出并于膽囊內(nèi)放置引流管一根，見墨綠色膽汁流出，荷包縫合加固膽囊引流管。于生理鹽水沖洗通暢。溫鹽水沖洗腹腔，吸出積液，陶氏腔置引流管一根。解除氣腹，拔出各Trocar，5-0可吸收線縫合5mm切口，2-0絲線固定腹腔引流管以及膽囊引流管。

1.2.1.2 腹腔鏡囊腫外引流術(shù)

超聲刀稍擴(kuò)大穿孔口，右上腹置入T管于囊腫內(nèi)，4-0絲線荷包縫合固定T管。其余步驟同腹腔鏡膽囊外引流術(shù)。

1.2.1.3 開腹囊腫外引流術(shù)

一般取右上腹肋緣下斜切口，長約8～10cm，除使用設(shè)備不同。操作步驟類似腹腔鏡技術(shù)。

1.2.2 二期根治術(shù)

1.2.2.1 腹腔鏡手術(shù)

首先在臍部左側(cè)行縱行切開5mm，置入5mmTrocar形成人工氣腹，氣腹張力8～12mmHg，再分別于右上腹腋前線肋緣下、右臍旁腹直肌外緣處和左上腹直肌外緣下置入5mmTrocar。探查膽囊、膽囊管及膽囊動(dòng)脈，鈍性游離出膽囊動(dòng)脈并結(jié)扎，再電切游離膽囊底部，至膽囊管和膽總管的交界處，不切除膽囊，提起膽囊顯露膽總管囊腫，切開囊腫表面的腹膜游離暴露膽總管囊腫的前壁，于囊腫的遠(yuǎn)端接近十二指腸開始橫向游離，緊貼囊腫壁游離囊腫遠(yuǎn)端橫行切斷囊腫，電凝鉤剝離遠(yuǎn)端囊壁，若囊腫遠(yuǎn)端狹窄則可不結(jié)扎。游離近端囊腫后壁，結(jié)扎膽囊管，切除膽囊。切除大部分囊腫并裁減呈喇叭口；向頭側(cè)牽拉橫結(jié)腸，用抓鉗提起距韌帶15～20cm處空腸，同時(shí)抓住已經(jīng)切下的膽囊和囊腫，稍擴(kuò)大臍部切口至2cm長，從切口中遞出囊腫和膽囊后將空腸從切口中提出腹壁外，逐漸拉出遠(yuǎn)端空腸。距屈氏韌帶20cm處橫斷空腸，封閉遠(yuǎn)端腸腔。將近端與距遠(yuǎn)側(cè)封閉25～30cm空腸行端側(cè)吻合。把腸管送回腹腔，在結(jié)腸中動(dòng)脈右側(cè)無血管區(qū)切開腹膜，形成結(jié)腸后隧道。把肝支空腸袢經(jīng)結(jié)腸后隧道上提至肝下，根據(jù)肝總管的直徑，距盲端1.5cm處切開空腸系膜對側(cè)腸壁，用5-0cm可吸收縫線，分別連續(xù)縫合肝管及腸管吻合后壁和前壁，兩根縫線最后打結(jié)。沖洗腹腔，吸出積液，從右上腹放入引流管置于肝管空腸吻合口后。

1.2.2.2 開腹手術(shù)

一般取右上腹肋緣下斜切口，長約8～10cm，除使用設(shè)備不同，操作步驟類似腹腔鏡技術(shù)。

2 結(jié)果

16例患兒中，行一期腹腔鏡膽囊外引流術(shù)9例，腹腔鏡囊腫外引流4例，開腹囊腫外引流3例。7例膽道穿孔的患兒，3例探查未發(fā)現(xiàn)穿孔位置，膽道與周圍組織已粘連，為減少手術(shù)打擊，行腹腔鏡膽囊外引流術(shù)；3例探查發(fā)現(xiàn)囊腫穿孔口直徑較大，經(jīng)穿孔口置入T管，荷包縫合T管后行腹腔鏡囊腫外引流術(shù)；1例為年齡20天的新生兒，膽道穿孔且一般情況差，行開腹囊腫外引流術(shù)。6例梗阻性黃疸保守治療不緩解的患兒，5例探查發(fā)現(xiàn)膽囊張力高，行腹腔鏡膽囊外引流術(shù)；1例探查發(fā)現(xiàn)膽囊張力低，行腹腔鏡囊腫外引流術(shù)。2例囊腫抗感染效果不佳的患兒，1例探查時(shí)發(fā)現(xiàn)囊腫壁水腫明顯，膽囊張力高，行腹腔鏡膽囊外引流術(shù)；1例患兒因家屬原因選擇開腹手術(shù)，術(shù)中發(fā)現(xiàn)膽囊張力低，行開腹囊腫外引流術(shù)。1例臨床表現(xiàn)腹脹、腹痛明顯，結(jié)合輔助檢查考慮即將發(fā)生膽道穿孔的患兒，術(shù)中發(fā)現(xiàn)膽囊張力高，行開腹囊腫外引流術(shù)。一期腹腔鏡外引流術(shù)后出現(xiàn)并發(fā)癥2例，1例為引流術(shù)后兩周出現(xiàn)中度脫水，1例為引流術(shù)后三個(gè)月出現(xiàn)引流管脫出，均限期行二期腹腔鏡根治術(shù)。

16例患兒中，行二期根治術(shù)的時(shí)機(jī)包括外引流術(shù)后兩周5例，術(shù)后三周2例，術(shù)后四周5例，兩個(gè)月1例，三個(gè)月2例，六個(gè)月1例。根治術(shù)的時(shí)機(jī)以白細(xì)胞、CRP、總膽紅素、直接膽紅素等指標(biāo)作為參考標(biāo)準(zhǔn)。白細(xì)胞、CRP指標(biāo)一般在引流術(shù)后一周左右降至正常?？偰懠t素、直接膽紅素指標(biāo)一般在引流術(shù)后兩周降至正常，行根治術(shù)5例；因家屬原因而延誤至術(shù)后兩個(gè)月1例；因?qū)掖紊虾粑栏腥径娱L至術(shù)后三個(gè)月2例；因總膽紅素、直接膽紅素在術(shù)后兩周仍然高而延長至術(shù)后三至四周7例；因引流術(shù)后腹腔內(nèi)積液合并感染情況較重，積液吸收時(shí)間和抗感染治療周期長而延后至術(shù)后6個(gè)月。

16例患兒中，行二期腹腔鏡根治術(shù)8例、中轉(zhuǎn)開腹5例、開腹手術(shù)3例。5例中轉(zhuǎn)開腹的患兒中，膽囊與肝臟粘連致密，分離過程困難且滲血嚴(yán)重1例；囊腫與十二指腸粘連致密，分離過程困難1例；囊腫壁炎性水腫明顯，囊腫壁與周圍組織粘連嚴(yán)重、界限不清，分離過程滲血嚴(yán)重3例。3例患兒因患兒年齡小、病史復(fù)雜、家屬抉擇而選擇開腹手術(shù)。腹腔鏡根治術(shù)后出現(xiàn)并發(fā)癥3例。1例為術(shù)后2天出現(xiàn)肝管空腸吻合口出血，經(jīng)再次腹腔鏡下吻合術(shù)后治愈；膽瘺、雙側(cè)胸腔積液，經(jīng)保守治療后治愈。1例為術(shù)后1個(gè)月出現(xiàn)粘連性腸梗阻，再次住院保守治療后治愈。1例為術(shù)后11天出現(xiàn)胸腔積液，局麻下胸腔閉式引流術(shù)后治愈。患兒手術(shù)資料見表2。

表2 患兒手術(shù)資料

3 討論

大多數(shù)的膽總管囊腫患兒無癥狀或癥狀輕，經(jīng)禁食、抗感染、護(hù)肝等保守治療后臨床表現(xiàn)改善明顯，這些患兒可以幸運(yùn)地行一期腹腔鏡下囊腫切除和Roux-en-Y吻合術(shù)。隨著腹腔鏡應(yīng)用和術(shù)者操作技術(shù)的成熟，復(fù)雜性膽總管囊腫如肝總管狹窄或有腹部手術(shù)史，行一期腹腔鏡根治術(shù)已有不少文獻(xiàn)報(bào)道[5-9]。存在以下情況的患兒：膽道穿孔等急癥，梗阻性黃疸、囊腫感染等保守治療效果欠佳，則需要先行一期囊腫外引流術(shù)來緩解臨床癥狀，然后再行二期根治術(shù)更為合適[3,4]。然而，經(jīng)過外引流術(shù)后的患兒，行根治術(shù)時(shí)囊腫或膽囊可能與肝臟、十二指腸、胰腺、周圍重要血管等粘連致密、界限不清而出現(xiàn)分離過程困難、滲血嚴(yán)重等難題。因此，我們需要通過總結(jié)探討，選擇較優(yōu)的外引流術(shù)式、根治術(shù)的時(shí)機(jī)、根治術(shù)式來盡可能減輕二期根治術(shù)的粘連問題，減少中轉(zhuǎn)開腹率和術(shù)后并發(fā)癥。

迄今為止，外科醫(yī)生已經(jīng)應(yīng)用了各種膽道引流方法，如單純腹腔內(nèi)置入引流管外引流[10]，囊腫或者膽囊置入引流管外引流[11]，膽囊造口術(shù)外引流[4]，ERCP下置入鼻膽管引流[12]。單純腹腔內(nèi)置入引流管來進(jìn)行外引流只能解決腹腔內(nèi)的積液問題，卻無法解決膽道梗阻及膽汁引流等根本問題，已很少單獨(dú)使用。選擇膽囊還是囊腫進(jìn)行外引流，取決于是否探查到膽道穿孔位置、囊腫與周圍組織粘連與否、膽囊張力的大小、囊腫壁水腫與否等因素。對于膽道穿孔的患兒，探查腹腔情況時(shí)找到穿孔位置，可行囊腫外引流術(shù)：稍擴(kuò)大穿孔口，右上腹置入T管于囊腫內(nèi)，4-0絲線荷包縫合固定T管。對于隱匿性膽道穿孔的患兒，探查不到穿孔位置、囊腫與周圍組織已粘連，這時(shí)如果選擇分離腹腔內(nèi)的組織粘連會(huì)再次侵?jǐn)_水腫易碎的囊壁，加上手術(shù)時(shí)間的延長，患兒的一般情況差等問題，可選擇膽囊外引流術(shù)：將膽囊自右上腹提出并于膽囊內(nèi)放置引流管一根，荷包縫合加固膽囊引流管。對于梗阻性黃疸、囊腫感染等保守治療效果欠佳的患兒，膽囊張力大或囊腫壁水腫脆弱，則選擇膽囊外引流術(shù)；膽囊張力小或囊腫壁無水腫，則選擇囊腫外引流術(shù)。外引流術(shù)在腹腔鏡下完成是簡單易行的，與開放式相比，可以減少手術(shù)創(chuàng)傷和腹腔內(nèi)的粘連，也有美容的效果，一期引流應(yīng)盡量使用腹腔鏡[4,13]。膽囊或囊腫外引流術(shù)后患兒年齡小、引流量較大時(shí)可能出現(xiàn)脫水（例13），因詳細(xì)告知家屬預(yù)防措施如引流膽汁煮沸后喂養(yǎng)等維持水電解質(zhì)平衡。囊腫或者膽囊置管引流，引流管有脫出的可能性（例6），若引流管脫出則盡量限期手術(shù)。

Yamoto M等提出腹腔鏡膽囊造瘺術(shù)操作并不復(fù)雜[4]，腹腔鏡膽囊造瘺術(shù)避免了干擾急性期水腫易碎的囊腫壁及周圍組織，與囊腫或者膽囊置管引流相比，后者置管位置不當(dāng)可能導(dǎo)致導(dǎo)管尖端穿透水腫的膽囊或囊腫而出現(xiàn)引流術(shù)后并發(fā)癥[14]。腹腔鏡膽囊造瘺術(shù)既可減少術(shù)后腹腔內(nèi)組織的粘連，也可避免引流管的脫出問題，從而使腹腔鏡根治術(shù)操作難度減輕，因此腹腔鏡膽囊造瘺術(shù)可作為外引流的較優(yōu)術(shù)式[15]。對非膽道穿孔而需要外引流的患兒，現(xiàn)在不少文獻(xiàn)和案例證實(shí)了ERCP對兒童使用的安全性，可進(jìn)行內(nèi)鏡下十二指腸乳頭切開（EST）、鼻膽管引流（ENBD）、膽道內(nèi)支架引流（ERBD）等[12,16,17]。ERCP下鼻膽管引流不進(jìn)入腹部干擾腹腔內(nèi)組織，不會(huì)加重術(shù)后腹腔內(nèi)組織的粘連，與腹腔鏡引流術(shù)相比，對患兒手術(shù)打擊更小，可作為外引流的首選術(shù)式。

經(jīng)外引流術(shù)后，患兒的白細(xì)胞、CRP等感染指標(biāo)一般在抗感染治療后一周左右降至正常；總膽紅素、直接膽紅素等肝功能指標(biāo)一般在兩周降至正常；ALT、AST等肝功能指標(biāo)一般也會(huì)好轉(zhuǎn)，但囊腫這個(gè)根本問題沒有解決，難以恢復(fù)至正常。若總膽紅素、直接膽紅素等肝功能指標(biāo)恢復(fù)較快，根治術(shù)的時(shí)機(jī)可以提前至外引流術(shù)后兩周[4,13]。這個(gè)時(shí)間段囊腫的炎癥水腫控制得當(dāng)，同時(shí)囊腫與周圍組織粘連較輕，從而減輕了根治手術(shù)的操作難度。非特殊原因而延長根治術(shù)的時(shí)間，一是可能出現(xiàn)引流管脫出或者水電解質(zhì)紊亂等并發(fā)癥；二是膽囊或者囊腫與周圍組織粘連變得致密，增加了腹腔鏡操作難度，從而出現(xiàn)中轉(zhuǎn)開腹情況或術(shù)后并發(fā)癥。本院有5例患兒的根治術(shù)時(shí)機(jī)為外引流術(shù)后兩周，雖然出現(xiàn)了2例術(shù)后并發(fā)癥（例11、12），但術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生與根治術(shù)時(shí)間提前無明顯的關(guān)聯(lián)性，1例為胸腔積液，考慮膽道手術(shù)時(shí)間較長、創(chuàng)傷較大、患兒術(shù)后免疫力降低所致；1例為粘連性腸梗阻，為腹部手術(shù)后常見并發(fā)癥。11例患兒的根治術(shù)時(shí)機(jī)均大于兩周，其中 5例患兒均因腹腔內(nèi)組織粘連嚴(yán)重而中轉(zhuǎn)開腹，我們考慮隨著時(shí)間的延長，膽囊或囊腫與周圍結(jié)構(gòu)的粘連越來越致密，反而增加了手術(shù)難度。我們建議引流術(shù)后恢復(fù)較快的患兒，根治術(shù)時(shí)機(jī)可選擇兩周左右。然而，是否非要等到總膽紅素、直接膽紅素等肝功能指標(biāo)降至正常才進(jìn)行手術(shù)，或降至多少可進(jìn)行手術(shù)需要進(jìn)一步的探討。

對外科醫(yī)生來說，二期腹腔鏡根治性手術(shù)，手術(shù)難度高于開腹手術(shù)。從諸多學(xué)者發(fā)表的文獻(xiàn)來看[9,12,18,19]，患兒即使存在腹部手術(shù)史，也可用腹腔鏡技術(shù)來嘗試膽總管囊腫根治手術(shù)，但腹腔鏡術(shù)中遇到的主要難題仍是組織粘連，從而出現(xiàn)中轉(zhuǎn)開腹情況或術(shù)后并發(fā)癥。但目前尚無可靠的輔助檢查來明確腹腔內(nèi)組織粘連情況。本院13例患兒擬行腹腔鏡根治術(shù)，8例順利完成了腹腔鏡手術(shù)，5例因膽囊或囊腫與肝臟、十二指腸、周圍組織粘連致密，手術(shù)過程中滲血嚴(yán)重，止血困難而中轉(zhuǎn)開腹。中轉(zhuǎn)開腹和術(shù)后并發(fā)癥無疑增加了患兒痛苦、手術(shù)費(fèi)用、術(shù)后住院天數(shù)等不良后果?；純和庖餍g(shù)前病史復(fù)雜、術(shù)后恢復(fù)情況不佳，醫(yī)生可在取得家屬的知情同意后，先嘗試在腹壁上作一個(gè)Trocar孔，然后腹腔鏡快速探查腹腔內(nèi)情況，若腹腔內(nèi)粘連嚴(yán)重不利于腹腔鏡順利進(jìn)行，從而減輕手術(shù)創(chuàng)傷，減少術(shù)后并發(fā)癥。我們認(rèn)為，根治術(shù)式的選擇應(yīng)考慮患兒外引流術(shù)前和術(shù)后的情況、家屬的意愿、主刀醫(yī)生的能力等相關(guān)因素進(jìn)行綜合評估，腹腔鏡或者開腹手術(shù)。

綜上，一期外引流術(shù)應(yīng)優(yōu)先選擇在腹腔鏡下完成，根據(jù)醫(yī)療機(jī)構(gòu)的設(shè)備和患兒病情選擇膽囊或囊腫外引流術(shù)、膽囊造瘺術(shù)、ERCP下鼻膽管引流術(shù)。患兒外引流術(shù)后恢復(fù)情況較快時(shí)，二期根治術(shù)的時(shí)機(jī)可提前至引流術(shù)后兩周。根治術(shù)一般可選擇腹腔鏡下完成，對存在相關(guān)因素的患兒需綜合評估，根據(jù)家屬意愿和主刀醫(yī)生能力具體選擇腹腔鏡或開腹手術(shù)。