董文靜，陳王莉，劉小舟，白艷，羅利瓊，邢萬(wàn)紅

(兒童心臟病中心，四川省婦幼保健院，四川 成都 610045)

靜脈竇型房間隔缺損(SVASD)位于上腔靜脈(SVC)下方，常合并部分型肺靜脈異位引流(PAPVC)，通常有一支或兩支右上肺靜脈(PV)異位回流入上腔靜脈。此類型的解剖畸形大大增加了外科手術(shù)難度。據(jù)報(bào)道，Warden手術(shù)用于矯治異位引流入上腔靜脈的PAPVC效果良好[1]。本文回顧我科1 例診斷為靜脈竇型房間隔缺損合并部分型肺靜脈異位引流4 歲女性患兒行Warden手術(shù)矯治的臨床效果，并行文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，探討Warden手術(shù)較其他手術(shù)方法的有效性。

1 資料與方法

1.1 一般資料

患兒，女，4 歲，體質(zhì)量20 kg，因“體檢發(fā)現(xiàn)心臟雜音12 d”入院?；純荷L(zhǎng)發(fā)育與同齡兒相當(dāng)。查體：胸骨左緣2～3肋間可聞及2/6級(jí)收縮期雜音，P2>A2，無(wú)明顯震顫。超聲心動(dòng)圖(見圖1)提示上腔靜脈型房間隔缺損(17 mm)；右上肺靜脈顯示不清，不排除部分型肺靜脈異位引流可能。心臟大血管CT血管造影(CTA)(見圖2)提示右上肺靜脈異常連接及房間隔連續(xù)性中斷，考慮部分性肺靜脈異位引流并房間隔缺損(上腔型)，另兩支右上肺靜脈于左右心房交界區(qū)會(huì)合，靠前靜脈分支引流入房間隔缺損區(qū)。胸片提示肺血增多。

1.2 手術(shù)方法

完善術(shù)前準(zhǔn)備，常規(guī)正中開胸，在全麻低溫體外循環(huán)下行房間隔缺損修補(bǔ)+部分型肺靜脈異位引流矯治術(shù)(Warden手術(shù))。術(shù)中所見：心房正位，心室右袢，右心增大(右心室++，右心房+++)，主肺動(dòng)脈位置及連接正常，主動(dòng)脈直徑∶肺動(dòng)脈直徑≈1∶1.5；右上肺靜脈分為上下兩支，上支引流入上腔靜脈右側(cè)壁，緊鄰上腔靜脈于右心房開口處，開口直徑約0.8 cm，下支引流入右心房，開口直徑約0.7 cm(見圖3)；左心房?jī)?nèi)3根肺靜脈開口朝向房間隔缺損，為靜脈竇型，直徑約18 mm。探查證實(shí)與術(shù)前CTA及術(shù)中經(jīng)食道超聲心動(dòng)圖(見圖4)結(jié)果一致。取右心房切口，用牛心包補(bǔ)片適當(dāng)剪裁，5-0 Prolene線連續(xù)縫合建立上腔靜脈右房開口-房間隔缺損內(nèi)隧道，同時(shí)將上腔靜脈開口及下支異位引流肺靜脈開口隔入左心房。于上支異位引流血管開口上方5 mm處橫斷上腔靜脈，縫閉上腔靜脈近心斷端，剪開右心耳，6-0 Prolene線連續(xù)縫合行上腔靜脈遠(yuǎn)心端-右心耳吻合。

左心房?jī)?nèi)可見右下、左上、左下肺靜脈匯入，右上肺靜脈匯入部位顯示不清，右心房、右心室增大。房間隔回聲中斷約17 mm，上緣緊鄰上腔靜脈開口

A B C

術(shù)中可見右上肺靜脈分為上下兩支，上支引流入上腔靜脈右側(cè)壁，緊鄰右心房開口上方，開口約0.8 cm，下支引流入右心房，開口約0.7 cm

2 結(jié) 果

手術(shù)順利，術(shù)畢心臟自動(dòng)復(fù)跳，為竇性心律。手術(shù)體外循環(huán)時(shí)間為115 min，主動(dòng)脈阻斷時(shí)間為58 min。術(shù)畢經(jīng)食道超聲心動(dòng)圖檢查未見明顯殘余分流，上腔靜脈及右肺靜脈回流未見梗阻，各瓣膜功能未見明顯異常。術(shù)后患兒轉(zhuǎn)PICU予以持續(xù)呼吸機(jī)輔助通氣7 h 40 min，順利脫機(jī)，心包引流量110 mL。術(shù)后43 h患兒由PICU轉(zhuǎn)回普通病房，恢復(fù)良好。術(shù)后1周復(fù)查心臟彩超提示無(wú)明顯殘余分流及回流梗阻(見圖5)，出院。患兒出院1個(gè)月后復(fù)查心電圖未見明顯異常，心臟彩超未見明顯殘余分流，上腔靜脈及右肺靜脈無(wú)明顯回流梗阻。

術(shù)前手術(shù)室經(jīng)食道超聲心動(dòng)圖示房間隔回聲中斷約17 mm，上緣緊鄰上腔靜脈開口；可見兩支右肺靜脈直接開口于右心房，另見一支右肺靜脈似回流入上腔靜脈后入右心房

術(shù)后1周超聲心動(dòng)圖示右心房、右心室增大，各瓣膜形態(tài)、結(jié)構(gòu)、啟閉未見明顯異常。房間隔可見補(bǔ)片回聲，未見明顯殘余分流。右側(cè)肺靜脈回流入左心房，流速約0.6 m/s，上腔靜脈流速約0.5 m/s

3 討 論

房間隔缺損是一種常見的先天性心臟病，我國(guó)圍生兒ASD發(fā)病率為2‰～7‰[2]，患者年幼時(shí)常無(wú)癥狀，直到20～40 歲出現(xiàn)肺部血流增快、肺動(dòng)脈高壓等癥狀[3]。SVASD是由SVC和右肺靜脈之間的心房壁缺損引起的繼發(fā)型房間隔缺損，約90%的病例伴發(fā)部分肺靜脈異位引流，自愈率較低[3-4]。研究表明，SVASD患者在25 歲之前行手術(shù)修補(bǔ)，其30年存活率與同年齡、同性別匹配的對(duì)照組無(wú)明顯差異；而隨著年齡增大，對(duì)于25～40 歲行手術(shù)修補(bǔ)的患者，盡管肺動(dòng)脈壓力無(wú)明顯異常，但術(shù)后生存率明顯下降[3]。SVASD手術(shù)的關(guān)鍵是修補(bǔ)缺損的房間隔，同時(shí)將異常引流的肺靜脈重新引流入左心房，并保證上腔靜脈及肺靜脈無(wú)回流梗阻。傳統(tǒng)手術(shù)方法通常有單片法和雙片法。單片法是用補(bǔ)片將異位的PV入口隔入左心房，糾正解剖異常。但如果補(bǔ)片大小不合適就容易出現(xiàn)并發(fā)癥，如補(bǔ)片過大可導(dǎo)致SVC狹窄，過小則可導(dǎo)致轉(zhuǎn)接后的PV回流不暢。雙片法是在單片法的基礎(chǔ)上，追加一塊補(bǔ)片在SVC引流入右心房處，這種方式較好地避免了SVC及異位PV回流梗阻問題，但操作范圍較廣，可能損傷鄰近竇房結(jié)動(dòng)脈，導(dǎo)致術(shù)后竇房結(jié)功能異常，也可能發(fā)生各種類型的心律失常[5]。Warden手術(shù)操作時(shí)在異位引流的PV遠(yuǎn)心端離斷SVC，遠(yuǎn)心斷端SVC與RA吻合，近心斷端和異位的PV隔入左心房，該術(shù)式明顯降低了上述并發(fā)癥的發(fā)生率[6]。近年來(lái)，研究[7]表明，Warden手術(shù)在矯治此類畸形及避免術(shù)后并發(fā)癥等方面具有優(yōu)越性。Binsalamah等[8]對(duì)接受Warden手術(shù)和單片法的PAPVC患者進(jìn)行隊(duì)列分析發(fā)現(xiàn)，低齡患兒接受Warden手術(shù)術(shù)后再干預(yù)(上腔靜脈/肺靜脈再次手術(shù)或介入治療)的發(fā)生率較低。Lin等[9]回顧了67 例接受Warden手術(shù)矯治的PAPVC患者，隨訪時(shí)間(15.8±14.5) 個(gè)月，末次隨訪時(shí)無(wú)PV梗阻案例，SVC梗阻4 例(6%)，所有患者未發(fā)生心功能異?；蚋]房結(jié)功能異常，證實(shí)了Warden手術(shù)術(shù)后早中期均能取得滿意效果。在位置較高的PAPVC矯治中，重建可能使SVC與RA吻合口張力過大，并需要使用補(bǔ)片來(lái)擴(kuò)大吻合，大大增加了晚期SVC梗阻的發(fā)生率。對(duì)于較高位的PAPVC，Warden手術(shù)優(yōu)勢(shì)明顯，基本適用于所有的PAPVC患者，但其操作過程更加復(fù)雜，所以手術(shù)經(jīng)驗(yàn)少的機(jī)構(gòu)較少采用Warden手術(shù)來(lái)矯治PAPVC[10]。對(duì)于技術(shù)成熟的機(jī)構(gòu)，外科醫(yī)生根據(jù)個(gè)人偏好和熟練程度及使用補(bǔ)片是否會(huì)造成上腔靜脈梗阻，選擇是否采用Warden手術(shù)[11]。此例患兒平素?zé)o發(fā)紺和暈厥、無(wú)活動(dòng)耐力下降、無(wú)蹲踞等表現(xiàn)，因義診篩查發(fā)現(xiàn)心臟雜音，進(jìn)一步檢查發(fā)現(xiàn)ASD合并PAPVC，繼而在使患兒未出現(xiàn)臨床癥狀時(shí)得到早期干預(yù)。患兒兩支異位的右肺靜脈，上支開口位置較高，位于SVC右側(cè)壁，緊鄰右心房開口上方；下支位置較低，引流入RA開口上方；上下兩支開口分別為0.8 cm和0.7 cm，ASD缺損大小約為18 mm，上下兩支之間存在一定距離，總體缺損范圍較大?；谝陨辖馄驶?，如采用單片法，則補(bǔ)片范圍較大，術(shù)后SVC狹窄發(fā)生率增加，可考慮采用雙片法或Warden手術(shù)，最終我們選擇了優(yōu)勢(shì)更大的Warden手術(shù)進(jìn)行矯治。術(shù)中食道超聲心動(dòng)圖以及術(shù)后1個(gè)月復(fù)查超聲心動(dòng)圖均未發(fā)現(xiàn)明顯殘余分流，未見明顯上腔靜脈及右肺靜脈回流梗阻?；純盒g(shù)后未出現(xiàn)竇房結(jié)功能異常，手術(shù)效果良好。

Warden手術(shù)常規(guī)選擇正中開胸入路，但是傳統(tǒng)手術(shù)方法創(chuàng)傷較大，胸部正中切口影響美觀，術(shù)后患者胸廓完整性被破壞，患兒易發(fā)生雞胸或漏斗胸，而且由于疼痛限制呼吸運(yùn)動(dòng)，從而影響咳嗽排痰，增加肺部感染風(fēng)險(xiǎn)[11]。近年來(lái)，隨著心臟外科的發(fā)展，微創(chuàng)心臟外科的理念越來(lái)越受到重視，微創(chuàng)心臟手術(shù)創(chuàng)傷小、術(shù)后恢復(fù)快，達(dá)到了手術(shù)和美學(xué)的完美結(jié)合。對(duì)于SVASD合并PAPVC的患者，技術(shù)成熟的醫(yī)生可考慮微創(chuàng)的手術(shù)方式。Bozso等[12]報(bào)告了1 例38 歲ASD合并PAPVC的女性患者，接受右側(cè)乳暈下緣手術(shù)入路方式，效果滿意。楊玨等[10]報(bào)道了3 例ASD合并PAPVC行胸腔鏡Warden手術(shù)的患者，3 例年齡分別為21 歲、22 歲和59 歲，均為ASD合并一支右上肺靜脈異位引流。3 例患者手術(shù)均未出現(xiàn)并發(fā)癥，手術(shù)時(shí)間未明顯延長(zhǎng)。對(duì)于成年患者，胸腔鏡Warden手術(shù)操作空間大，經(jīng)驗(yàn)豐富的機(jī)構(gòu)可采取此種手術(shù)方式，但是否能廣泛地應(yīng)用于兒童患者還需更多研究。

綜上所述，采用Warden手術(shù)矯治SVASD合并PAPVC，安全性及有效性較好，且目前技術(shù)成熟，手術(shù)的病死率及相關(guān)并發(fā)癥少見。對(duì)于較高位置引流的PAPVC，建議選擇Warden手術(shù)進(jìn)行修復(fù)，可降低術(shù)后SVC和PV梗阻風(fēng)險(xiǎn)，減少竇房結(jié)功能異常發(fā)生率。