陳雨思

【中圖分類號】R736.6 【文獻標識碼】B 【DOI】10.12332/j.issn.2095-6525.2021.04.031

副神經(jīng)節(jié)瘤（paraganglioma）是來源于交感神經(jīng)系統(tǒng)嗜鉻細胞腫瘤，包括腎上腺嗜鉻細胞腫瘤和腎上腺外副神經(jīng)節(jié)瘤，該腫瘤發(fā)病率低，發(fā)病部位與正常副神經(jīng)節(jié)分布范圍一致，可發(fā)生于顱底、頸動脈旁、縱隔、腹膜后、膀胱等處[1]。本文收集5例腎外副神經(jīng)節(jié)瘤，術(shù)后均經(jīng)病理證實，現(xiàn)總結(jié)分析，進一步認識其病理特征及鑒別診斷。

1 ?資料與方法

2010年1月至2020年12月在我院手術(shù)治療患者，術(shù)后病理診斷為副神經(jīng)節(jié)瘤患者納入本次分析，通過該病的臨床、影像、治療、病理及免疫組化的特點，結(jié)合文獻復習，進一步認識副神經(jīng)節(jié)瘤的病理特征及鑒別診斷。標本均經(jīng)4%中性福爾馬林固定、石蠟包埋4μm連續(xù)切片，常規(guī)HE染色;免疫組化采用En Vision法，DAB顯色。每例標本均行細胞角蛋白（CK）、突觸素（CgA）、膠質(zhì)纖維酸性蛋白（GFAP）、神經(jīng)細胞粘附分子56（CD56）、酸性鈣結(jié)合蛋白（S-100）免疫組織化學染色，抗體均購于邁新生物科技，結(jié)果判定參照《實用免疫組化病理診斷》[2]。

2 ?結(jié)果

2.1 臨床結(jié)果

5例副神經(jīng)節(jié)瘤患者按入院治療時間依次為病例1～5。5例患者性別、年齡、發(fā)病部位及腫瘤大小見表1。由表1可知男性2例，女性5例;患者年齡41～62歲;腹膜后腫瘤體積較大。病例1、2、5入院前無任何特殊不適，病例3因膀胱占位入院，患者無尿頻、尿急、尿痛等臨床癥狀，患者病例4因體檢發(fā)現(xiàn)腹膜后腫塊入院。

表1 ?5例患者臨床資料

2..2巨檢和鏡檢

大體觀察腹膜后腫瘤體積最大，膀胱處腫瘤最小，其中頸動脈旁及腹膜后腫塊包膜完整，切面灰褐、灰白伴出血。鏡檢腫瘤實質(zhì)由主細胞和支持細胞構(gòu)成，主細胞卵圓形或多邊形，細胞質(zhì)豐富嗜伊紅，細胞核圓形或橢圓形位于細胞中央，細胞可排列器官樣、腺泡樣或彌漫樣，周圍梭形支持細胞圍繞，見圖1。

2.3 免疫組織化學染色結(jié)果

主細胞表達神經(jīng)內(nèi)分泌標記，CgA、Syn、CD56陽性表達，不表達上皮標記CK，支持細胞表達S-100，見圖1

圖1 ?① 常規(guī)HE（400x）， ?②CK（400x），③CD56（400x），

④ Syn（400x），⑤CgA（400x），⑥S-100（400x）

3 ?討論

副神經(jīng)節(jié)瘤是來源于交感神經(jīng)系統(tǒng)嗜鉻細胞腫瘤，包括腎上腺嗜鉻細胞腫瘤和腎上腺外副神經(jīng)節(jié)瘤，該腫瘤發(fā)病率低，發(fā)病部位與正常副神經(jīng)節(jié)分布范圍一致，可發(fā)生于顱底、頸動脈旁、縱隔、腹膜后、膀胱等處[1]。副神經(jīng)節(jié)瘤分為功能性和非功能性，功能性副神經(jīng)節(jié)瘤臨床癥狀有持續(xù)性或陣發(fā)性高血壓，心悸，出汗，頭痛和焦慮，非功能性的多偶然發(fā)現(xiàn)[3]。

副神經(jīng)節(jié)瘤實質(zhì)由主細胞和支持細胞構(gòu)成，主細胞卵圓形或多邊形，細胞質(zhì)豐富嗜伊紅，細胞核圓形或橢圓形位于細胞中央，細胞可排列器官樣、腺泡樣或彌漫樣，周圍梭形支持細胞圍繞。免疫組化主細胞表達CgA、Syn、CD56，上皮標記陰性，支持細胞S-100陽性表達。

需鑒別的腫瘤包括：①神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，細胞排列成實性巢團，神經(jīng)內(nèi)分泌標記CgA、Syn陽性，同時上皮標記CK可陽性表達，而副神經(jīng)節(jié)瘤不表達上皮標記CK。 ②甲狀腺髓樣癌，發(fā)生在頸部的副神經(jīng)節(jié)瘤主要跟甲狀腺髓樣癌鑒別，甲狀腺髓樣癌是來源于甲狀腺濾泡旁細胞（C細胞）的惡性腫瘤[4]。組織排列成梁狀、片狀、巢狀，細胞圓形或梭形，間質(zhì)富含血管，可見淀粉樣物質(zhì)沉積，甲狀腺轉(zhuǎn)錄因子（TTF-1）和角蛋白陽性，間質(zhì)淀粉樣物質(zhì)可被剛果紅染成橘紅色。③顆粒細胞瘤 細胞大、多角形，排列成片狀，免疫組化標記CD68、NSE陽性，胞質(zhì)顆粒PAS染色陽性。④腺泡狀軟組織肉瘤 發(fā)病多為青年，部位主要在四肢肌肉，無主細胞和支持細胞之分，神經(jīng)內(nèi)分泌標記陰性表達[5]。2017年WHO內(nèi)分泌器官腫瘤分類已將副神經(jīng)節(jié)瘤調(diào)為惡性[6]，對于診斷副神經(jīng)節(jié)瘤的患者建議長期隨訪復查。

參考文獻：

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[2]何健芳，韓安家，吳秋良.實用免疫組化病理診斷[M].北京：科學出版社，2018：9.

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[6]李琴， 姜勇. 嗜鉻細胞瘤和副神經(jīng)節(jié)瘤的分類更新與分子遺傳學研究進展[J]. 臨床與實驗病理學雜志，2020，36（12） ： 1436-1439.