黃世梅

（香港大學深圳醫(yī)院醫(yī)學影像中心超聲科，廣東 深圳 518000）

先天性血管環(huán)（congenitalvascular ring，CVR）是胚胎期大血管主動脈與其他幾大分支血管發(fā)育不良而導致的一種先天性畸形。CVR的發(fā)生率占先天性心臟病的1%～2%[1]，根據(jù)形成程度的差異，可分為完全和不完全的血管環(huán)，其中圍繞在氣管和食道周圍形成一個完整環(huán)。部分CVR患兒出生后由于氣管和/或食道受擠壓，從而導致出現(xiàn)各種不適的臨床表現(xiàn)[2]，由于出生后動脈導管閉合無血液通過導致透聲窗的改變及出生后肺部氣體存在干擾超聲聲束入射，兒童和成人的食管和氣管周圍血管環(huán)的聲像圖通常很難顯示完整，導致發(fā)生漏診或誤診。如果能在產(chǎn)前早期明確診斷，則有助于孕婦優(yōu)生優(yōu)育，同時能為產(chǎn)后患兒的早期治療提供充分的準備。本研究回顧性研究14例胎兒血管環(huán)超聲檢查的圖像特點及隨訪情況，探討產(chǎn)前超聲檢查在胎兒血管環(huán)診斷中的臨床意義，現(xiàn)報道如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 回顧性研究2015年6月至2019年9月于本院行產(chǎn)前超聲篩查診斷為胎兒先天性血管環(huán)的14例胎兒的超聲圖像。本研獲得醫(yī)院倫理委員會審核批準。

1.2 納入及排除標準 納入標準：行產(chǎn)前重復超聲和/或產(chǎn)后超聲或/和其他檢查明確為血管環(huán)的胎兒；家屬均簽署知情同意書。排除標準：未經(jīng)產(chǎn)前重復檢查或產(chǎn)后相關檢查的僅經(jīng)歷1次產(chǎn)前超聲診斷血管環(huán)且未經(jīng)電話隨訪的胎兒。

1.3 方法 采用GE Voluson E8超聲診斷儀診斷，探頭頻率為3.5～5.0 MHz。孕婦取仰臥位以測量胎兒的各項生長發(fā)育指標，然后根據(jù)我國胎兒超聲心動圖相關標準規(guī)范進行檢查。圖像內(nèi)容包括心尖、心底、胸骨旁四腔心切面圖和左右心室流出道切面特征；標準掃描切面包括三血管氣管切面和主動脈弓長軸切面，并使用彩色多普勒血流顯示技術觀察常規(guī)檢查動脈導管弓和主動脈弓的空間位置和走行方向，同時觀察主動脈弓、肺動脈、動脈導管和氣管在前后、左右及上下方向的相關位置情況，尤其注意以氣管為關鍵參照物來定位區(qū)分主動脈弓、肺動脈等結(jié)構相互位置關系對診斷尤其重要，孕婦還進行產(chǎn)前重復超聲和/或產(chǎn)后超聲或/和其他檢查。同時建議孕婦進行染色體檢查。

1.4 觀察指標 對比分析產(chǎn)前重復超聲和產(chǎn)后相關檢查結(jié)果和首次超聲篩查的結(jié)果。分析本院或附近三甲醫(yī)院產(chǎn)前后檢查結(jié)果，同時對12例孕婦進行1次電話隨訪，了解患兒的相關系統(tǒng)受血管環(huán)壓迫情況。

2 結(jié)果

2.1 胎兒血管環(huán)超聲圖像特點 14例胎兒超聲可見主動脈弓位于氣管右側(cè)，氣管左側(cè)可見動脈導管弓，左鎖骨下動脈在降主動脈起始段附近發(fā)出，并在氣管、食管后方自右向左走行。三血管氣管切面可發(fā)現(xiàn)右位主動脈弓伴左位動脈導管，同時加上左鎖骨下動脈不從正常左頭臂干分出而迷走構成“U”型聲像圖特征。彩色多普勒可見形成“U”字型環(huán)狀的血流成像圖，見圖1。同時在氣管的冠狀面得到的聲像圖顯示主動脈弓和導管弓不位于氣管左側(cè)而分別位于氣管的左右側(cè)。

圖1 “U”型血管環(huán)彩色和二維圖

2.2 診斷情況分析 所有患者產(chǎn)前或產(chǎn)后均到周圍三級甲等醫(yī)院或本院有經(jīng)驗醫(yī)師再次復查，和產(chǎn)前超聲第1次篩查結(jié)果一致。根據(jù)產(chǎn)前超聲篩查結(jié)果，產(chǎn)前超聲診斷先天性血管環(huán)14 例，均為右位主動脈弓同時伴左鎖骨下動脈迷走及動脈導管位于氣管左側(cè)。其中1 例由于染色體異常未繼續(xù)妊娠，1 例因合并心臟復雜畸形引產(chǎn)，12 例未經(jīng)中途引產(chǎn)而終止妊娠的孕婦產(chǎn)后均分別接受了1次電話隨訪，隨訪期間除1 例患兒因壓迫癥狀進行手術外，其他患兒情況均良好，無明顯受壓迫癥狀，未接受外科治療。本組患者未發(fā)現(xiàn)左位主動脈弓伴迷走右鎖骨下動脈、未發(fā)現(xiàn)雙主動脈弓及肺動脈吊帶。

3 討論

隨著胎兒超聲心動圖診斷水平的不斷發(fā)展和人們對主動脈弓和動脈導管弓的深入認識，已有文獻[3]報道，關于胎兒血管環(huán)的檢測，與本研究結(jié)果相似。一般情況下，血管環(huán)的超聲表現(xiàn)為以下幾種圖像：由雙主動脈弓組成的完整血管環(huán)顯示氣管前主動脈弓呈“Y”字形分布，在氣管兩側(cè)走行，在氣管后會聚形成“O”形動脈環(huán)，在氣管食管周圍，彩色血流顯示主動脈弓的“O”形血流環(huán)繞氣管，加上與動脈導管的連接形成呈類“6”或“9”字形圖像特征；另外還有由左位主動脈弓、迷走右鎖骨下動脈構成的環(huán)，此時右鎖骨下動脈與位于主動脈弓的第一個分支無名動脈無連接，而是單獨位于降主動脈的起點，在穿過氣管后方可形成類“C”形血管環(huán)；此外，另一種改變是“U”形血管環(huán)，由右位主動脈弓伴迷走左鎖骨下動脈同時伴左位動脈導管形成。本研究超聲檢查結(jié)果顯示，主動脈弓位于氣管的右側(cè)，氣管的左側(cè)可見動脈導管弓，左鎖骨下動脈從右向左走行于氣管和食道的后面發(fā)出于降主動脈起始段附近。該類型血管環(huán)不同切面超聲圖像特征獨特。在氣管冠狀面，主動脈弓和動脈導管弓分別位于氣管的右側(cè)和左側(cè)，具有明顯特征的聲像，檢查時應從胎兒一側(cè)肩部水平探查射入聲束，輕微朝胎兒前后方向擺動，探頭易發(fā)現(xiàn)彼此的位置關系；在主動脈弓的長軸切面上追蹤并適當變換角度，可發(fā)現(xiàn)另一個特征性圖像表現(xiàn)為血管的4個分支的順序與正常不同，即主動脈弓順序分別發(fā)出的是左頸總動脈，右頸總動脈，右鎖骨下動脈，最后發(fā)出的是右向左走行于氣管后面的迷走左鎖骨下動脈。彩色多普勒：在三血管氣管切面上形成“U”型血管環(huán)，構成本類型血管環(huán)具有重要的診斷價值的另一個特征聲像圖改變，即在同一血管的不同方向上“相反”的血流，即一部分來自左鎖骨下動脈的血液通過近端進入降主動脈，而一部分經(jīng)過遠端到達頭側(cè)，超聲血流顯像可發(fā)現(xiàn)近端和遠端部分的血流方向及色彩不同。這類血管環(huán)中如果鎖骨下動脈不從降主動脈起始處發(fā)出，從右頭臂動脈分出，則成鏡像右位主動脈弓。本研究中未發(fā)現(xiàn)肺動脈懸?guī)?、雙主動脈弓、左位主動脈弓和迷走右鎖骨下動脈的病例。

國外有研究報道，對主動脈及其分支、動脈導管和氣管間空間位置的關系進行相關分析和仔細觀察，可準確診斷和分辨相關類型先天性血管環(huán)[4]。近年來，有研究表明[5]，采用時空相關成像結(jié)合彩色多普勒成像，能更直接地顯示心臟結(jié)構相互的空間位置，從而更準確的診斷該畸形。關于先天性血管環(huán)預后也有報道，有研究[6]指出，不同類型的血管環(huán)在產(chǎn)后對小兒壓迫氣管和/或食管可表現(xiàn)出多種不同癥狀，多數(shù)情況下無明顯癥狀，主要看血管環(huán)繞氣管、食管的相關情況。國內(nèi)有文獻[7-8]指出部分血管環(huán)胎兒可能在出生后引起不同程度的食管和氣管壓迫的臨床癥狀，因為出生前相關疾病未明確檢出，導致出生后該癥狀被臨床誤診，因而延誤治療。國外有學者[9-10]指出部分血管環(huán)患兒在出生后數(shù)小時或數(shù)月不同時間段內(nèi)因壓迫導致顯著不適的臨床消化道和呼吸道癥狀，可能需要進行手術治療。而出生后由壓迫引起的比如進食困難等消化道癥狀和/或喘鳴、咳嗽及呼吸急促等呼吸道癥狀可能被誤診為先天性消化道狹窄或哮喘等其他疾病，產(chǎn)前超聲診斷能及早查明原因，有助于及時治療出生后的患兒。關于血管環(huán)壓迫問題，還有學者[10]指出嬰幼兒由于氣管壁薄，易出現(xiàn)氣管受壓迫導致發(fā)生不適呼吸道癥狀，部分病例，如成年至晚年后會產(chǎn)生食道受血管環(huán)的壓迫癥狀，可能與老年后動脈的硬化及動脈可能迂曲走行改變而產(chǎn)生壓迫發(fā)生有關。本研究中1 例合并復雜心臟畸形患兒未能繼續(xù)妊娠；12例出生患兒隨訪中僅1例因不適采用手術治療，其他未發(fā)現(xiàn)明顯壓迫不適的臨床表現(xiàn)，其原因可能為樣本量較小、隨訪時間短且疾病類型相似。因此，應選取更多的臨床病例探究。

綜上所述，先天性血管環(huán)在產(chǎn)前有特征性超聲表現(xiàn)，超聲三血管氣管切面、主動脈弓長軸切面、氣管冠狀切面是明確該畸形的重要切面，產(chǎn)前超聲對胎兒血管環(huán)的診斷價值較高，值得臨床推廣應用。