孫妍，張寧，楊嬌，薛麗，李靜雅，張紅菊，劉國(guó)文，徐麗媛，馬寧

預(yù)激綜合征是異常房室旁路提前激動(dòng)部分心肌，它是兒童心臟運(yùn)動(dòng)不協(xié)調(diào)的最常見原因。預(yù)激綜合征患兒可因?yàn)樾膭?dòng)過速而出現(xiàn)心功能減低，極少數(shù)B 型預(yù)激綜合征（B-WPW）患兒雖無心動(dòng)過速發(fā)作卻可出現(xiàn)左心室擴(kuò)大及收縮功能減低[1-3]。這一改變與完全性左束支阻滯和右心室心尖起搏所導(dǎo)致的心臟運(yùn)動(dòng)不同步類似。有學(xué)者將其稱為預(yù)激性心肌病或心室預(yù)激性擴(kuò)張型心肌病[1,4]。由于該病較為罕見，臨床醫(yī)生對(duì)其缺乏深入的認(rèn)識(shí)，導(dǎo)致患兒常被誤診為擴(kuò)張型心肌病而喪失手術(shù)治療機(jī)會(huì)。本研究回顧分析了近3年北京兒童醫(yī)院診斷并進(jìn)行射頻導(dǎo)管消融治療的9例預(yù)激性心肌病患兒，擬通過患兒術(shù)前M 型及二維超聲心動(dòng)圖、彩色多普勒及組織多普勒、心臟同步性等多項(xiàng)指標(biāo)對(duì)該病的超聲心動(dòng)圖特點(diǎn)進(jìn)行分析，旨在提高醫(yī)生對(duì)該病的診斷水平。

1 資料與方法

1.1 研究對(duì)象

納入2017年9 月至2019年2 月于北京兒童醫(yī)院進(jìn)行射頻導(dǎo)管消融治療，伴有室間隔運(yùn)動(dòng)異常且在其隨訪過程中左心室形態(tài)及功能恢復(fù)正常的9例預(yù)激性心肌病患兒，男性6例，女性3例，射頻導(dǎo)管消融時(shí)年齡2 歲1 個(gè)月至9 歲，中位年齡5 歲。納入標(biāo)準(zhǔn)：（1）術(shù)前心電圖符合B-WPW 診斷（P-R 間期縮短、QRS 波群增寬、有預(yù)激波、V1導(dǎo)聯(lián)預(yù)激波與主波方向向下）；（2）電生理檢查顯示為右側(cè)旁道；（3）術(shù)前存在室間隔異常運(yùn)動(dòng)；（4）術(shù)前左心室擴(kuò)大，左心室舒張末期內(nèi)徑（LVEDd）經(jīng)體表面積（BSA）校正大于95%區(qū)間；（5）隨訪期間LVEDd 及左心室收縮功能恢復(fù)正常。排除標(biāo)準(zhǔn)：（1）因反復(fù)發(fā)作心動(dòng)過速引起的心臟功能異?；純?；（2）合并其他心臟疾病，如高血壓性心臟病、肥厚型心臟病、先天性心臟病等；（3）其他導(dǎo)致心功能減低因素，如全身性疾病、放化療等；（4）圖像質(zhì)量差或心律不齊不適合應(yīng)用二維斑點(diǎn)追蹤技術(shù)的患兒。所有入選的預(yù)激性心肌病患兒檢查前1周內(nèi)均未服用抗心律失常藥物。

1.2 研究方法

超聲心動(dòng)圖圖像采集：采用GE E-9 或E-95 超聲診斷儀，M5SC-D 或6S-D 相控陣探頭，連接心電圖，在患兒心律平穩(wěn)后，采取平臥位或左側(cè)臥位進(jìn)行常規(guī)超聲心動(dòng)圖檢查，并進(jìn)行超聲圖像的采集及存儲(chǔ)，特別存儲(chǔ)胸骨旁左心室長(zhǎng)軸二尖瓣瓣尖水平M 型圖像，3 個(gè)心動(dòng)周期心尖三腔、四腔、兩腔心切面動(dòng)態(tài)圖像并采集左心室流出道、右心室流出道、二尖瓣口脈沖多普勒血流頻譜圖像。

左心室大小、形態(tài)、功能參數(shù)：胸骨旁左心室長(zhǎng)軸切面二尖瓣瓣尖水平獲得標(biāo)準(zhǔn)M 型圖像，測(cè)得LVEDd，并觀察室間隔與左心室后壁運(yùn)動(dòng)方向關(guān)系，判斷其為相向運(yùn)動(dòng)、矛盾運(yùn)動(dòng)（同向運(yùn)動(dòng)）、錯(cuò)位運(yùn)動(dòng)（不完全矛盾運(yùn)動(dòng)）。胸骨旁心尖四腔心切面測(cè)量左心室舒張末期球形度（LVSId）：左心室長(zhǎng)軸（二尖瓣環(huán)中點(diǎn)至左心室心尖）與短軸（二尖瓣腱索水平）比值。采用雙平面Simpson’s 方法獲得左心室射血分?jǐn)?shù)（LVEF）。將LVEDd 使用BSA 進(jìn)行標(biāo)化后得到LVEDd/BSA。

雙心室及房室同步性參數(shù)：使用脈沖多普勒血流頻譜圖像分別測(cè)量QRS 波群起始點(diǎn)到主動(dòng)脈瓣及肺動(dòng)脈瓣血流頻譜起始點(diǎn)的時(shí)間，計(jì)算雙心室射血前期時(shí)間差（左心室射血前期時(shí)間-右心室射血前期時(shí)間），為心室間機(jī)械延遲時(shí)間（interventricular mechanical delay，IVMD）。使用二尖瓣口脈沖多普勒血流頻譜圖像測(cè)量左心室舒張時(shí)間/RR 間期。左心室舒張時(shí)間指左心室舒張?jiān)缙诔溆澹‥ 峰）起始點(diǎn)至舒張晚期的充盈峰（A 峰）結(jié)束點(diǎn)之間的時(shí)間。

超聲圖像處理及左心室同步性參數(shù)：采用EchoPAC（Version201）工作站進(jìn)行脫機(jī)圖像處理及分析。參照二維斑點(diǎn)追蹤技術(shù)指南，使用左心室流出道脈沖多普勒血流頻譜圖像標(biāo)記主動(dòng)脈瓣開放和關(guān)閉時(shí)間，分別描記胸骨旁心尖四腔心切面、心尖三腔心切面、心尖兩腔心切面左心室心內(nèi)膜，軟件自動(dòng)計(jì)算得出左心室心肌縱向應(yīng)變參數(shù)，包括左心室心肌縱向峰值應(yīng)變及應(yīng)變達(dá)峰時(shí)間牛眼圖、左心室心肌各節(jié)段峰值應(yīng)變離散度（peak strain dispersion，PSD）、左心室心肌整體縱向應(yīng)變（global longitudinal strain，GLS）。

1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法

使用SPSS 21.0 統(tǒng)計(jì)軟件進(jìn)行數(shù)據(jù)分析。符合正態(tài)分布的計(jì)量資料采用均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差表示，組間差異比較采用兩獨(dú)立樣本t檢驗(yàn)分析；計(jì)數(shù)資料采用例（百分比）表示。計(jì)數(shù)資料比較采用卡方檢驗(yàn)。參數(shù)間相關(guān)性分析采用Pearson 線性相關(guān)分析。P＜0.05 為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 9例患兒的基本臨床資料及電生理檢查結(jié)果（表1）

表1 9例患兒基本臨床資料及電生理檢查結(jié)果

患兒術(shù)中電生理檢查顯示，旁道位于右心室游離壁7例，前間隔1例，后間隔1例。

2.2 9例患兒的左心室結(jié)構(gòu)及功能指標(biāo)（表2）

表2 9例患兒左心室結(jié)構(gòu)及功能相關(guān)指標(biāo)

9例患兒均有不同程度的左心室擴(kuò)大，球形度增加，LVEF 減少，左心室整體應(yīng)變峰值減低等改變。

2.3 患兒的二維圖像特點(diǎn)

胸骨旁左心室長(zhǎng)軸切面及心尖四腔心切面動(dòng)態(tài)圖像特點(diǎn)：患兒室間隔呈現(xiàn)異常運(yùn)動(dòng)，無論是四腔心切面還是左心室長(zhǎng)軸切面均可觀察到運(yùn)動(dòng)異常的室間隔與右心室游離壁運(yùn)動(dòng)方向趨于一致，即室間隔運(yùn)動(dòng)異常部分收縮期突向右心室側(cè)，使左心室呈“擠氣球樣”改變。同時(shí)可以觀察到存在異常運(yùn)動(dòng)的室壁變薄。大部分患兒發(fā)生矛盾運(yùn)動(dòng)的心肌節(jié)段為室間隔基底段（圖1A），也有部分患兒累及整個(gè)室間隔（圖1B）。

圖1 心尖四腔心切面顯示室間隔基底段收縮期突向右心室側(cè)（1A）、整個(gè)室間隔收縮期突向右心室側(cè)（1B）

2.4 胸骨旁左心室長(zhǎng)軸二尖瓣尖水平M 型圖像特點(diǎn)

正常兒童胸骨旁左心室長(zhǎng)軸二尖瓣瓣尖水平M 型圖像顯示室間隔基底段運(yùn)動(dòng)方向與左心室后壁基底段運(yùn)動(dòng)方向呈相向運(yùn)動(dòng)（協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng)）；而患兒M 型圖像顯示室間隔基底段呈“雙峰”矛盾運(yùn)動(dòng)（圖2）。

圖2 胸骨旁左心室長(zhǎng)軸二尖瓣瓣尖水平M 型圖像示室間隔基底段運(yùn)動(dòng)曲線呈“雙峰”波形

2.5 患兒的彩色多普勒?qǐng)D像特點(diǎn)

心功能較差的患兒左心室心腔血流彩色多普勒可觀察到左心室內(nèi)血流為渦流，二尖瓣前向紅色血流位于心腔左下方，到達(dá)心腔中下段后向右上方折返，早期達(dá)到左心室流出道的一部分血液射向主動(dòng)脈，由于血流緩慢，導(dǎo)致一部分血液到達(dá)時(shí)主動(dòng)脈瓣已經(jīng)關(guān)閉，因此只能折返隨二尖瓣前向血流再次向心尖方向流動(dòng)。因而左心腔內(nèi)血流呈類似“太極圖”樣改變，即紅藍(lán)兩色圍繞左心室中心旋轉(zhuǎn)。

2.6 患兒的左心室縱向應(yīng)變曲線特點(diǎn)

應(yīng)用二維斑點(diǎn)追蹤技術(shù)分析患兒縱向應(yīng)變和達(dá)峰時(shí)間曲線，室間隔基底段及中間段運(yùn)動(dòng)曲線呈現(xiàn)兩次收縮峰值，較早者為提前收縮，峰值較小，隨著其他室壁的收縮運(yùn)動(dòng)，室間隔基底段及中間段運(yùn)動(dòng)曲線向上走行（舒張），并在主動(dòng)脈瓣關(guān)閉（AVC）時(shí)出現(xiàn)舒張峰值（“反彈運(yùn)動(dòng)”），當(dāng)后壁基底段、中間段及心尖段為舒張運(yùn)動(dòng)（曲線向上走行）時(shí)，室間隔基底段及中間段再次出現(xiàn)收縮峰值（圖3）。從曲線來看應(yīng)變達(dá)峰時(shí)間較為分散，曲線頂點(diǎn)對(duì)應(yīng)橫軸時(shí)間不一致，說明患兒左心室各節(jié)段應(yīng)變達(dá)峰時(shí)間差異較大（圖4）。

圖3 左心室各節(jié)段縱向應(yīng)變曲線及峰值應(yīng)變牛眼圖

圖4 左心室各節(jié)段縱向應(yīng)變曲線及達(dá)峰時(shí)間牛眼圖

2.7 患兒心臟運(yùn)動(dòng)同步性評(píng)估

患兒左心室各節(jié)段同步性指標(biāo)：（1）左心室各節(jié)段最大達(dá)峰時(shí)間差為（203±106）ms；（2）左心室心肌各節(jié)段PSD 為（58±27）ms。雙心室間同步指標(biāo)：IVMD 為（45.2±18.7）ms。以上指標(biāo)均明顯增加，表明患兒左心室各節(jié)段間及雙心室間同步性減低。反映房室間同步性指標(biāo)：左心室舒張時(shí)間/RR 間期為0.52±0.04，在正常范圍。

3 討論

預(yù)激性心肌病患兒幾乎無室上性心動(dòng)過速發(fā)作，因此患兒往往出現(xiàn)心功能明顯減低相關(guān)癥狀時(shí)才被檢出，此時(shí)心臟已經(jīng)顯著擴(kuò)大，室壁運(yùn)動(dòng)彌漫減低，所以往往被誤診為擴(kuò)張型心肌病，導(dǎo)致患兒失去治療機(jī)會(huì)。本組患兒除直接就診我院者，在外院均被誤診或未給予明確診斷。所有患兒均行射頻導(dǎo)管消融，術(shù)后隨訪過程中患兒室間隔異常運(yùn)動(dòng)，心功能和心臟大小均逐漸恢復(fù)正常。因此，早發(fā)現(xiàn)及早期射頻導(dǎo)管消融治療對(duì)該疾病有非常重要的意義。由于預(yù)激性心肌病為罕見病例，目前并無確定的診斷標(biāo)準(zhǔn)。國(guó)內(nèi)學(xué)者對(duì)其定義基本包括以下幾方面：（1）體表12 導(dǎo)聯(lián)心電圖提示顯性預(yù)激，且為右側(cè)旁路；（2）M型、組織多普勒或二維超聲心動(dòng)圖應(yīng)變分析提示雙心室和（或）左心室收縮不同步現(xiàn)象；（3）左心室擴(kuò)大及LVEF 下降；（4）除外心動(dòng)過速性心肌病及其他繼發(fā)性擴(kuò)張型心肌病；（5）阻斷右側(cè)旁路的前傳功能后，左心室大小及功能可逆轉(zhuǎn)。

絕大多數(shù)B-WPW 的患兒并不會(huì)出現(xiàn)左心室的增大和心功能減低，因此，在該病的各項(xiàng)診斷中，超聲心動(dòng)圖對(duì)室壁特征性的運(yùn)動(dòng)模式的判斷，心臟運(yùn)動(dòng)同步性的分析尤為重要。該檢查可以明確診斷預(yù)激性心肌病，準(zhǔn)確評(píng)價(jià)異常運(yùn)動(dòng)心肌的范圍、心臟大小及心功能減低程度，并能監(jiān)測(cè)術(shù)后心臟恢復(fù)情況。超聲心動(dòng)圖為臨床醫(yī)師選擇手術(shù)時(shí)機(jī)及術(shù)后隨訪調(diào)整用藥的重要參考依據(jù)。然而，迄今為止，國(guó)內(nèi)外有關(guān)預(yù)激性心肌病的報(bào)道多以個(gè)案為主，并未系統(tǒng)闡述其超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)。本研究通過對(duì)該類患兒超聲心動(dòng)圖圖像回顧性分析，總結(jié)了預(yù)激性心肌病超聲特點(diǎn)：（1）二維及M 型超聲心動(dòng)圖顯示室間隔異常運(yùn)動(dòng)。二維超聲心動(dòng)圖均可觀察到室間隔基底段呈現(xiàn)收縮期前向運(yùn)動(dòng)，即收縮期室間隔基底段（部分累及中下段）向右心室側(cè)膨出，呈“擠氣球樣”改變，受累心肌厚度變薄。在胸骨旁左心室長(zhǎng)軸M 型圖像上，室間隔運(yùn)動(dòng)模式表現(xiàn)為 “雙峰”改變。（2）左心室內(nèi)徑增大，球形度增大。左心室整體形態(tài)異常，具體形態(tài)因受累室間隔節(jié)段不同而異。左心室收縮功能隨病程進(jìn)展而逐漸減低。（3）部分心功能明顯減低的患兒左心室心腔血流彩色多普勒可觀察到左心室內(nèi)血流為渦流，呈“太極圖”樣血流改變，即紅藍(lán)兩色圍繞左心室中心旋轉(zhuǎn)。（4）二維斑點(diǎn)追蹤技術(shù)對(duì)左心室縱向應(yīng)變分析可觀察到室間隔縱向應(yīng)變曲線異常，即受累室間隔出現(xiàn)兩次收縮峰值，較早者為提前收縮，峰值較小，在AVC 時(shí)出現(xiàn)舒張峰值（“反彈運(yùn)動(dòng)”），之后隨著后壁基底段、中間段及心尖段的舒張運(yùn)動(dòng)（曲線向上走行），室間隔受累節(jié)段在心臟舒張期再次出現(xiàn)收縮峰值。（5）心臟同步性分析顯示所有患兒均存在雙心室運(yùn)動(dòng)及左心室整體運(yùn)動(dòng)的不協(xié)調(diào)，其中雙心室不同步均表現(xiàn)為右心室提前，左心室延后?；純悍渴疫\(yùn)動(dòng)尚協(xié)調(diào)。

綜上，預(yù)激性心肌病最具特點(diǎn)的超聲心動(dòng)圖改變是室間隔的異常運(yùn)動(dòng)，結(jié)合該類患兒心電生理學(xué)特點(diǎn)分析，有研究認(rèn)為正常的心電傳導(dǎo)與異常旁路的心電傳導(dǎo)間產(chǎn)生沖突，造成了室間隔異常的運(yùn)動(dòng)模式[5-6]。另有研究認(rèn)為，室間隔的異常運(yùn)動(dòng)模式的產(chǎn)生除了與心電生理因素相關(guān)，還與室壁承受應(yīng)力改變相關(guān)。B-WPW 即右側(cè)房室旁道使原本正常心臟中就相對(duì)較早激動(dòng)的室間隔更早激動(dòng)，這就使整個(gè)左心室的激動(dòng)呈偏心性[7-8]，提早激動(dòng)的室壁部位由于在心臟仍未舒張完全時(shí)即發(fā)生收縮運(yùn)動(dòng)，心室壁所受前負(fù)荷減小，心臟收縮阻力減小，因此局部心室壁做功減少，長(zhǎng)期影響，導(dǎo)致冠狀動(dòng)脈供血減少，室壁變薄，室壁可承受應(yīng)力減低[9-10]。左心室側(cè)后壁開始收縮時(shí)，由于室間隔已處于收縮狀態(tài)，相當(dāng)于增加了側(cè)后壁負(fù)荷，側(cè)后壁做功和收縮力增加。這使得原本承受應(yīng)力減小的室間隔不能耐受側(cè)后壁收縮時(shí)增加的后負(fù)荷，產(chǎn)生順時(shí)的反向運(yùn)動(dòng)，即“反彈運(yùn)動(dòng)”[11-13]?！胺磸椷\(yùn)動(dòng)”的產(chǎn)生，使得左心室內(nèi)血液流動(dòng)出現(xiàn)渦流模式，進(jìn)一步影響了左心室射血能力[14]，使左心室壁有效做功減少，無效做功增加，LVEF 降低，左心室出現(xiàn)擴(kuò)張，二尖瓣反流[15]，左心室前負(fù)荷的增加，使得尚有代償能力的左心室側(cè)后壁做功加強(qiáng)，然而該代償作用，使得左心室側(cè)后壁應(yīng)變達(dá)峰時(shí)間延長(zhǎng)，一方面增加了左心室射血，另一方面也使得室間隔壁承受室壁應(yīng)力進(jìn)一步增加，促使反彈模式進(jìn)一步加重，產(chǎn)生惡性循環(huán)[16]。本研究發(fā)現(xiàn)患兒室間隔及左心室壁各節(jié)段出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)不同步的同時(shí)，也影響雙心室間運(yùn)動(dòng)的協(xié)調(diào)性。分析其原因，可能是由于室間隔運(yùn)動(dòng)異常部位不但沒有與左心室同步收縮，反而由于收縮期向右心室方向運(yùn)動(dòng)，導(dǎo)致其參與右心室收縮，使得右心室壓力升高較快，肺動(dòng)脈瓣開放時(shí)間相對(duì)提前；由于間隔異常運(yùn)動(dòng)不利于左心室的有效收縮，使得左心室壓上升較慢，主動(dòng)脈瓣開放延遲。兩種情況導(dǎo)致雙心室運(yùn)動(dòng)不協(xié)調(diào)進(jìn)一步加大。

本組患者當(dāng)存在心臟不同步運(yùn)動(dòng)時(shí)出現(xiàn)心臟擴(kuò)大和心功能減低，當(dāng)不同步性得到糾正后，心臟大小和功能也逐步恢復(fù)，這一現(xiàn)象為完全性左束支阻滯和右心室心尖起搏的部分患者由于心室不同步而出現(xiàn)心臟擴(kuò)大和心功能減低提供了有力證據(jù)，也為該類患者再同步化治療提供了支持[17-18]。

總之，預(yù)激性心肌病患兒超聲心動(dòng)圖呈現(xiàn)多種以室間隔矛盾運(yùn)動(dòng)為基礎(chǔ)的特征性改變，包括室間隔收縮期前向運(yùn)動(dòng)、室間隔M 型圖像及應(yīng)變曲線呈“雙峰”，雙心室及左心室運(yùn)動(dòng)不協(xié)調(diào)。

利益沖突：所有作者均聲明不存在利益沖突