李云澤，趙文嫣，喬雷，黃哲，馮勇

（中國醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院普通外科，結(jié)直腸疝微創(chuàng)外科，沈陽 110004）

侵襲性纖維瘤（aggressive fibromatosis，AF），亦稱韌帶樣纖維瘤病、硬纖維瘤，是一種較為罕見的軟組織中間型腫瘤，發(fā)病率較低，約占所有軟組織腫瘤的3%［1］。AF呈散發(fā)性發(fā)病，可發(fā)生于全身各部位，大多見于肌肉、結(jié)締組織及其筋膜和腱膜結(jié)構(gòu)，上下肢近端和腹部多見，尤以腹直肌、腹內(nèi)斜肌腱膜等處多發(fā)，確診主要依靠病理檢查［2］。AF具有局部侵襲、易于復(fù)發(fā)等惡性生物學(xué)行為傾向，8%的患者可因腫瘤迅速增長致死，因此，目前多被歸屬為低級別軟組織肉瘤［3］。治療方式以手術(shù)為主，術(shù)后輔助放療可提高局部控制率和減少復(fù)發(fā)，近年來，內(nèi)分泌和靶向治療藥物也已進(jìn)入臨床應(yīng)用［4］。AF具有低死亡率、高復(fù)發(fā)率，且在年輕患者中多發(fā)，控制復(fù)發(fā)是治療決策中的重要因素。本研究回顧性分析了中國醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院收治的14例腹壁AF患者的臨床資料，并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)。

1 材料與方法

收集2015年6月至2018年6月中國醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院普通外科收治、經(jīng)病理診斷為腹壁AF的病例，共14例。其中，初發(fā)10例，復(fù)發(fā)4例；男5例，女9例；年齡18～45歲，平均30.6歲；腫瘤位于腹直肌8例，腹外側(cè)肌4例，腹股溝區(qū)2例；12例切緣陰性，獲得根治切除（R0），2例腫瘤位于腹股溝區(qū)，因腫瘤較大且靠近髂血管，故切緣＜2 cm，其中1例切緣鏡下陽性（R1）；9例因術(shù)后腹壁缺損較大，應(yīng)用補片進(jìn)行腹壁重建。所有患者術(shù)后予以常規(guī)放療，均隨訪≥2年，隨訪期復(fù)發(fā)4例，復(fù)發(fā)率28.6%；手術(shù)切緣＜2 cm的2例均復(fù)發(fā)。

回顧性分析14例患者的臨床表現(xiàn)、影像學(xué)特征、治療過程以及病理學(xué)特點等，并進(jìn)行歸納總結(jié)。

2 結(jié)果

2.1 臨床表現(xiàn)

14例患者臨床表現(xiàn)不一，大多數(shù)患者就診時癥狀不明顯，初診的10例患者中，3例表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作間斷性腹痛，6例因自行觸及前腹壁包塊而就診，1例為體檢發(fā)現(xiàn)；另外4例為本院或外院術(shù)后復(fù)發(fā)病例，2例為常規(guī)復(fù)查發(fā)現(xiàn)，2例為腹痛發(fā)作后就診行CT檢查發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)。

2.2 影像學(xué)表現(xiàn)

本組14例患者均行腹部超聲檢查，提示為腹壁中低回聲實性占位病變，邊界清晰8例，邊界不清6例；5例術(shù)前行腹部增強CT檢查，表現(xiàn)為腹壁肌層軟組織腫塊，增強掃描輕度強化（圖1），均未明確定性；9例行腹壁磁共振檢查，表現(xiàn)為腹壁肌層混雜信號腫物，邊界多不規(guī)整，以等T1等T2信號為主，增強掃描可見不均勻強化（圖2），其中7例考慮腹壁AF。

圖1 AF腹部增強CT表現(xiàn)

圖2 AF腹壁磁共振檢查所見

2.3 治療方法

本組14例患者均在全身麻醉下行手術(shù)治療。采用腫物表面切口。腹壁肌層腫物直徑3～12 cm，位于腹直肌8例，腹外側(cè)肌4例（腹內(nèi)斜肌/腹橫肌2例，恥骨肌1例，腹橫肌1例），腹股溝區(qū)2例；12例術(shù)中冰凍病理考慮AF，行根治切除（R0，切緣＞2 cm），1例術(shù)后石蠟病理報告切緣陽性；1例腫瘤位于腹股溝區(qū)，因腫瘤較大且靠近髂血管，故切緣＜2 cm；9例因術(shù)后腹壁缺損較大，應(yīng)用補片進(jìn)行缺損修補或腹壁重建（圖3）。本組病例無死亡，切口均Ⅰ期/甲級愈合。所有患者術(shù)后于我院腫瘤內(nèi)科予以50～60 Gy常規(guī)放療。術(shù)后均獲隨訪≥2年，隨訪期復(fù)發(fā)4例，復(fù)發(fā)率28.57%，均再次手術(shù)治療。

圖3 應(yīng)用人工生物補片進(jìn)行缺損組織修補

2.4 病理特點

14例最終均由病理學(xué)檢查結(jié)果證實診斷AF，9例邊界模糊無明顯包膜，5例具有假包膜或者部分假包膜，均呈實性、黃白色或灰白色、質(zhì)硬或質(zhì)韌包塊（圖4A、4B）；鏡下多見梭形細(xì)胞增生，呈束狀或網(wǎng)狀編織狀排列（圖4 C）；免疫組化染色β-catenin多為陽性（12/14），Ki-67多呈低表達(dá)（2%～12%）；部分患者SMA陽性表達(dá)（5/14），半數(shù)患者Desmin陽性表達(dá)（7/14）。

圖4 病理檢查結(jié)果

3 討論

AF是由肌成纖維細(xì)胞組成的交界性腫瘤，臨床上較為罕見，發(fā)病率占全部腫瘤的0.03%，軟組織腫瘤的3%［5］。盡管它在組織形態(tài)學(xué)上沒有惡性征象和轉(zhuǎn)移能力，但具有侵襲性、局部破壞性和易復(fù)發(fā)性，且可能通過局部入侵導(dǎo)致死亡，與良性腫瘤存在明顯的區(qū)別［6］。AF在育齡期女性多見，男女發(fā)病比例約為1 ∶2，好發(fā)于25～35歲人群［7］。AF可發(fā)病于全身任何部位，多發(fā)于腹壁或腹腔內(nèi)腸系膜等處，其中腹壁AF相對多見，尤以下腹部較多。研究［8］表明，AF多為散發(fā)病例，但可與遺傳因素、妊娠、激素水平、外傷或手術(shù)史等危險因素相關(guān)；有文獻(xiàn)［9］報道，2%～15%的AF患者合并家族性腺瘤息肉病，但多發(fā)于腹腔內(nèi)型AF患者。本組病例多為女性，未發(fā)現(xiàn)家族史，術(shù)前亦未行腸鏡檢查。

腹壁AF患者多無明顯癥狀，起病緩慢而隱匿，多因無意中觸及腹壁腫塊或體檢發(fā)現(xiàn)。形態(tài)學(xué)上，多表現(xiàn)為質(zhì)地較硬、邊界不清、固定而深在的類圓形或不規(guī)則腫塊，因此，對育齡婦女的此類病變應(yīng)想到AF的可能。治療方式目前仍以手術(shù)為主，腫瘤大小和保證手術(shù)切緣陰性（R0切除）是避免復(fù)發(fā)、影響預(yù)后的重要獨立因素［10］，因此，多數(shù)醫(yī)生主張進(jìn)行根治性的、廣泛的切除［11］，對于無法切除的病例，非手術(shù)方式或觀察等待的政策可能是更好的選擇；但也有學(xué)者［12-13］認(rèn)為，手術(shù)創(chuàng)傷可能增加AF的復(fù)發(fā)，而且部分AF具有一定的自限性；術(shù)后輔助放射治療也是常規(guī)治療方案，可降低復(fù)發(fā)風(fēng)險；亦有研究［14］提示部分腫瘤表達(dá)雄激素受體，并對抗雄激素內(nèi)分泌治療敏感，故近年來已增加全身治療，包括激素療法、非甾體抗炎藥和化療，亦有采用以酪氨酸受體抑制劑，如伊馬替尼為代表的靶向治療進(jìn)入術(shù)后綜合治療方案，對控制復(fù)發(fā)具有一定效果［15］。

目前，AF通常被認(rèn)為是一種慢性疾病，無論治療策略如何，均需密切觀察隨診。盡管近年來對這種疾病的認(rèn)識不斷提高，然而這種疾病的罕見性也導(dǎo)致了大樣本多中心隨機試驗的稀缺，對疾病預(yù)后和治療方法的評估手段有待進(jìn)一步規(guī)范，未來還需在高容量多學(xué)科機構(gòu)中進(jìn)行進(jìn)一步的深入研究。