何俏閱，馮 偉，張加琪，王 瑜,吳 憂(yōu)，司子燚，郭紅志

(湖北醫(yī)藥學(xué)院附屬襄陽(yáng)市第一人民醫(yī)院超聲影像科，湖北 襄陽(yáng) 441000)

完全性肺靜脈異位引流(total anomalous pulmonary venous connection, TAPVC)為罕見(jiàn)先天性心臟病(簡(jiǎn)稱(chēng)先心病)，指肺靜脈發(fā)育異常,非直接與左心房相連，而與右心房或與引流入右心房的體靜脈異常連接所致心臟病[1-2]，多合并心內(nèi)、心外其他畸形；出生后由于體循環(huán)與肺循環(huán)血液混合，常表現(xiàn)為發(fā)紺，部分伴肺靜脈回流梗阻，若不能及時(shí)診治則預(yù)后不良。了解心內(nèi)外畸形及靜脈異常引流途徑對(duì)于選擇手術(shù)方式極為重要[3]。本研究觀(guān)察胎兒TAPVC產(chǎn)前超聲和心臟大血管鑄型表現(xiàn)及不同類(lèi)型TAPVC靜脈回流特點(diǎn)。

1 資料與方法

1.1 研究對(duì)象 回顧性分析2016年12月—2019年8月9胎經(jīng)產(chǎn)前超聲診斷的TAPVC胎兒，孕周23～30周，中位孕周25周；孕婦26～38歲，中位年齡32歲，均無(wú)先心病病史及不良孕產(chǎn)史；檢查前孕婦均簽署知情同意書(shū)。

1.2 儀器與方法 采用GE Voluson E8超聲診斷儀，凸陣探頭，頻率3.5～5.0 MHz。囑孕婦仰臥或側(cè)臥，由2名具有15年以上工作經(jīng)驗(yàn)的超聲科醫(yī)師依照復(fù)雜性先天性心臟病節(jié)段分析法于胎兒心尖四腔心、橫位四腔心、五腔心、左心室流出道、右心室流出道、三血管氣管、心底短軸、心臟長(zhǎng)軸、腔靜脈長(zhǎng)軸、主動(dòng)脈弓、動(dòng)脈導(dǎo)管弓及胸骨上窩等切面觀(guān)察內(nèi)臟和心房結(jié)構(gòu)、位置及靜脈與心房的連接關(guān)系，心室結(jié)構(gòu)、位置及心房與心室的連接關(guān)系，大動(dòng)脈結(jié)構(gòu)、位置及心室與大動(dòng)脈的連接關(guān)系等及其他合并畸形；著重于胎兒心底短軸切面觀(guān)察肺靜脈數(shù)目、位置及回流情況，未見(jiàn)肺靜脈連接至左心房時(shí)，追蹤4支肺靜脈匯入部位或肺靜脈匯合形成的共同靜脈流入右心或體靜脈的途徑；依文獻(xiàn)[4]標(biāo)準(zhǔn)將TAPVC分為心上型、心內(nèi)型、心下型及混合型。

1.3 引產(chǎn)后解剖觀(guān)察 引產(chǎn)后對(duì)3胎標(biāo)本行大體解剖，觀(guān)察內(nèi)臟與心臟、大血管形態(tài)及位置關(guān)系；對(duì)6胎標(biāo)本經(jīng)臍靜脈插管，注入由牙托粉、鄰苯二甲酸丁酯、牙托水及油畫(huà)顏料混合配制而成的填充劑，待其硬化后以酸化腐蝕劑沖洗，得到鑄型標(biāo)本，觀(guān)察心臟、大血管位置及連接關(guān)系，重點(diǎn)觀(guān)察肺靜脈匯入部位。

2 結(jié)果

9胎TAPVC中，6胎(6/9，66.67%)心上型、3胎(3/9，33.33%)心下型。

產(chǎn)前超聲對(duì)2胎心上型TAPVC顯示不清而未能明確分型，分型準(zhǔn)確率77.78%(7/9)。9胎超聲四腔心切面均表現(xiàn)為左心房縮小、左心房后壁無(wú)肺靜脈開(kāi)口，三血管氣管切面見(jiàn)左心房后贅余血管。

產(chǎn)前超聲漏診1胎(序號(hào)6)肝靜脈異常匯入及雙下腔靜脈和1胎(序號(hào)8)左頭臂靜脈走行異常。見(jiàn)圖1、2及表1。

圖1 孕23周+1胎兒(序號(hào)9)，心上型TAPVC A.超聲心動(dòng)圖示肺靜脈(箭)于左心房后方匯入垂直靜脈；B.CDFI示左、右肺靜脈匯合并經(jīng)垂直靜脈流入左上腔靜脈 (SV：?jiǎn)涡氖遥籗A：?jiǎn)涡姆?；VV：垂直靜脈；DAO：降主動(dòng)脈；SP：脊柱；LPV：左肺靜脈；RPV：右肺靜脈；LSVC：左上腔靜脈)

表1 9胎TAPVC胎兒產(chǎn)前超聲與引產(chǎn)后解剖鑄型表現(xiàn)

9胎中，8胎(8/9，88.89%)合并右心房異構(gòu)綜合征，1胎(1/9，11.11%)合并左心房異構(gòu)綜合征。8胎(8/9，88.89%)合并單心室，7胎(7/9，77.78%)合并肺動(dòng)脈狹窄，5胎(5/9，55.56%)合并永存左上腔靜脈，合并單心房及完全型心內(nèi)膜墊缺損各4胎(4/9，44.44%)，3胎(3/9，33.33%)合并右位主動(dòng)脈弓，合并右位動(dòng)脈導(dǎo)管及合并永存動(dòng)脈干各2胎(2/9，22.22%)，合并大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位及左頭臂靜脈主動(dòng)脈弓下走行各1胎；1胎合并雙下腔靜脈及膈疝，見(jiàn)表2。

表2 9胎TAPVC主要合并畸形(胎)

圖2 孕26周胎兒(序號(hào)6)，心下型TAPVC A.超聲心動(dòng)圖時(shí)間-空間關(guān)聯(lián)成像與多普勒成像示4支肺靜脈匯合后經(jīng)垂直靜脈匯入門(mén)靜脈；B.心臟解剖鑄型示雙下腔靜脈，左、右肺靜脈匯合經(jīng)垂直靜脈流入門(mén)靜脈 (PV肺：肺靜脈；LPV：左肺靜脈；RPV：右肺靜脈；VV：垂直靜脈；PV門(mén)：門(mén)靜脈；DAO：降主動(dòng)脈；HV：肝靜脈；DV：靜脈導(dǎo)管；LIVC：左下腔靜脈；RIVC：右下腔靜脈)

6胎心上型TAPVC中，4胎肺靜脈匯入右上腔靜脈，2胎肺靜脈匯入左上腔靜脈；3胎心下型TAPVC肺靜脈均匯入門(mén)靜脈，見(jiàn)表3。

表3 9胎TAPVC肺靜脈引流途徑

3 討論

妊娠早期，胎兒血液多通過(guò)動(dòng)脈導(dǎo)管進(jìn)行體循環(huán)，少量肺血流經(jīng)肺靜脈流入左心房，導(dǎo)致早期診斷TAPVC較為困難。妊娠中晚期，肺血流增加，對(duì)左、右心的影響漸趨顯著。TAPVC胎兒肺靜脈血流最終匯入右心房，易引起肺動(dòng)脈高壓甚至右心衰竭，出生后死亡風(fēng)險(xiǎn)極高。

TAPVC以心上型最為常見(jiàn)。本組66.67%(6/9)TAPVC為心上型，33.33%(3/9)為心下型，未見(jiàn)心內(nèi)型及混合型；產(chǎn)前超聲四腔心切面均見(jiàn)左心房縮小、左心房后壁無(wú)肺靜脈開(kāi)口而代之一無(wú)回聲管狀結(jié)構(gòu)，即共同肺靜脈腔[5]。心上型TAPVC心尖四腔心切面可見(jiàn)左心房明顯縮小，左心房后壁光滑，4支肺靜脈于左心房后方匯合形成共同肺靜脈干，向后上方紆曲走行或經(jīng)垂直靜脈匯入無(wú)名靜脈或上腔靜脈；三血管氣管切面可于肺動(dòng)脈左側(cè)見(jiàn)垂直靜脈。心下型TAPVC四腔心切面可見(jiàn)左心房后方的管狀無(wú)回聲結(jié)構(gòu)下行匯入門(mén)靜脈，即垂直靜脈。TAPVC左心房后壁與降主動(dòng)脈距離增寬時(shí)，提示TAPVC[3，6-7]；若無(wú)法清晰顯示共同肺靜脈干引流入垂直靜脈，則應(yīng)考慮肺靜脈共同腔閉鎖。

本組6胎心上型TAPVC中，3胎肺靜脈經(jīng)垂直靜脈匯入右上腔靜脈，2胎肺靜脈經(jīng)垂直靜脈匯入左上腔靜脈，1胎肺靜脈經(jīng)垂直靜脈及左頭臂靜脈匯入右上腔靜脈。心下型TAPVC多表現(xiàn)為肺靜脈匯合成共同肺靜脈干經(jīng)垂直靜脈匯入門(mén)靜脈、肝靜脈或靜脈導(dǎo)管連接下腔靜脈，本組3胎心下型TAPVC肺靜脈均經(jīng)垂直靜脈匯入門(mén)靜脈。心內(nèi)型TAPVC多表現(xiàn)為共同肺靜脈干直接匯入右心房或通過(guò)冠狀靜脈竇匯入右心房；混合型TAPVC多為心上型與心內(nèi)型混合[8]，多表現(xiàn)為4支肺靜脈分別與不同體靜脈相連并引流匯入。

本組產(chǎn)前超聲因忽視頭臂靜脈位置異常而將1胎(序號(hào)8)心上型TAPVC合并左頭臂靜脈主動(dòng)脈弓下走行誤診為合并永存左上腔靜脈；引產(chǎn)后解剖鑄型顯示肺靜脈匯合成共同肺靜脈干，經(jīng)垂直靜脈流入走行于主動(dòng)脈弓下的左頭臂靜脈，再匯入右上腔靜脈。仔細(xì)探查左頭臂靜脈位置、左頸內(nèi)靜脈及左鎖骨下靜脈引流途徑，有利于防止漏診、誤診永存左上腔靜脈合并左頭臂靜脈走行異常。胎兒心上型TAPVC需與永存左上腔靜脈鑒別，超聲發(fā)現(xiàn)左頭臂靜脈消失、三血管氣管切面于肺動(dòng)脈左側(cè)見(jiàn)血管結(jié)構(gòu)時(shí)[9]，應(yīng)注意觀(guān)察其血流方向：永存左上腔靜脈為回心血流，TAPVC為離心并匯入上腔靜脈血流；存在多支異常血管時(shí)，傾向心上型TAPVC合并永存左上腔靜脈。

本組9胎均合并心房異構(gòu)綜合征，伴復(fù)雜心內(nèi)畸形及體靜脈異常。產(chǎn)前超聲顯示復(fù)雜心血管畸形受限，而大體解剖難以完整、準(zhǔn)確描述臟器及血管走行異常。胎兒標(biāo)本心臟解剖鑄型可清晰顯示TAPVC血管走行及回流途徑。本組解剖鑄型顯示3胎心下型TAPVC，其中序號(hào)6胎兒伴雙下腔靜脈，左、右肺靜脈形成共同肺靜脈干后經(jīng)垂直靜脈下行匯入門(mén)靜脈，左下腔靜脈收納雙髂靜脈及左腎靜脈、左肝靜脈血流后匯入心房偏左側(cè)，右下腔靜脈收納右腎靜脈及右肝靜脈血流后匯入心房偏右側(cè)。解剖鑄型還可清晰顯示雙側(cè)心耳、肺葉形態(tài)及腹腔大血管如下腔靜脈與腹主動(dòng)脈的空間位置關(guān)系等，為進(jìn)一步判斷心房異構(gòu)綜合征及其他畸形提供依據(jù)。

本組TAPVC胎兒合并的其他畸形包括單心房、單心室、肺動(dòng)脈狹窄、永存左上腔靜脈、完全型心內(nèi)膜墊缺損、右位主動(dòng)脈弓及右位動(dòng)脈等。產(chǎn)前超聲發(fā)現(xiàn)上述畸形時(shí)，應(yīng)重點(diǎn)觀(guān)察肺靜脈回流情況，以免漏診胎兒TAPVC。胎兒TAPVC還可合并其他異常包括主動(dòng)脈縮窄、法洛四聯(lián)癥、肺動(dòng)脈閉鎖或左心發(fā)育不良綜合征等，以及心外畸形如貓眼綜合征、肺、胃腸道及泌尿系畸形等[10-11]。

產(chǎn)前超聲診斷胎兒TAPVC并準(zhǔn)確分型較為困難，而描述肺靜脈引流途徑至關(guān)重要；心臟解剖鑄型有利于加深對(duì)本病的認(rèn)識(shí)。本研究納入病例有限，有待進(jìn)一步觀(guān)察。