張玥熠，馮莉娟，楊 青

(昆明醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院核醫(yī)學(xué)科，云南 昆明 650101)

患者女，55歲，體檢發(fā)現(xiàn)肝占位性病變2月余；既往無(wú)乙肝病史及其他病史。查體無(wú)明顯異常。實(shí)驗(yàn)室檢查：白蛋白(28.8 g/L)降低，谷丙轉(zhuǎn)氨酶(223 U/L)及谷草轉(zhuǎn)氨酶(188 U/L)均升高。腹部CT：肝右葉見(jiàn)約3.2 cm×3.1 cm稍低密度腫塊影，邊界欠清(圖1A)，CT值36 HU；增強(qiáng)動(dòng)脈期病灶明顯強(qiáng)化，腫塊內(nèi)強(qiáng)化不均(圖1B)，CT值187 HU；門靜脈期強(qiáng)化減低(圖1C)，CT值114 HU；診斷為肝占位性病變，考慮肝癌。行“右半肝切除術(shù)+膽囊切除手術(shù)”，術(shù)中見(jiàn)右肝被膜下約4 cm×4 cm占位，邊界不清，周圍見(jiàn)多個(gè)轉(zhuǎn)移灶。病理：光鏡下腫瘤細(xì)胞呈結(jié)節(jié)狀、束狀排列，異型性明顯，胞質(zhì)豐富，淡染且邊界不清，部分細(xì)胞核呈空泡狀，可見(jiàn)病理性核分裂象(圖1D)；免疫組織化學(xué)：S-100、Vim、CD34、CD20及CD68均陽(yáng)性；診斷為肝指狀突樹(shù)突細(xì)胞肉瘤(interdigitating dendritic cell sarcoma, IDCS)。

圖1 肝臟IDCS A.CT平掃示肝右葉低密度腫瘤，邊界欠清，周圍見(jiàn)衛(wèi)星灶；B.增強(qiáng)動(dòng)脈期CT圖示腫瘤明顯不均勻強(qiáng)化；C.增強(qiáng)門靜脈期CT圖示腫瘤強(qiáng)化減弱；D.病理圖(HE，×100) (箭示病灶)

討論IDCS為來(lái)源于免疫系統(tǒng)中的抗原提呈細(xì)胞的惡性腫瘤，世界衛(wèi)生組織(2008)造血和淋巴組織腫瘤分類將IDCS定義為具有指狀突樹(shù)突細(xì)胞表型特征的梭形至卵圓形細(xì)胞的惡性增生性疾病。本病極為罕見(jiàn)，主要發(fā)生于淋巴結(jié)，結(jié)外IDCS多見(jiàn)于骨髓、脾、皮膚、腎及肺等。發(fā)生于淋巴結(jié)的IDCS常以淋巴結(jié)無(wú)痛性腫大為臨床表現(xiàn)；發(fā)生于結(jié)外者無(wú)特異性臨床表現(xiàn)，多以局部癥狀為首發(fā)癥狀。肝臟原發(fā)IDCS的影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特異性，本例CT平掃呈稍低密度，邊界欠清，增強(qiáng)后動(dòng)脈期即見(jiàn)明顯不均勻強(qiáng)化，門靜脈期強(qiáng)化減低，導(dǎo)致影像學(xué)誤診為肝癌。鑒別診斷：①肝腺瘤，多見(jiàn)于育齡期女性，腫瘤邊界清楚，增強(qiáng)后門靜脈期強(qiáng)化程度接近肝實(shí)質(zhì)，延遲期可見(jiàn)包膜強(qiáng)化；②肝細(xì)胞癌，多有乙型肝炎病史，強(qiáng)化方式表現(xiàn)為“快進(jìn)快出”，腫瘤內(nèi)常見(jiàn)壞死及出血。本病最終確診主要依靠病理檢查。