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        原發(fā)性心臟B細(xì)胞淋巴瘤1例

        2021-09-01 03:44:46余旭旭宋麗杰

        余旭旭,陳 鐘,宋麗杰

        (鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院腫瘤科,河南 鄭州 450052)

        患者女,45歲,因“胸悶1周,超聲發(fā)現(xiàn)右心房占位3天”入院;既往無特殊病史。查體:心率80次/分,律不齊,心尖區(qū)可聞及舒張期隆隆樣雜音。實驗室檢查:血清腦鈉肽837 pg/ml,血清肌鈣蛋白0.006 ng/ml。超聲:右心房增大,內(nèi)見59 mm×44 mm低回聲光影,邊界清晰,有短蒂,似附著于房間隔,活動度較小(圖1A);二尖瓣或三尖瓣收縮期房室瓣口存在少量反流,舒張期血流信號色彩鮮艷,左心室舒張功能減低(圖1B、1C)。超聲診斷:右心房內(nèi)異常回聲團(tuán),考慮黏液瘤?行心臟腫瘤切除術(shù)+右心室表面臨時起搏器安置術(shù),術(shù)中見5 cm×7 cm×8 cm腫瘤侵及右心房頂、左心房頂及房間隔,心包無粘連。術(shù)后病理:光鏡下見淋巴細(xì)胞彌漫增生,未見纖維化間質(zhì)反應(yīng),核分裂象及凋亡明顯,可見星空現(xiàn)象,瘤細(xì)胞核仁明顯(圖1D);免疫組織化學(xué):AE1/AE3(CK)(-),CD3(-),CD20(+),CD43(-),CD79a(+),bcl-2(90%+),Bcl-6(約60%+),CD10(+),MUM-1(+),CD30(-),CyclinD1(-),c-Myc(約70%+),CD5(-),CD23(-),Ki-67(約70%+),TdT(-),CD117(-),CD34(-),PAX-5(+)。病理診斷:(心臟)高級別B細(xì)胞淋巴瘤,伴bcl-2、c-Myc基因異位。

        圖1 原發(fā)性心臟B細(xì)胞淋巴瘤 A.超聲聲像圖(箭示病灶);B.CDFI示收縮期二尖瓣少量反流;C.組織多普勒圖示左心室舒張功能減低;D.病理圖(HE,×100)

        討論原發(fā)性心臟腫瘤少見,其中多數(shù)為良性腫瘤,如黏液瘤、纖維瘤等;臨床癥狀缺乏特異性,??杀憩F(xiàn)為胸悶、呼吸困難、肺水腫或動脈栓塞癥狀,與腫瘤位置及大小相關(guān);預(yù)后較差,一旦確診應(yīng)及時治療,以改善預(yù)后。超聲是診斷心臟腫瘤的首選影像學(xué)檢查方法,可較好地顯示腫瘤位置、大小、形態(tài)、邊界、活動度、內(nèi)部回聲及血流狀況等,但不能確定判斷其病理性質(zhì)。本病治療方法主要有手術(shù)、化學(xué)及放射治療等。本例以胸悶為首發(fā)癥狀,超聲顯示心臟帶蒂新生物,考慮為良性腫瘤;為避免腦栓塞、心臟栓塞或猝死而盡快施行手術(shù)治療,術(shù)后病理診斷為心臟原發(fā)性B細(xì)胞淋巴瘤。本病需與以下疾病相鑒別:①心臟良性腫瘤,形態(tài)多較規(guī)則,邊界清楚,無周圍浸潤表現(xiàn);②心臟其他惡性腫瘤,形態(tài)不規(guī)則,回聲不均勻,活動度差,血流信號豐富,可侵襲周圍相關(guān)大血管及瓣膜等;③轉(zhuǎn)移性心臟腫瘤,常具有其他惡性腫瘤病史;④心臟血栓,常無蒂,多無明顯活動性。最終確診仍需依靠病理檢查。

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