趙怡然 朱建忠 馮文靜

1.山東第一醫(yī)科大學(xué)（山東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院），山東 泰安 271016；2.山東省第一醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院，山東泰安 271000

良性轉(zhuǎn)移性平滑肌瘤（benign metastasizing leiomyoma，BML）是指出現(xiàn)在子宮外的平滑肌瘤，該腫瘤有良性組織學(xué)外觀，但其生物學(xué)行為并非良性，BML較少見(jiàn)，大多數(shù)發(fā)生于肺部，發(fā)生于骶孔區(qū)更為罕見(jiàn)。

1 病歷資料

患者為49歲的女性，主訴為腰骶部及右下肢疼痛，既往于10年前行子宮肌瘤切除術(shù)。

查體：骶尾部偏右側(cè)壓痛，右下肢的直腿抬高（50°）及加強(qiáng)試驗(yàn)陽(yáng)性。

CT：右側(cè)骶骨區(qū)周?chē)?jiàn)軟組織密度影，邊界清晰，沿骶孔向前、后蔓延，病變累及右側(cè)骶髂關(guān)節(jié)（見(jiàn)圖1、圖2）。

圖1 CT軸位

圖2 CT矢狀位

MRI：右側(cè)骶骨區(qū)見(jiàn)不規(guī)則的等T1、T2信號(hào)影，內(nèi)可見(jiàn)散在小片狀T2高信號(hào)影，矢狀位示骶尾椎骨質(zhì)形態(tài)尚可，內(nèi)見(jiàn)斑片狀短T1、短T2信號(hào)影，呈均勻強(qiáng)化（見(jiàn)圖3、圖4）。

圖3 T1增強(qiáng)冠狀位

圖4 MR T1增強(qiáng)矢狀位

臨床診斷：平滑肌瘤。

病理結(jié)果示：梭形細(xì)胞腫瘤，傾向深部軟組織平滑肌瘤。

進(jìn)一步免疫組化：SMA（＋）、des（＋）、ER（＋）、Ki-67（小于5%＋），符合平滑肌瘤診斷。

2 討 論

BML常見(jiàn)于育齡期女性，且常有子宮肌瘤病史，尤其是有該病手術(shù)史的患者，多見(jiàn)于肺部，另外在皮膚、心臟、肌肉等部位也可見(jiàn)轉(zhuǎn)移［1］，BML多發(fā)生于子宮肌瘤手術(shù)后的1.5～15年，進(jìn)展較緩慢，但也有報(bào)道顯示，患者在術(shù)后1個(gè)月內(nèi)就發(fā)現(xiàn)了肺內(nèi)BML［2］。BML在組織學(xué)上與良性子宮肌瘤類似，但其生物學(xué)行為卻具備侵襲性和播散性。多項(xiàng)研究證明，BML患者的免疫組化肌源性標(biāo)記及ER、PR均為陽(yáng)性，Ki-67增殖指數(shù)較低（陰性或＜5%）［3-4］。

組織來(lái)源：目前并未明確BML的起源，主要有下列幾種假說(shuō)［5-6］。①外界機(jī)械或激素的過(guò)度刺激：刺激使多個(gè)器官或部位的平滑肌組織發(fā)生異常增生。②低度惡性假說(shuō)：該假說(shuō)認(rèn)為該腫瘤是一種低度惡性的平滑肌肉瘤，具有一定的侵襲性，但本例的病理及免疫組化顯示并沒(méi)有平滑肌肉瘤的組織和生物學(xué)特性，與該假說(shuō)相矛盾。③血行播散假說(shuō)：該假說(shuō)認(rèn)為子宮肌瘤在血管內(nèi)形成瘤栓，經(jīng)靜脈轉(zhuǎn)移至其他部位，手術(shù)操作會(huì)增加腫瘤血行播散可能。④細(xì)胞遺傳學(xué)角度：據(jù)相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道，子宮肌瘤和BML的ER、PR的表達(dá)均為陽(yáng)性，說(shuō)明它們均為激素依賴型的腫瘤，且分子遺傳學(xué)水平都有6p21位點(diǎn)的重排和1p、19q、22q位點(diǎn)的缺失。

鑒別診斷：骶孔BML極為罕見(jiàn)，由于該病進(jìn)展緩慢且性質(zhì)傾向于良性，該患者初期沒(méi)有明顯臨床癥狀或癥狀輕微，后期由于壓迫神經(jīng)導(dǎo)致右下肢活動(dòng)障礙等原因就診。根據(jù)該腫瘤的發(fā)病部位，主要與神經(jīng)源性的腫瘤，尤其是神經(jīng)鞘瘤鑒別。此外還要與淋巴瘤、其他神經(jīng)源性的腫瘤、平滑肌肉瘤等鑒別。

有研究發(fā)現(xiàn)，妊娠及去勢(shì)治療可使BML退變或縮?。?］。本例患者由于壓迫神經(jīng)導(dǎo)致肢體運(yùn)動(dòng)障礙，首選手術(shù)治療，盡管BML的預(yù)后較好，但術(shù)后很可能再次出現(xiàn)轉(zhuǎn)移，需要做長(zhǎng)期的隨訪。