張凱 趙鴿 賈佳 楊林 張大

鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院小兒外科 鄭州 450052

先天性巨結(jié)腸(Hirschsprungdisease，HD)自被命名以來(lái)，該病及其同源病(Hirschsprungdisease-allieddisorders，HAD)的病因、病理、診斷、治療、術(shù)后并發(fā)癥防治等已經(jīng)國(guó)內(nèi)外研究不斷完善。HAD是指因腸神經(jīng)元病理性改變，致臨床癥狀與HD相似的一組疾病?？刹捎娩^灌腸、直腸黏膜活檢，以及直腸肛管測(cè)壓聯(lián)合診斷，并結(jié)合臨床癥狀確定手術(shù)指征[1]。術(shù)中、術(shù)后依據(jù)標(biāo)本的病理學(xué)檢查明確診斷。術(shù)后并發(fā)癥可經(jīng)非手術(shù)及規(guī)范手術(shù)治療，但仍有一些患兒需非計(jì)劃二次手術(shù)乃至多次手術(shù)。HD及HAD的再次手術(shù)較初次手術(shù)更加復(fù)雜，故術(shù)前須行詳細(xì)檢查及治療以初步明確診斷，謹(jǐn)慎確定手術(shù)指征及手術(shù)方式?；仡櫺苑治?012-01—2019-12于我院HD根治術(shù)后行非計(jì)劃再次手術(shù)的26例HD及HAD患兒的臨床資料，以探討非計(jì)劃再次手術(shù)的原因及手術(shù)方式。

1 資料和方法

1.1一般資料病例納入標(biāo)準(zhǔn)為初次手術(shù)行HD根治術(shù)；初次或再次手術(shù)中明確診斷為HD或HAD患兒。排除標(biāo)準(zhǔn)為初次和再次手術(shù)后均不能明確診斷為HD患兒。均依據(jù)術(shù)后病理HE染色，部分應(yīng)用AchE染色及免疫組織化學(xué)染色確診[2]。

1.2研究方法對(duì)26例HD根治術(shù)后非計(jì)劃再次手術(shù)患兒的首次手術(shù)方式、手術(shù)醫(yī)院、初次診斷，以及二次手術(shù)原因、手術(shù)方式、術(shù)后診斷等進(jìn)行分析。患兒的臨床資料，見(jiàn)表1。

表1 26例術(shù)后非計(jì)劃再次手術(shù)患兒的臨床資料

2 結(jié)果

26例患兒初次手術(shù)及再次手術(shù)方式均為Soave術(shù)。其中,3例行經(jīng)肛門(mén)巨結(jié)腸根治術(shù)，8例行腹腔鏡輔助下巨結(jié)腸根治術(shù)，9例行腹會(huì)陰巨結(jié)腸根治術(shù)，6例不詳。本院初次手術(shù)21例，外院5例。初診為HAD9例，HD17例。其中3例初診為HD的患兒，二次術(shù)后診斷為HAD，且均為因便秘復(fù)發(fā)入院再手術(shù)治療。二次手術(shù)原因：吻合口瘺1例，腹腔出血1例，便血5例，術(shù)后便秘復(fù)發(fā)6例，腹壁切口相關(guān)并發(fā)癥4例，腸梗阻7例，污糞4例。再次手術(shù)中，8例巨結(jié)腸根治術(shù)。余18例選擇對(duì)應(yīng)手術(shù)方式。所有術(shù)后患兒均定期來(lái)院隨訪(fǎng)，隨訪(fǎng)時(shí)間1個(gè)月～8a。8例再次手術(shù)行巨結(jié)腸根治術(shù)患兒，經(jīng)規(guī)律擴(kuò)肛、生物反饋治療后，7例能自主排便，大便次數(shù)平均2～3次/d。1例患兒仍有大便失禁、污糞情況。

3 討論

HD術(shù)后并發(fā)癥包括腹壁切口相關(guān)并發(fā)癥、吻合口瘺、吻合口狹窄、小腸結(jié)腸炎、輸尿管損傷、尿潴留、直腸黏膜外翻、腸梗阻、便血、污糞、排便困難(便秘復(fù)發(fā))等。

HD及HAD的手術(shù)指征為腸管外露、線(xiàn)結(jié)反應(yīng)、切口感染、張力過(guò)高等。如炎癥指標(biāo)較高，應(yīng)在全麻下施術(shù)，以減輕腹壁張力，徹底清理切口內(nèi)壞死組織、清洗腸道和腹腔，并利于減張全層縫合或PDS線(xiàn)連續(xù)縫合。必要時(shí)放置盆腔引流管。隨著腹腔鏡、達(dá)芬奇機(jī)器人技術(shù)的應(yīng)用，發(fā)生切口感染和裂開(kāi)的概率明顯減小。然而由于部分患兒(如全結(jié)腸型HD)手術(shù)需要廣泛游離腸管及其系膜，或因多次手術(shù)后腸粘連較嚴(yán)重，往往中轉(zhuǎn)行開(kāi)放手術(shù)。本組早期收治的4例首次HD根治術(shù)均為開(kāi)放手術(shù)，2例術(shù)后切口裂開(kāi)，1例術(shù)后線(xiàn)結(jié)反應(yīng)，1例腹壁切口疝。

Soave術(shù)式吻合口瘺為低位瘺，預(yù)留引流管內(nèi)見(jiàn)糞便可確診。少量糞便在盆腔內(nèi)被包裹粘連，引流管內(nèi)可無(wú)糞便?？赏ㄟ^(guò)腹壁瘺口造影、纖維結(jié)腸鏡、超聲、CT等檢查確診瘺口位置。吻合口瘺的常見(jiàn)原因有吻合口血供不良(結(jié)腸系膜游離不充分，致結(jié)腸下拉后系膜緊張)，或縫合操作不當(dāng)(吻合口內(nèi)夾雜脂肪組織)致愈合不良。本組1例為吻合口前壁缺血壞死。

腸梗阻為HD根治術(shù)后常見(jiàn)的并發(fā)癥，多為腸管粘連成角，部分為吻合口狹窄引起。經(jīng)非手術(shù)治療大多可緩解，但對(duì)內(nèi)疝形成、腸扭轉(zhuǎn)、腸穿孔患兒應(yīng)及時(shí)手術(shù)。二次手術(shù)可選擇經(jīng)原切口行開(kāi)放手術(shù)探查，或腹腔鏡下探查并分解粘連。腹腔鏡手術(shù)適用于簡(jiǎn)單的粘連索帶壓迫或短段腸粘連[3-5]。本組腹腔鏡探查手術(shù)7例，3例首次手術(shù)為腹腔鏡輔助巨結(jié)腸根治術(shù)，3例為經(jīng)腹開(kāi)放手術(shù)，1例為單純經(jīng)肛門(mén)手術(shù)。首次術(shù)后2例成膜片狀粘連，3例腸管粘連折疊成角導(dǎo)致梗阻。1例首次行結(jié)腸全切除術(shù)，二次手術(shù)前經(jīng)肛門(mén)行腸道逆行造影發(fā)現(xiàn)小腸直腸吻合口狹窄，術(shù)中證實(shí)并切除狹窄段。1例多次手術(shù)(見(jiàn)表1)。手術(shù)探查見(jiàn)吻合口狹窄者應(yīng)注意行術(shù)中病理檢查，明確診斷并確定二次手術(shù)的腸管切除范圍。

術(shù)后近期腔內(nèi)出血可通過(guò)患兒口唇黏膜顏色觀察、生命體征監(jiān)測(cè)，以及血常規(guī)檢查發(fā)現(xiàn)；亦可通過(guò)超聲檢查確診。本組共1例，術(shù)后1h因貧血貌行超聲檢查發(fā)現(xiàn)腹腔積液，行腹腔鏡探查為直腸肌鞘出血，予以超聲刀止血。術(shù)后便血的原因有Meckel憩室、腸息肉、腸壁慢性炎癥、小腸結(jié)腸炎，以及肌鞘出血等。Meckel憩室可通過(guò)ECT、B超、術(shù)中探查發(fā)現(xiàn)。腸壁慢性炎癥引起出血往往發(fā)生在吻合口附近，表現(xiàn)為大便表面帶血，常為暗紅色，有時(shí)伴有腹瀉等，直腸指診時(shí)指套帶血；亦可通過(guò)結(jié)腸鏡檢查與結(jié)腸息肉鑒別。Soave術(shù)后肌鞘出血與腸系膜游離過(guò)少、腸管下拉吻合緊張和術(shù)后黏膜回縮有關(guān)；并往往合并感染。肌鞘出血可發(fā)展為吻合口瘺，本組共5例。3例病理證實(shí)為吻合口炎癥引起出血，其中1例合并結(jié)腸息肉，1例證實(shí)為長(zhǎng)期小腸結(jié)腸炎，表現(xiàn)為長(zhǎng)期反復(fù)便血和便秘。另2例經(jīng)手術(shù)探查明確由黏膜回縮合并感染引起，術(shù)前直腸靜脈應(yīng)用止血藥物欠佳，全麻下放置肛管加壓填塞止血，并常規(guī)應(yīng)用抗生素。

參考Drossman等[6]制定的失禁標(biāo)準(zhǔn)(每周不能自我控制的排便次數(shù)>3次)、污糞標(biāo)準(zhǔn)(無(wú)意識(shí)排出少量糞便并污臟內(nèi)褲)和便秘標(biāo)準(zhǔn)(每周排便次數(shù)<3次或排便用力時(shí)間>25%的排便時(shí)間。Soave術(shù)后發(fā)生污糞的原因主要是排便控制及術(shù)后新直腸貯糞功能較差。由于Soave手術(shù)拔除黏膜時(shí)易損傷括約肌及神經(jīng)，術(shù)后往往會(huì)暫時(shí)性出現(xiàn)污糞或大便失禁，需經(jīng)0.5～2a時(shí)間重新建立相關(guān)神經(jīng)反射。另外，行一期造瘺患兒由于造瘺口長(zhǎng)期處于非生理狀態(tài)下，二期還納后容易出現(xiàn)黏膜脫出導(dǎo)致污糞，切除脫出或外翻的黏膜可治愈。本組發(fā)生大便失禁4例，大便次數(shù)5次/d；2例為黏膜脫出；2例經(jīng)手術(shù)證實(shí)為直腸肌鞘攣縮。攣縮肌鞘影響其正常排便和控制，表現(xiàn)為充溢性大便失禁，多合并便秘?？赏ㄟ^(guò)術(shù)中楔形切除部分肌鞘和術(shù)后及時(shí)、規(guī)律擴(kuò)肛預(yù)防和避免。

術(shù)后便秘復(fù)發(fā)原因的關(guān)鍵在于首次和再次手術(shù)的病理支持，以明確診斷和鑒別HD及HAD，并了解病變段的范圍。由于HAD患兒尤其是腸神經(jīng)元發(fā)育不良患兒腸神經(jīng)系統(tǒng)病變比HD相對(duì)廣泛，HD和HAD在診斷、手術(shù)指征確立及手術(shù)方式的選擇上均有所差異[7]，因此其鑒別診斷十分必要。本組共6例：3例證實(shí)為HD，患兒狹窄段未完全切除；2例經(jīng)二次病理診斷明確為HAD，腸管近段擴(kuò)張段切除范圍不足；1例考慮為肌鞘瘢痕攣縮導(dǎo)致狹窄，由于病理僅能證實(shí)神經(jīng)元細(xì)胞存在，不除外HAD或合并HAD可能?？蛇x擇解除肌鞘狹窄，并切除狹窄腸管及部分相鄰擴(kuò)張腸管。

HAD首次手術(shù)盡可能切除病變段腸管，但由于HAD臨床表現(xiàn)與HD相似，診斷依靠術(shù)后常規(guī)病理及免疫組化檢查[8]，由于缺乏術(shù)中病理檢查結(jié)果驗(yàn)證，因此術(shù)前檢查尤為重要。可通過(guò)術(shù)前直腸肛管測(cè)壓、直腸黏膜活檢，以及對(duì)于腸管形態(tài)的觀察明確診斷[9-10]：HAD腸管無(wú)HD典型的狹窄-移行-擴(kuò)張外觀，但具有腸管擴(kuò)張?jiān)龊?、蠕?dòng)差的表現(xiàn)。HD或HAD術(shù)后出現(xiàn)并發(fā)癥時(shí)應(yīng)首先行非手術(shù)治療，尤其對(duì)HAD患兒，經(jīng)擴(kuò)肛、灌腸等非手術(shù)治療無(wú)效后，如便秘復(fù)發(fā)可行鋇灌腸、直腸肛管測(cè)壓、直腸黏膜乙酰膽堿酯酶染色活檢、甲狀腺激素檢查等明確病因后再行手術(shù)治療。相比于臨床表現(xiàn)接近HD的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞減少癥，神經(jīng)元發(fā)育不良病變范圍相對(duì)廣泛，切除范圍也往往較大(為次全切除和結(jié)腸翻轉(zhuǎn)術(shù)式)[7]?；純罕阊?、便秘復(fù)發(fā)、大便失禁等術(shù)后并發(fā)癥均與肌鞘相關(guān)，因此首次Soave手術(shù)對(duì)肌鞘的精準(zhǔn)處理可以有效預(yù)防術(shù)后并發(fā)癥。二次手術(shù)中采用Soave術(shù)式可保護(hù)括約肌的完整性及直腸儲(chǔ)袋功能[11]，并保留和利用直腸肛管腸神經(jīng)反射的完整性。對(duì)于術(shù)后正常排便功能的恢復(fù)具有積極意義，尤其適用于HAD患兒。文獻(xiàn)報(bào)告，年齡<3個(gè)月及腸管的切除范圍對(duì)于術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生率具有一定影響[12]。本研究26例患兒年齡>3個(gè)月，其中8例(30.76%)腸管切除范圍在次全切除以上。

綜上所述，HD及HAD非計(jì)劃再次手術(shù)的原因是多方面的，應(yīng)根據(jù)術(shù)前檢查、術(shù)中探查、術(shù)中冰凍切片，以及術(shù)后常規(guī)病理學(xué)檢查結(jié)果，謹(jǐn)慎選擇手術(shù)方式。