王寧，李巖，郭霞，柳琳，陳美榮

眶內(nèi)動靜脈畸形（arteriovenous malformations，AVM）與眶內(nèi)動靜脈瘺（arteriovenous fistula，AVF）均為臨床上較為罕見的疾病，若兩者合并則更少見?；谘鲃恿W特點，美國眼眶病學會[1-2]于1999 年將眼眶血管畸形分為3 類，即動脈血流性、靜脈血流性和無血流性，其中動靜脈畸形屬于動脈血流性，是一種眼眶罕見的血管畸形，其發(fā)病的基礎(chǔ)是各種原因?qū)е碌难鼙旧砣毕?，病情不斷發(fā)展和加重的基礎(chǔ)則是由于血流動力學改變[3]。AVF 的血流病因?qū)W特點目前尚不清楚[4]。兩病作為神經(jīng)眼科綜合征，極具罕見性與特殊性，且患者常先發(fā)生眼部癥狀和體征，故臨床醫(yī)生多因經(jīng)驗不足而誤診?，F(xiàn)將山東中醫(yī)藥大學附屬醫(yī)院收治1 例誤診為結(jié)膜炎的AVM 合并AVF 患者，報道如下。

1 臨床資料

方某，男，56 歲。因“間歇性左眼紅伴異物感4年，加重6 個月”于2019 年11 月11 日就診于山東中醫(yī)藥大學附屬醫(yī)院眼科門診。4 年來患者左眼間斷出現(xiàn)發(fā)紅，伴異物感，點眼藥水（具體不詳）后上述癥狀可緩解。6 個月前無明顯誘因出現(xiàn)上述癥狀加重，先后就診于多家醫(yī)院，均診為“結(jié)膜炎”，對癥治療后癥狀無緩解。查裸眼視力：右眼1.0，左眼0.6。眼壓：右眼15 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），左眼22 mm Hg。眼球突出度：右眼17 mm，左眼21 mm。右眼前節(jié)及眼底未見明顯異常。左眼球結(jié)膜螺旋狀血管迂曲擴張，鼻側(cè)重（圖1A）。左眼底見視網(wǎng)膜靜脈迂曲擴張，中心反光存在，眼位和眼球運動無異常。患者納可，眠一般，二便調(diào)。舌暗紅，苔薄白，脈澀。眼部B 超示：左眼軸旁掃描示擴張的眼上靜脈呈橢圓形無回聲區(qū)，位于視神經(jīng)上方；當聲束指向眼眶鼻上方時，眼上靜脈呈臘腸樣無回聲區(qū)（圖1B、1C）。聽診器聽診眼部，眼球搏動性血管雜音不明顯。結(jié)合患者病史及體征，懷疑眼眶血管性疾病，為避免失治、誤診，建議患者行眼眶增強CT 檢查，待結(jié)果返回，進一步明確診斷后，再予以相關(guān)治療。

圖1 2019 年11 月11 日患者左眼外眼及B 超圖像。1A 外眼圖像 可見眼瞼水腫及結(jié)膜血管迂曲擴張；1B 左眼軸旁掃描示擴張的眼上靜脈呈橢圓形無回聲區(qū)（紅色箭頭），位于視神經(jīng)上方；1C 當聲束指向眼眶鼻上方時，眼上靜脈呈臘腸樣無回聲區(qū)（紅色箭頭）

11 月12 日眼眶增強CT 掃描示：（1）左側(cè)眶內(nèi)血管病變，動靜脈畸形？動靜脈瘺？（2）左側(cè)海綿竇瘺異常強化，海綿竇瘺可能（圖2A）。彩色多普勒血流顯像（color doppler flow imaging，CDFI）示：左側(cè)眼動脈及其分支增粗，血流速度增快，搏動指數(shù)相對較低，同時探及反向、流速增快的血流信號，呈顱內(nèi)化改變（圖2B）。考慮AVM、AVF 可能，建議行全腦數(shù)字減影血管造影術(shù)（digital subtraction angiography，DSA）以幫助確診。

圖2 11 月12 日患者眼眶增強CT 及左眼CDFI 圖像。2A 眼眶CT 圖像 可見左側(cè)眼球較對側(cè)突出，強化后見眶內(nèi)大量血管迂曲（紅色箭頭）；2B CDFI 圖像 可見眼眶內(nèi)有紅藍混雜的血流（紅色箭頭），頻譜顯示為動脈或動脈化的血流。CDFI 彩色多普勒血流顯像

11 月14 日局麻下行DSA，結(jié)果示：左側(cè)眼眶內(nèi)可見畸形血管團，靜脈早顯，眼動脈異常增粗，眼動脈及起自頸內(nèi)動脈海綿竇段的分支血管向畸形血管團供血，合并有動靜脈瘺，引流靜脈主要為眼上靜脈、眼下靜脈（圖3）。西醫(yī)診斷：左眶內(nèi)動靜脈畸形合并動靜脈瘺；中醫(yī)診斷：左眼鶻眼凝睛。繼續(xù)完善眼部檢查，以確定治療方案。

圖3 11 月14 日患者DSA 圖像。可見左側(cè)眼眶內(nèi)畸形血管團（紅色箭頭），合并有動靜脈瘺（黑色箭頭）。DSA 數(shù)字減影血管造影術(shù)

11 月18 日視野檢查示：右眼大致正常，左眼管狀視野（圖4）。

圖4 11 月18 日左眼視野圖像?？梢姵使軤钜曇?/p>

11 月21 日在神經(jīng)外科于全麻下行左側(cè)AVM合并AVF 介入栓塞術(shù)。

術(shù)后第2 d，患者自覺癥狀明顯緩解，左眼球結(jié)膜充血情況及血管迂曲擴張減輕，眼突有所減輕（圖5），但左眼視力喪失。

圖5 11 月23 日患者術(shù)后外眼照相?？梢娧鄄€水腫及結(jié)膜血管迂曲、擴張程度減輕

隨訪：術(shù)后患者未到醫(yī)院進行復查，電話隨訪得知，術(shù)眼無特殊癥狀或體征。

2 討論

本例患者眼球突出程度較輕，眼球搏動性血管雜音不明顯，且無頭痛，正是由于其臨床癥狀和體征缺乏典型性，故容易造成誤診，臨床應(yīng)與慢性結(jié)膜炎、頸動脈海綿竇瘺[4-5]、硬腦膜動靜脈瘺[6]等眼部疾病及其他血管疾病相鑒別，明確診斷常需依靠影像學手段，如B 超、CT、MR、CDFI、DSA，其中DSA 可完全顯示畸形血管團血流情況[7]。

雖然動靜脈畸形可以通過外科手術(shù)切除，但由于手術(shù)切除病灶有較大困難和風險，所以首選療法是術(shù)前行介入栓塞，以減少動靜脈畸形血流，從而緩解相關(guān)癥狀和體征，然后再手術(shù)切除病灶[8]。但當動靜脈畸形由眼動脈供血時，栓塞存在很大風險，對視網(wǎng)膜動脈的誤栓將會造成視力喪失[1]，本病例患者由眼動脈及起自頸內(nèi)動脈海綿竇段的分支血管供血，栓塞本身風險較大，術(shù)后查視力左眼無光感，考慮和視網(wǎng)膜中央動脈栓塞有關(guān)。

本病例患者長期誤診的教訓在于部分眼科醫(yī)生對球結(jié)膜充血的原因認識不足，其次是缺乏對關(guān)鍵體征的把握，沒有注意結(jié)膜血管與眼底靜脈的迂曲擴張，診斷思路僅限于眼科疾病，思維狹窄。由此病例，提醒臨床醫(yī)師在遇到球結(jié)膜充血、水腫，伴眼球突出、眼壓升高的患者時應(yīng)高度重視，細致眼部查體的同時務(wù)必與眼科其他疾病相鑒別。尤其遇到眼表血管高度迂曲、擴張、反復對癥治療無效者，即使無其他典型癥狀，也應(yīng)警惕，必要時行眼部B 超、CT 等相關(guān)檢查及請神經(jīng)科醫(yī)師會診，對高度懷疑的患者在征得患者或家屬的同意后及時行DSA 檢查，以明確診斷，減少誤診或誤治。本病患者雖常首診于眼科，但眼科醫(yī)生應(yīng)盡早請神經(jīng)外科會診，以便早期妥善處置并改善預后。