羅朝霞 袁建 姚磊 趙端儀

病人，女性，66歲。因嘔吐、反酸、噯氣1年入院。15年前因子宮肌瘤行子宮切除術(shù)。母親因胃癌去世，哥哥為完全內(nèi)臟反位(situs inversus totalis,SIT)。體格檢查：右位心，體重指數(shù)(body mass index，BMI)24.4 kg/m2。2020年10月1日行胃鏡檢查，提示胃竇部巨大潰瘍；10月20日查腫瘤標(biāo)志物提示：糖類抗原199 137 IU/ml。血常規(guī)血紅蛋白106 g/L；紅細(xì)胞壓積32%。胸腹部CT檢查提示：全臟器反位(圖1)；胃小彎胃壁增厚，腫瘤性病變可能性大(圖2)；肝胃間隙及胰頭區(qū)淋巴結(jié)腫大。診斷為胃癌，胸腹腔臟器反位。

圖1 胸部CT提示：內(nèi)臟反位

圖2 腹部CT提示：胃小彎胃壁增厚，腫瘤性病變可能性大

手術(shù)過(guò)程：全身麻醉，取“大字位”，主刀醫(yī)生位于病人左側(cè)，扶鏡手位于病人兩腿間，助手位于病人右側(cè)，五孔法進(jìn)行操作，探查腹腔，見(jiàn)大網(wǎng)膜部分與腹壁粘連，完全內(nèi)臟反位，即肝、膽囊、幽門、十二指腸位于左側(cè)，脾、胃底和胃大彎位于右側(cè)，呈鏡像位，腫瘤位于胃竇部小彎側(cè)，周圍組織未見(jiàn)明顯侵犯，游離大網(wǎng)膜結(jié)腸附著處右側(cè)，離斷胃網(wǎng)膜左血管，離斷部分脾胃韌帶和胃短血管，清掃4sb淋巴結(jié)[1]；繼續(xù)切斷大網(wǎng)膜在橫結(jié)腸左側(cè)附著部，辨別胃與橫結(jié)腸系膜，于胰十二指腸上前靜脈水平結(jié)扎切斷胃網(wǎng)膜右靜脈，顯露胃十二指腸動(dòng)脈，沿胃網(wǎng)膜右動(dòng)脈分離并與根部結(jié)扎切斷，清掃第4a、6組淋巴結(jié)[1]；顯露脾動(dòng)脈起始部并向左側(cè)細(xì)致沿脾動(dòng)脈分離至胃后動(dòng)脈分支處完成第11p組淋巴結(jié)[2]；沿脾動(dòng)脈根部繼續(xù)向左側(cè)分離，顯露胃左動(dòng)脈根部并予以結(jié)扎離斷，清掃第7組、第8a組、第9組淋巴結(jié)[1]；沿肝固有動(dòng)脈表面分離，顯露胃右靜脈并結(jié)扎離斷，清掃第5組、第12a組淋巴結(jié)[1]；切開(kāi)肝胃韌帶至食管附近，最后完成第1、3組淋巴結(jié)清掃[1]；腔鏡下離斷手術(shù)標(biāo)本，輔助小切口完成消化道重建選擇結(jié)腸前胃空腸吻合(畢Ⅱ式)(圖3，手術(shù)時(shí)間295分鐘,術(shù)中出血約100 ml。

圖3 消化道重建，胃空腸吻合(畢Ⅱ式)

術(shù)后予以抑酸、抗感染、化痰、補(bǔ)液等治療，術(shù)后與護(hù)理部交接各引流管情況，對(duì)應(yīng)引流袋做好醒目標(biāo)注，重點(diǎn)強(qiáng)調(diào)脾窩、肝下引流管位置與常規(guī)相反。術(shù)后第4天拔除尿管，病人下床活動(dòng)；術(shù)后第5天，病人進(jìn)食清流質(zhì)飲食；術(shù)后第6天排大便。復(fù)查腹部CT，拔除胃管；術(shù)后第7天拔除脾窩引流管，進(jìn)食流質(zhì)飲食；術(shù)后第8天拔除肝下引流管，進(jìn)食半流質(zhì)飲食；恢復(fù)順利，術(shù)后第10天出院。術(shù)后病檢提示：胃高-中分化腺癌。

討論SIT又稱“鏡像人”，是指病人心、肺、肝、膽囊、脾、胃等解剖結(jié)構(gòu)與正常人完全相反[3-4]。SIT的臨床發(fā)病率較低，當(dāng)其并發(fā)其他疾病需要手術(shù)治療時(shí)，其特有的“鏡像反位”和無(wú)共識(shí)可依據(jù)給術(shù)者增加了難度。為SIT病人行腹腔鏡手術(shù)主要集中在膽囊及膽道手術(shù)中，腹腔鏡下胃癌根治術(shù)罕見(jiàn)報(bào)道[2]。SIT是一種罕見(jiàn)的解剖結(jié)構(gòu)異?，F(xiàn)象，臨床發(fā)病率約為0.005%～0.01%[5]。常伴有血管、膽道、脾、腸道等先天畸形。目前SIT的原因尚存在爭(zhēng)議，有學(xué)者認(rèn)為，SIT是常染色體陰性遺傳導(dǎo)致的先天異常[6]，也有學(xué)者認(rèn)為是在胚胎發(fā)育期間旋轉(zhuǎn)不良導(dǎo)致的。有研究表明，KIF3復(fù)合體、細(xì)胞黏附因子與內(nèi)臟反位及同步癌癥發(fā)生及進(jìn)展有關(guān)聯(lián)[5]，SIT是否增加胃癌的發(fā)病率尚沒(méi)有結(jié)論。

SIT合并胃癌的病例在國(guó)內(nèi)外很少報(bào)道，檢索Pubmed、中國(guó)知網(wǎng)數(shù)據(jù)庫(kù)，目前共有34篇文獻(xiàn)報(bào)道了SIT并發(fā)胃癌的病例，共有36例，其中32例接受腹腔鏡手術(shù)治療[5]，且術(shù)后恢復(fù)可。其中有12例SIT病人合并血管畸形。因此術(shù)前應(yīng)特別注意相關(guān)影像學(xué)檢查，如腹部CT，有條件可以行腹部CT血管三維重建，判斷血管走形及變異情況，術(shù)中謹(jǐn)慎尋找解剖層次，避免暴力牽拉，不盲目切斷或夾閉任何結(jié)構(gòu)，可降低術(shù)中副損傷風(fēng)險(xiǎn)[7]。本例病人未發(fā)現(xiàn)明顯血管、膽道等變異，但在清掃淋巴結(jié)時(shí)有一定困難。

在對(duì)SIT病人行腹腔鏡手術(shù)治療時(shí)，由于其內(nèi)臟全反位，關(guān)于術(shù)者的站位，未有統(tǒng)一認(rèn)識(shí)。Kigasawa等[8]采用全反位站位及雙監(jiān)護(hù)，順利完成手術(shù)。Yaegashi等[9]報(bào)道，在對(duì)SIT病人行腹腔鏡手術(shù)時(shí)，改變術(shù)者的站位是有效的。但有學(xué)者報(bào)道，改變術(shù)者站位更有利于左利手術(shù)者操作，對(duì)右利手術(shù)者有一定的挑戰(zhàn)性[10]。本例中術(shù)者、助手、器械護(hù)士一開(kāi)始采用全反位站位，后因不適應(yīng)非常規(guī)站位及操作方式，助手無(wú)法很好地幫助術(shù)者，器械護(hù)士也不能很好地配和，最后改用常規(guī)站位和反向思維來(lái)行手術(shù)操作，順利完成手術(shù)。