劉桂付，謝家政，柯永勝*

（1.皖南醫(yī)學(xué)院弋磯山醫(yī)院心血管內(nèi)科，安徽 蕪湖 241001；2.呼吸內(nèi)科）

奇葉是肺部少見的一種解剖變異類型，國(guó)外已有肺奇葉肺癌［1］及肺奇葉相鄰肺癌的報(bào)道［2］，但發(fā)現(xiàn)國(guó)內(nèi)肺奇葉與肺癌同時(shí)存在的病例報(bào)道較少。本文對(duì)1例70歲男性右上肺奇葉合并右下肺肺癌的病因、臨床表現(xiàn)、診斷、鑒別診斷及治療進(jìn)行報(bào)道。

1 病例資料

患者，男，70歲，2020年9月23日因“咳嗽咳痰20余天”為主訴就診。20余天前患者因勞累受涼后出現(xiàn)咳嗽咳痰，呈白痰，量少，伴有活動(dòng)后輕微胸悶，無痰中帶血，無咯血，無發(fā)熱、無胸痛氣喘，無頭痛頭暈，無惡心嘔吐，15 d前曾于鄉(xiāng)鎮(zhèn)衛(wèi)生院靜脈滴注抗生素1周（具體用藥不詳），上述癥狀未見明顯好轉(zhuǎn)。既往有30年吸煙史，平均每天20支，無飲酒史，已切除膽囊2年，否認(rèn)家族性遺傳性疾病史。入院查體：氣管居中，未觸及頸部淋巴結(jié)腫大，右中下肺呼吸音粗，未聞及明顯干濕啰音；心率86次／min，心音有力，律齊，未聞及雜音；腹平坦，肝脾未觸及。輔助檢查：外院胸部CT示：（1）右肺下葉后基底段肺癌伴肺門淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移、中葉及下葉阻塞性肺炎；（2）右上肺奇葉，橫斷位肺窗呈C型弧形條索影（圖1A），橫斷位縱隔窗示奇靜脈跨越右肺上葉匯入上腔靜脈（圖1B）；左肺內(nèi)未見明顯異常；縱隔內(nèi)見小結(jié)節(jié)影； （3）所掃及肝臟見多發(fā)類圓形低密度影。入院診斷：（1）肺占位性病變；（2）右上肺奇葉。

圖1 1例70歲右下肺占位性病變男性患者的CT影像

完善術(shù)前檢查，排除凝血功能障礙及嚴(yán)重心肺功能障礙等禁忌證后于2020年9月24日局麻下行支氣管鏡引導(dǎo)下活檢術(shù)。術(shù)后行右側(cè)氣管內(nèi)活檢組織病理檢查，鏡下可見癌細(xì)胞成片、成巢團(tuán)狀排列；細(xì)胞異型性大、細(xì)胞大小和形態(tài)不一、核大、深染、個(gè)別癌細(xì)胞可見角化珠，見圖2，病理診斷為鱗狀細(xì)胞癌。免疫組化結(jié)果顯示：癌細(xì)胞p40（＋），p63（＋），AE1／AE3（＋），CK7（部分＋），NapsinA（－），TTF－1（－），Ki－67（＋，80%），見圖3。2020年9月29日為明確患者有無全身轉(zhuǎn)移，行全身PET－CT檢查，結(jié)果示：（1）右下肺門區(qū)高代謝腫塊，考慮肺癌伴阻塞性肺炎，右肺下葉轉(zhuǎn)移；右側(cè)鎖骨上區(qū)、縱隔及兩側(cè)肺門多發(fā)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移； （2）肝臟多發(fā)囊腫；兩腎多發(fā)囊腫，左側(cè)腎上腺鈣化灶。確診為“右下肺鱗狀細(xì)胞癌”。征得患者及家屬同意后，予以臨時(shí)重組人血管內(nèi)皮抑制素（山東先聲生物制藥有限公司，批號(hào)：202003019）210 mg泵入1次、多西他賽（江蘇恒瑞醫(yī)藥股份有限公司，批號(hào)：200907AM）120 mg靜脈滴注（d1）、奈達(dá)鉑（先聲藥業(yè)有限公司，批號(hào)：11－201209）40 mg靜脈滴注（d1－3）的聯(lián)合化療方案行抗癌治療?；熃Y(jié)束患者無惡心嘔吐、無腹痛腹瀉，咳嗽咳痰較前好轉(zhuǎn)，一般情況良好予以辦理出院，出院診斷：（1）右下肺鱗狀細(xì)胞癌；（2）肺部感染；（3）右上肺奇葉；（4）肝臟囊腫（多發(fā)）； （5）腎囊腫（多發(fā)）；（6）膽囊術(shù)后。告知患者及家屬出院后3～5 d內(nèi)復(fù)查血常規(guī)，定期來我院化療，周期為21 d。至2020年12月18日共完成4次化療，目前患者一般情況良好，有輕度化療后骨髓抑制。

圖2 1例70歲右下肺占位性病變男性患者的病理組織學(xué)表現(xiàn)（HE染色）

圖3 1例70歲右下肺占位性病變男性患者右側(cè)氣管內(nèi)活檢組織免疫組化染色（箭頭所示）

2 討論

肺解剖結(jié)構(gòu)最常見的畸形之一是人體肺奇葉。這種畸形最早在1778年由Heinrich Wrisberg描述［3］，其總體發(fā)生率約為0.2%～1.2%［4］，健康人體檢中發(fā)生率為0.05%～0.4%［5］，并且多發(fā)生于右肺上葉。

目前仍不十分清楚奇葉發(fā)生的原因，有研究指出其解剖及形成基礎(chǔ)為胚胎時(shí)期奇靜脈下移至肺尖內(nèi)側(cè)，奇靜脈下移過程中受到肺組織向上發(fā)育的阻礙，肺組織仍沿奇靜脈周圍向上發(fā)育，奇靜脈被嵌入到右肺尖部，形成奇裂，而右肺上葉內(nèi)側(cè)被奇靜脈分隔部分即為奇葉。肺奇葉不是真正的副葉，因?yàn)樗鼪]有自己的支氣管或血液供應(yīng)，不對(duì)應(yīng)特定的支氣管肺段，并且由于右后主靜脈（奇靜脈的前體之一）的穿透而形成，而不是在胚胎發(fā)生過程中正常遷移到肺的頂部［6］。

單純的肺奇葉一般無臨床表現(xiàn)，若是肺奇葉合并其他疾病，如肺部感染、肺癌，則有合并疾病的臨床癥狀。本例患者是因咳嗽、咳痰到醫(yī)院行胸部CT檢查偶然發(fā)現(xiàn)的右上肺奇葉合并右下肺肺癌伴阻塞性肺炎。

肺奇葉具有典型的CT特征，在胸部X線片上和解剖標(biāo)本的發(fā)現(xiàn)率分別占0.4%及1%［7］。胸部CT對(duì)于肺奇葉具有較高的診斷價(jià)值［8］，比胸部X線片更準(zhǔn)確。當(dāng)患有肺奇葉的患者發(fā)生氣胸時(shí)，胸部X線片檢查可能會(huì)漏掉奇葉［9］。本例患者具有典型的肺奇葉CT影像學(xué)表現(xiàn)（橫斷位肺窗呈C型弧形條索影，邊界清晰，略向外凸；橫斷位縱隔窗顯示奇靜脈跨越右肺上葉匯入上腔靜脈），肺奇葉診斷明確。肺占位性病變經(jīng)病理活檢免疫組化確診為肺鱗狀細(xì)胞癌。右肺奇葉在胸部X線片上可被誤診為腫瘤、肺膿腫或肺大皰［10］，若胸部X線片未見奇靜脈弓時(shí)，可借助CT來判斷奇靜脈的位置，確認(rèn)奇葉的存在與否，發(fā)現(xiàn)潛在的病變［11］。雖然大皰壁或氣胸中看到的胸膜線的外觀可能會(huì)與奇靜脈所形成的弧形條索影相混淆。但是，尚無因這種混淆而引起的不良事件或結(jié)果的報(bào)道［12］。

單純的肺奇葉以多一葉為表現(xiàn)，結(jié)構(gòu)完整，對(duì)肺功能無多大影響，無需特殊治療。有文獻(xiàn)報(bào)道過奇葉引起的原發(fā)性肺癌的病例，這種情況下若考慮手術(shù)治療，會(huì)增加外科手術(shù)切除早期非小細(xì)胞肺癌的難度，在開始手術(shù)之前，應(yīng)使手術(shù)外科醫(yī)生了解這種解剖學(xué)變化，避免并發(fā)癥的發(fā)生，另外，奇葉患者可觀察到其他系統(tǒng)異常［13－14］。結(jié)合該例患者全身PET－CT檢查結(jié)果證實(shí)：肝臟多發(fā)低密度灶為肝臟多發(fā)囊腫，并有兩腎多發(fā)囊腫，是否表明可能是先天發(fā)育異常導(dǎo)致肺奇葉的產(chǎn)生。此外，該例患者為右上肺奇葉合并右下肺鱗狀細(xì)胞癌，兩者是否有所關(guān)聯(lián)，尚不知曉，需要收集并分析更多的臨床相關(guān)病例去證實(shí)。