朱偉瑋 綜述 葉文松 審校

早發(fā)性脊柱側(cè)凸(early-onset scoliosis，EOS)發(fā)病年齡在10歲以下，包含先天性脊柱側(cè)凸、特發(fā)性脊柱側(cè)凸、神經(jīng)纖維瘤病脊柱側(cè)凸、綜合征型脊柱側(cè)凸、胸腹手術(shù)后繼發(fā)性脊柱側(cè)凸等；與青少年脊柱側(cè)凸相比，它可能對(duì)心肺發(fā)育產(chǎn)生嚴(yán)重影響，并顯著降低預(yù)期壽命[1，2]。早發(fā)性先天性脊柱側(cè)凸(early-onset congenital scoliosis，EOCS)是早發(fā)性脊柱側(cè)凸中較難治療的一類。治療的目標(biāo)是控制脊柱畸形，同時(shí)最大限度地促進(jìn)脊柱和胸廓的生長(zhǎng)，促進(jìn)正常肺發(fā)育和肺功能，這給兒童脊柱外科醫(yī)生帶來了極大的挑戰(zhàn)[3]。許多焦點(diǎn)問題仍存在爭(zhēng)議，筆者在查閱大量文獻(xiàn)的基礎(chǔ)上，總結(jié)生長(zhǎng)棒技術(shù)治療早發(fā)性先天性脊柱側(cè)凸最新進(jìn)展。

一、應(yīng)用指征

雖然理論上生長(zhǎng)棒技術(shù)可以用于任何脊柱骨骼發(fā)育不成熟的患者，但是，對(duì)于支具、石膏治療失敗，Cobb角>60°，年齡<10歲的EOS患者生長(zhǎng)棒技術(shù)是公認(rèn)的應(yīng)用指征[4]。使用生長(zhǎng)棒技術(shù)的年齡下限尚無共識(shí)，理論上在控制生長(zhǎng)棒技術(shù)并發(fā)癥的基礎(chǔ)上，生長(zhǎng)棒技術(shù)的最小應(yīng)用年齡可趨于更低。Wang等[5]認(rèn)為生長(zhǎng)棒技術(shù)是一種安全、有效的選擇，適合于長(zhǎng)節(jié)段、復(fù)雜的EOCS。Helenius等[6]提出，生長(zhǎng)棒技術(shù)對(duì)于進(jìn)展性的、Cobb角>45°的EOCS治療具有代表性。先天性脊柱側(cè)凸常伴發(fā)椎管內(nèi)畸形，對(duì)此Arvind等[7]提出，生長(zhǎng)棒技術(shù)適合于伴發(fā)椎管內(nèi)畸形的EOCS，如伴發(fā)脊髓栓系綜合征、脊髓縱裂畸形、脊髓空洞、脊髓脊膜膨出、終絲脂肪瘤等。綜上所述，生長(zhǎng)棒技術(shù)治療EOCS患者的適應(yīng)證為： ①支具、石膏治療失敗、Cobb角>60°、年齡<10歲； ②復(fù)雜的長(zhǎng)節(jié)段畸形、側(cè)凸不斷進(jìn)展、Cobb角>45°、年齡<10歲； ③伴發(fā)或不伴發(fā)椎管內(nèi)畸形。

二、不同類型生長(zhǎng)棒技術(shù)

1. 傳統(tǒng)生長(zhǎng)棒技術(shù)：傳統(tǒng)生長(zhǎng)棒技術(shù)的概念由哈林頓于1962年首次提出，經(jīng)各種改進(jìn)后2005年Akbarnia等[4]報(bào)道了傳統(tǒng)雙側(cè)生長(zhǎng)棒技術(shù)，這是目前治療EOCS應(yīng)用最廣泛的生長(zhǎng)棒技術(shù)類型，耗材價(jià)格較磁控生長(zhǎng)棒低，但接受該技術(shù)治療的患者需要多次住院、經(jīng)歷反復(fù)延長(zhǎng)手術(shù)，帶來一些目前難以完全避免的并發(fā)癥(如深部手術(shù)部位感染、斷棒、近端錨定失敗等)。

2. 混合生長(zhǎng)棒技術(shù)：Sun等[8]對(duì)經(jīng)過>2次手術(shù)撐開、隨訪≥2年的EOCS患者進(jìn)行回顧性病例對(duì)照研究，發(fā)現(xiàn)在頂椎區(qū)行短節(jié)段固定融合的混合生長(zhǎng)棒系統(tǒng)較傳統(tǒng)的生長(zhǎng)棒系統(tǒng)能更好地矯正EOCS患者的脊柱側(cè)后凸畸形，且能有效降低術(shù)后內(nèi)固定并發(fā)癥發(fā)生率。其中短節(jié)段固定融合頂椎區(qū)的椎體對(duì)脊柱縱向生長(zhǎng)無明顯影響。Wang等[9]對(duì)7例經(jīng)過后路頂椎區(qū)截骨+短節(jié)段固定融合+雙生長(zhǎng)棒技術(shù)治療的嚴(yán)重僵硬型EOCS平均隨訪53個(gè)月，發(fā)現(xiàn)短節(jié)段截骨融合術(shù)有助于改善單純生長(zhǎng)棒對(duì)頂椎區(qū)畸形的校正，同時(shí)允許脊柱繼續(xù)生長(zhǎng)。截骨位置選在頂椎區(qū)域的凸側(cè)，一般在截骨平面上下的凸側(cè)區(qū)域采用2～4枚椎弓根螺釘連接短棒固定，這種混合生長(zhǎng)棒技術(shù)尤其適合于嚴(yán)重僵硬型EOCS，這類畸形的特點(diǎn)是頂椎區(qū)不對(duì)稱生長(zhǎng)潛力大、有角狀脊柱畸形(冠狀面Cobb角>70°或后凸>50°)，同時(shí)伴有長(zhǎng)節(jié)段(>8節(jié)段)脊柱側(cè)凸[8]。對(duì)于合并嚴(yán)重胸廓機(jī)能不全綜合征(thoracic insufficiency syndrome，TIS)的EOCS(如合并肋骨融合的EOCS)患者，為改善胸廓容積、促進(jìn)肺發(fā)育，同時(shí)實(shí)現(xiàn)脊柱生長(zhǎng)，有學(xué)者采用可延長(zhǎng)鈦肋技術(shù)+磁控生長(zhǎng)棒技術(shù)的方案進(jìn)行治療[6]。這類混合搭配治療結(jié)合了目前已知的成熟技術(shù)，汲取不同方法的優(yōu)勢(shì)，值得推廣應(yīng)用。

3. 磁控生長(zhǎng)棒技術(shù)：磁控生長(zhǎng)棒耗材價(jià)格明顯較傳統(tǒng)生長(zhǎng)棒系統(tǒng)高，這在一定程度上限制了其應(yīng)用與推廣。然而英國(guó)、土耳其學(xué)者結(jié)合各自本國(guó)的實(shí)際醫(yī)療服務(wù)價(jià)格，指出與傳統(tǒng)生長(zhǎng)棒系統(tǒng)相比，雖然早期采用磁控生長(zhǎng)棒技術(shù)的成本更高，但第三年后磁控生長(zhǎng)棒系統(tǒng)的成本-效益更高；且傳統(tǒng)生長(zhǎng)棒系統(tǒng)手術(shù)程序復(fù)雜、相關(guān)的并發(fā)癥和翻修手術(shù)使傳統(tǒng)的方法花費(fèi)更多[10，11]。Akesen等[10]進(jìn)一步指出，外部控制的磁控生長(zhǎng)棒避免了傳統(tǒng)生長(zhǎng)棒技術(shù)因重復(fù)手術(shù)導(dǎo)致的并發(fā)癥增加、潛在手術(shù)切口部位感染、住院時(shí)間延長(zhǎng)等缺點(diǎn)。然而Bekmez等[12]在一項(xiàng)證據(jù)等級(jí)為Ⅲ級(jí)的回顧性病例對(duì)照研究中發(fā)現(xiàn)，隨訪過程中磁控生長(zhǎng)棒技術(shù)組患者經(jīng)歷的手術(shù)次數(shù)明顯少于傳統(tǒng)生長(zhǎng)棒技術(shù)組；但基于早發(fā)性脊柱側(cè)凸問卷(Early-Onset Scoliosis Questionnaire-24，EOSQ-24)評(píng)估EOCS患者健康相關(guān)生活質(zhì)量的研究發(fā)現(xiàn)，磁控生長(zhǎng)棒技術(shù)組并未明顯高于傳統(tǒng)生長(zhǎng)棒技術(shù)組，差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。Bauerd等[13]研究指出，盡管門診中家長(zhǎng)及主刀醫(yī)生主觀評(píng)價(jià)健康相關(guān)生活質(zhì)量的改善，但其優(yōu)勢(shì)主要體現(xiàn)在避免了傳統(tǒng)生長(zhǎng)棒技術(shù)后續(xù)治療中的長(zhǎng)期勞碌奔波，而總體治療費(fèi)用和滿意度方面并無顯著性差異。另外，美國(guó)和土耳其的學(xué)者對(duì)磁控生長(zhǎng)棒和傳統(tǒng)生長(zhǎng)棒治療的EOS患者進(jìn)行回顧性病例對(duì)照研究，發(fā)現(xiàn)磁控生長(zhǎng)棒組總體滿意度和經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)優(yōu)于傳統(tǒng)生長(zhǎng)棒組，然而隨著時(shí)間的推移，這種優(yōu)越性逐漸減低；雖然磁控生長(zhǎng)棒相較于傳統(tǒng)生長(zhǎng)棒減少了手術(shù)操作的次數(shù)，但不能改善EOS患者的心理健康狀況[14,15]。Nanjundappa等[16]指出考慮到間接成本(如：社會(huì)、人力成本)因素，磁控生長(zhǎng)棒技術(shù)要比傳統(tǒng)生長(zhǎng)棒技術(shù)的衛(wèi)生經(jīng)濟(jì)學(xué)效益更高。因此，磁控生長(zhǎng)棒技術(shù)是一種很有前途的新型植入技術(shù)，仍有待改進(jìn)，可能成為某些早發(fā)性脊柱側(cè)凸治療的標(biāo)準(zhǔn)方案。

4. 其他類型生長(zhǎng)棒引導(dǎo)技術(shù)：見諸報(bào)道的生長(zhǎng)棒引導(dǎo)技術(shù)種類繁多，推廣使用情況各異。Shilla技術(shù)的設(shè)計(jì)目的是通過棒在未鎖定椎弓根螺釘中的自動(dòng)滑動(dòng)，實(shí)現(xiàn)內(nèi)固定系統(tǒng)隨著脊柱的生長(zhǎng)自行延長(zhǎng)。然而Andras等[17]對(duì)比研究發(fā)現(xiàn)，傳統(tǒng)雙側(cè)生長(zhǎng)棒技術(shù)組患者在脊柱側(cè)凸的Cobb角上較Shilla技術(shù)組增加輻度更大，T1至S1長(zhǎng)度也比Shilla技術(shù)組增加輻度更大；雖然傳統(tǒng)雙側(cè)生長(zhǎng)棒技術(shù)組需經(jīng)歷更多計(jì)劃內(nèi)的撐開延長(zhǎng)手術(shù)，但Shilla技術(shù)組有更多的計(jì)劃外手術(shù)；二者并發(fā)癥的發(fā)生率總體上沒有顯著差異。檢索近10年文獻(xiàn)，Shilla技術(shù)使用的報(bào)道明顯逐漸減少，可見目前Shilla技術(shù)并不優(yōu)于傳統(tǒng)雙側(cè)生長(zhǎng)棒技術(shù)，仍需要繼續(xù)改進(jìn)完善。其它的生長(zhǎng)系統(tǒng)還有很多，如：Luque系統(tǒng)、2004年葉啟彬等[18]報(bào)道的板-棍系統(tǒng)、2007年周勁松等[19]描述的滑動(dòng)環(huán)式椎弓根釘脊柱側(cè)凸矯形系統(tǒng)、2019年臺(tái)灣桃園市學(xué)者Chen[20]正在研發(fā)的自適應(yīng)單向棘輪生長(zhǎng)棒連接裝置。磁控生長(zhǎng)棒技術(shù)是今后研究的熱點(diǎn)，但現(xiàn)階段由于價(jià)格、適配性、進(jìn)口審批等原因，還不能完全取代傳統(tǒng)生長(zhǎng)棒技術(shù)；其他的生長(zhǎng)引導(dǎo)技術(shù)由于可靠性、并發(fā)癥、價(jià)格等原因，難以大量推廣使用。

三、錨定物

椎弓根螺釘、椎板鉤是目前的主流錨定物，如何取舍以及如何搭配使用是臨床難點(diǎn)。黃紫房等[21]對(duì)16例嬰幼兒脊柱側(cè)凸的臨床效果及并發(fā)癥進(jìn)行分析,指出內(nèi)固定相關(guān)并發(fā)癥是生長(zhǎng)棒治療的最主要并發(fā)癥(占73.9%),其中錨定點(diǎn)并發(fā)癥約占70.6%，錨定節(jié)段活動(dòng)度較大是發(fā)生脫鉤的危險(xiǎn)因素,錨定節(jié)段較為僵硬則是錨定點(diǎn)移位的危險(xiǎn)因素。黃紫房采用18例帶完整肋骨廓的胸椎標(biāo)本進(jìn)行生物力學(xué)實(shí)驗(yàn)，得出如下結(jié)論： ①胸椎單節(jié)段椎弓根與椎板錨定可提供相似的撐開耐受能力； ②近端錨定點(diǎn)采用單節(jié)段胸椎弓根螺釘或椎板鉤在早發(fā)型脊柱側(cè)凸單側(cè)生長(zhǎng)棒的前4次撐開手術(shù)中是相對(duì)安全的； ③嬰幼兒T5、T7胸椎的椎弓根及椎板撐開破壞力較弱,可能與其解剖結(jié)構(gòu)特點(diǎn)有關(guān)； ④破壁的椎弓根可潛在降低抗撐開耐受能力,術(shù)中如出現(xiàn)此類情況,應(yīng)避免矯正過大或更換錨定策略； ⑤雙節(jié)段胸椎錨定結(jié)構(gòu)較單節(jié)段結(jié)構(gòu)耐受撐開的破壞力成倍增加； ⑥腰椎雙節(jié)段椎板和椎弓根的耐受撐開破壞性明顯高于胸椎。藏磊等[22]通過有限元生物力學(xué)方法研究不同生長(zhǎng)棒內(nèi)固定方式治療重度早發(fā)性脊柱側(cè)凸的效果，指出在生物力學(xué)性能方面，雙側(cè)生長(zhǎng)棒+8枚螺釘最佳，雙側(cè)生長(zhǎng)棒+6枚螺釘+2枚椎板鉤次之，單側(cè)生長(zhǎng)棒+8枚螺釘最差；當(dāng)錨定物由椎弓根螺釘更換為椎板鉤時(shí)，椎體位移及應(yīng)力、其他螺釘、生長(zhǎng)棒的應(yīng)力都會(huì)增加；在錨定椎增加椎弓根螺釘數(shù)量能改善單側(cè)生長(zhǎng)棒系統(tǒng)的生物力學(xué)性能。一項(xiàng)試圖尋找早發(fā)性脊柱側(cè)凸治療專家共識(shí)的研究也顯示，大多數(shù)專家在近端錨定點(diǎn)傾向于使用椎弓根螺釘[23]。綜上，椎弓根螺釘把持力優(yōu)于椎板鉤；錨定物首選椎弓根螺釘，次選椎板鉤；由于錨定位點(diǎn)植釘困難、植釘失敗時(shí)，可考慮使用椎板鉤；下端錨定椎一般椎弓根發(fā)育較上端錨定椎粗大，下端錨定物盡量選擇椎弓根螺釘。

四、棒的選擇

斷棒是生長(zhǎng)棒技術(shù)的常見并發(fā)癥，會(huì)導(dǎo)致非計(jì)劃再手術(shù)，增加患者的手術(shù)次數(shù)，增加額外的治療費(fèi)用，甚至導(dǎo)致醫(yī)患糾紛；目前雙棒逐漸取代單棒成為主流選擇。雙生長(zhǎng)棒較單生長(zhǎng)棒可獲得更好的畸形矯正和矯正穩(wěn)定性[24]。Sun等[25]比較了采用混合生長(zhǎng)棒技術(shù)治療的兩組早發(fā)性先天性脊柱側(cè)凸患者資料，發(fā)現(xiàn)單棒組與雙棒組在冠狀面畸形矯正方面無顯著性差異，但單棒組術(shù)后隨訪中整體后凸畸形的矯正丟失明顯高于雙棒組。此外，Yang等[26]在對(duì)327例采用生長(zhǎng)棒技術(shù)治療的EOS患者研究中指出，使用單棒是導(dǎo)致棒斷裂的一個(gè)重要因素，單棒的斷裂率(36%)顯著高于雙棒(11%)；最常見的斷棒部位在多米諾連接器的上方或下方，以及胸腰椎過渡區(qū)域附近。然而，Tsirikos等[27]報(bào)道采用單側(cè)生長(zhǎng)棒技術(shù)連續(xù)治療99例脊柱側(cè)凸合并其它畸形患者的過程，指出對(duì)于EOCS合并復(fù)雜畸形(如嚴(yán)重心、肺、椎管內(nèi)神經(jīng)脊髓異常)、低體質(zhì)量指數(shù)、皮膚條件差的患者可考慮使用單側(cè)生長(zhǎng)棒技術(shù)；這減少了手術(shù)時(shí)間和術(shù)中失血量，從而降低了相關(guān)圍手術(shù)期的發(fā)病率，并且植入物相關(guān)并發(fā)癥也大大減少。結(jié)合臨床觀察，這可能與單棒抗旋轉(zhuǎn)力較雙棒差有關(guān)；目前雙側(cè)生長(zhǎng)棒技術(shù)已逐漸成為EOCS治療的標(biāo)準(zhǔn)方式，但是對(duì)于合并復(fù)雜畸形的特殊患者，在嚴(yán)格權(quán)衡利弊后可以考慮施行單側(cè)生長(zhǎng)棒技術(shù)，不能全盤摒棄單側(cè)生長(zhǎng)棒技術(shù)。

五、延長(zhǎng)的間隔周期

目前關(guān)于生長(zhǎng)棒延長(zhǎng)的間隔周期仍無最佳定論，不同的報(bào)道間隔周期不同。Liang等[28]對(duì)55例共經(jīng)歷272次手術(shù)的EOCS患者進(jìn)行回顧性研究，發(fā)現(xiàn)總體并發(fā)癥發(fā)生率為14%。EOCS患者術(shù)后并發(fā)癥由多因素引起，但與撐開延長(zhǎng)的操作關(guān)系最密切。不同醫(yī)院的不同脊椎外科醫(yī)生、甚至同一醫(yī)院不同外科醫(yī)生采用的生長(zhǎng)棒延長(zhǎng)間隔不同，文獻(xiàn)報(bào)道的延長(zhǎng)間隔時(shí)間傳統(tǒng)生長(zhǎng)棒大多在6～12個(gè)月，磁控生長(zhǎng)棒在3～6個(gè)月[28-31]。實(shí)際觀察發(fā)現(xiàn)，考慮到反復(fù)撐開的并發(fā)癥，平衡獲益與風(fēng)險(xiǎn)，延長(zhǎng)的間隔周期趨向變長(zhǎng)；期待在細(xì)化不同類別畸形的基礎(chǔ)上，深入研究各種類型畸形對(duì)應(yīng)的最合適延長(zhǎng)間隔周期。

六、最終融合術(shù)

對(duì)于廣大的EOCS患者，生長(zhǎng)棒技術(shù)是一種特殊時(shí)期的過渡型選擇；雖然隨著生長(zhǎng)棒治療時(shí)間的推移，脊柱可能發(fā)生自發(fā)性融合，但終末融合手術(shù)仍不能避免。Kocyigit等[32]設(shè)計(jì)了一項(xiàng)前瞻性研究，最初納入26例采用生長(zhǎng)棒技術(shù)治療的患者，其中10例在沒有經(jīng)歷最終融合手術(shù)的情況下移除生長(zhǎng)系統(tǒng)中的全部植入物，隨訪中9例發(fā)生了畸形大幅度加重的災(zāi)難性后果，最后不得不對(duì)這9例行最終融合內(nèi)固定手術(shù)；由于倫理考慮，該研究最終提早結(jié)束，放棄了對(duì)剩余16例的前瞻性試驗(yàn)；該研究強(qiáng)調(diào)，在沒有經(jīng)歷最終融合手術(shù)的情況下移除生長(zhǎng)系統(tǒng)中的全部植入物是一種不可接受的治療策略，即使患者已達(dá)到骨性發(fā)育成熟。值得指出的是，F(xiàn)lynn等[33]采用多中心研究99例早發(fā)性脊柱側(cè)凸患者，其中92例(93%)接受最終手術(shù)，其余7例(7%)年齡超過14歲，尚未接受最終手術(shù)；在92例患者中，79例(86%)行內(nèi)固定融合，9例(10%)行生長(zhǎng)棒的原位置換+融合，3例(3%)行保留原生長(zhǎng)棒融合，1例(1%)僅行生長(zhǎng)桿的去除；最終融合時(shí)的平均年齡為(12.4±1.9)歲；資料完整的80例患者中，44例(55%)最終融合椎體的數(shù)量與生長(zhǎng)棒所跨越椎體節(jié)段的數(shù)量相同；在最后一次融合時(shí)記錄的包含關(guān)于脊柱活動(dòng)度的58例手術(shù)報(bào)告中，11例(19%)判定為可活動(dòng)，11例(19%)判定為柔韌性下降，36例(62%)判定為完全僵硬；在最終融合時(shí)，22例(24%)進(jìn)行了不同程度的截骨術(shù)，7例(8%)進(jìn)行了胸廓成形術(shù)。目前大多數(shù)研究認(rèn)為，需要對(duì)生長(zhǎng)棒治療的EOCS患者施行最終的融合內(nèi)固定術(shù)，應(yīng)盡量在10歲后進(jìn)行；但針對(duì)不同類型、不同生長(zhǎng)棒治療起始時(shí)間的EOCS患者，最佳的最終融合手術(shù)時(shí)機(jī)以及終末融合術(shù)后的長(zhǎng)期隨訪仍有待進(jìn)一步研究[34-36]。

七、總結(jié)

2019年末一項(xiàng)針對(duì)世界范圍內(nèi)早發(fā)性脊柱側(cè)凸研究的20位頂級(jí)專家的問卷調(diào)查研究顯示，對(duì)具有代表性的EOCS病例，外科治療未達(dá)成共識(shí)，可見我們?nèi)孕枧Σ⒅铝Ω鶕?jù)多中心研究制定EOCS最佳具體實(shí)踐指南[23]。在個(gè)體化權(quán)衡和控制生長(zhǎng)棒技術(shù)并發(fā)癥的基礎(chǔ)上，生長(zhǎng)棒技術(shù)治療EOCS的最小應(yīng)用年齡可能趨向于更低；傳統(tǒng)生長(zhǎng)棒技術(shù)、混合生長(zhǎng)棒技術(shù)仍將是今后一段時(shí)間內(nèi)的主要發(fā)展方向，但磁控生長(zhǎng)棒技術(shù)正在興起，其它的部分生長(zhǎng)棒技術(shù)可能面臨被淘汰的風(fēng)險(xiǎn)。