陳哲遠， 韓龍飛， 王 月， 金紅旭

1.中國醫(yī)科大學研究生院，遼寧 沈陽 110001；2.北部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院 急診醫(yī)學科，遼寧 沈陽 110016

1 臨床資料

患者男性，18歲，因“咳嗽氣短2 d，加重伴呼吸困難10 h”就診。患者2 d前受涼后出現(xiàn)咳嗽、無痰、伴有氣短，發(fā)病后患者就診于當?shù)蒯t(yī)院，給予抗感染、止咳等對癥治療。10 h前患者無明顯誘因出現(xiàn)呼吸困難癥狀加重、意識模糊，同時，右側(cè)頸部出現(xiàn)淤血且逐漸增大，立即給予氣管切開、呼吸機輔助通氣，為求進一步診治轉(zhuǎn)入我院。既往2017年行下斜坡腫瘤切除術(shù)，余體健。查體：患者生命體征平穩(wěn)，氣管切開、呼吸機輔助通氣，鎮(zhèn)靜狀態(tài)，無法言語，平臥體位，查體欠合作，皮膚、鞏膜無黃染，雙側(cè)瞳孔對光反射減弱，結(jié)膜無蒼白，口唇發(fā)紺，頸靜脈無怒張；呼吸急促，雙肺呼吸音粗，未聞及明顯干濕啰音；心律規(guī)整；全腹平軟，無肌緊張，腸鳴音正常，頸強陰性；四肢肌力不可查，病理征陰性；下肢無浮腫。頸部平掃及血管成像(angiography，CTA)顯示：右側(cè)頸部明顯腫脹，可見不規(guī)則形團塊狀高密度，各結(jié)構(gòu)受壓分界不清，部分突入咽腔致咽腔閉塞，咽腔及喉腔向左側(cè)移位，甲狀腺水平，氣管切開插管(圖 1)，右側(cè)頸段頸內(nèi)動脈末段增粗，局部呈“雙腔”改變，其旁可見不規(guī)則形造影劑充盈區(qū)，余頸部部分血管明顯受壓移位，局部血管受壓變窄(圖 2)；考慮右側(cè)頸段頸內(nèi)動脈末段夾層，右側(cè)頸段頸內(nèi)動脈末段血管畸形并右頸部巨大血腫形成，氣管切開插管術(shù)后改變(圖 3)。頭顱平掃顯示未見異常。肺平掃顯示：雙肺內(nèi)彌漫性磨玻璃密度影，邊界模糊，肺門結(jié)構(gòu)規(guī)則，縱膈內(nèi)散在氣體密度，心臟不大，胸腔內(nèi)未見液性密度影；考慮雙肺彌漫性炎癥或出血(圖 4)。實驗室檢測，血常規(guī)：白細胞計數(shù)20.6×109個/L，中性粒細胞百分比90.2%，淋巴細胞百分比4.3%，余未見明顯異常；白細胞介素647.07 pg/ml；降鈣素原7.01 ng/ml；生化全項未見明顯異常；凝血五項，凝血酶原時間15.7 s，部分凝血活酶時間44.6 s，D二聚體12.91 mg/L FEU,余未見明顯異常。急診診斷：(1)右側(cè)頸段頸內(nèi)動脈末段夾層；(2)右側(cè)頸段頸內(nèi)動脈末段血管畸形并右頸部巨大血腫形成；(3)氣管切開插管術(shù)后改變；(4)雙肺彌漫性病變。患者來診后，給予呼吸機輔助機械通氣、止血、抗感染等對癥治療，并請各相關(guān)科室緊急會診。發(fā)病2 d后，于全麻下行全腦血管造影術(shù)，結(jié)果顯示：右側(cè)頸內(nèi)動脈遠端顯影不良，右側(cè)大腦中動脈通過后交通動脈、前交通動脈代償供血。此時,患者已出現(xiàn)大面積腦梗塞，術(shù)中患者血壓及血氧不穩(wěn)，且多次經(jīng)氣管切開處吸出大量血性粘物，隨后出現(xiàn)呼吸心跳驟停，積極給予搶救，最終患者因呼吸循環(huán)衰竭搶救無效而死亡。

圖1 右側(cè)頸部明顯腫脹，可見不規(guī)則形團塊狀高密度，部分突入咽腔致咽腔閉塞，咽腔及喉腔向左側(cè)移位

圖2 右側(cè)頸段頸內(nèi)動脈末段增粗，局部呈“雙腔”改變，其旁可見不規(guī)則形造影劑充盈區(qū) 圖3 右側(cè)頸段頸內(nèi)動脈末段血管畸形并右頸部巨大血腫形成 圖4 雙肺內(nèi)彌漫性磨玻璃密度影，邊界模糊，肺門結(jié)構(gòu)規(guī)則，縱膈內(nèi)散在氣體密度

2 討論

頸動脈夾層(carotid artery dissection，CAD)是指頸部動脈內(nèi)膜撕裂或管壁中膜內(nèi)滋養(yǎng)血管破裂，致使血液流入其內(nèi)形成壁間血腫，進而使得動脈狹窄、閉塞或動脈瘤樣改變。頸動脈夾層通常被認為是一種中青年疾病，發(fā)病年齡平均為45歲[1]。目前，研究發(fā)現(xiàn)，頸動脈夾層通常與外傷有關(guān)，而椎動脈夾層常由自發(fā)性因素引起；CAD的致病或誘發(fā)因素主要包括頸部創(chuàng)傷，纖維肌性發(fā)育不良，結(jié)締組織病，偏頭痛，咳嗽，先天性頸動脈迂曲等；此外，部分藥物也會導致頸動脈夾層發(fā)生[2-3]。

頸動脈夾層一般表現(xiàn)為Honer綜合征、患側(cè)頭頸部疼痛、缺血性卒中或反復短暫性腦缺血發(fā)作等臨床三聯(lián)征。自發(fā)性頸動脈夾層可合并冠狀動脈閉塞，出現(xiàn)胸骨后疼痛、心電圖及肌鈣蛋白Ⅰ相關(guān)改變[4]。此患者因頸部出血、血腫壓迫氣道從而出現(xiàn)呼吸困難癥狀，較為罕見。此疾病的診斷包括病因、癥狀、影像學表現(xiàn)。影像學檢查在該疾病診斷中扮演重要作用，其可以直接顯示雙腔征、雙向血流、內(nèi)瓣膜。對于自發(fā)性頸動脈夾層的患者，在生命體征平穩(wěn)、無禁忌證的情況下，應盡快給予CTA檢查，CTA是一種快速、精確和廣泛掃描的血管造影形式，盡早行此檢查可為后期治療爭取寶貴時間；磁共振血管造影有利于早期篩查動脈瘤和動脈狹窄，且不使用對比劑，但耗時較長，不適合急危重癥患者。此外，還有3D-T1加權(quán)像、磁敏感加權(quán)成像等檢查方法，但診斷的金標準依然是腦血管造影，其不僅能描繪出動脈形狀，且能評估血管內(nèi)的血流，影像學上表現(xiàn)為“珍珠串征”、“串征”、梭形動脈瘤樣擴張，缺點是準備時間及檢查耗時較長，不適合作為患者來診后的初步檢查，但是在給予相關(guān)檢查如CTA后，仍不能排除頸部血管病變的患者還應該盡快行腦血管造影[5]。

此例患者在3年前行下斜坡腫瘤切除術(shù)，但頸動脈夾層并不是斜坡腫瘤術(shù)后的常見并發(fā)癥，且患者此次發(fā)病較其腫瘤術(shù)后間隔時間較長，因此，尚不能認定二者之間存在相關(guān)聯(lián)系[6]。纖維肌性發(fā)育不良是青年人群中自發(fā)性頸動脈夾層常見病因之一，是指動脈肌組織特發(fā)性、節(jié)段性、非動脈粥樣硬化性、非炎癥性的動脈壁肌肉疾病，該病與遺傳因素有一定相關(guān)性[7]。此外，在發(fā)生腦血管纖維肌性發(fā)育不良的人群中，青少年兒童與成年人的臨床、組織學特征都不同。相比于成年人，青少年兒童更容易發(fā)生全身性纖維肌性發(fā)育不良，但依然是以缺血性卒中表現(xiàn)較為常見[8]。本例患者年齡為18歲，發(fā)病前未進行劇烈運動及遭受任何外傷，且以頸部病變導致的呼吸困難癥狀為首發(fā)表現(xiàn)，頸部CTA檢查可見右側(cè)頸段頸內(nèi)動脈末段增粗，局部呈“雙腔”改變，故高度懷疑此患者為纖維肌性發(fā)育不良導致的自發(fā)性頸動脈夾層。以呼吸困難為臨床表現(xiàn)的自發(fā)性頸動脈夾層更為少見，值得臨床注意。對于不明原因出現(xiàn)的急性頸部病變應該考慮到血管因素，盡早行相關(guān)檢查明確病因以便制定下一步治療。

沒有蛛網(wǎng)膜下腔出血或出血性卒中的頸動脈夾層患者可以通過抗血小板及抗凝治療或進行支架植入術(shù)進行血管重建成形術(shù)[9]。本例患者在頸動脈夾層發(fā)病2 d后給予全麻下行全腦血管造影術(shù)，術(shù)中發(fā)現(xiàn)右側(cè)頸內(nèi)動脈遠端已經(jīng)顯影不良，出現(xiàn)大面積腦梗塞，出現(xiàn)呼吸循環(huán)衰竭，最終患者出現(xiàn)不良預后。因此，面對這種起病突然，病情進行性加重的患者，治療上應當積極給予血管重建成形手術(shù)，及早干預，避免后期因血管狹窄或閉塞導致腦低灌注，進而出現(xiàn)缺血性腦血管病，導致不良預后。血管重建成形術(shù)一方面可以避免血管狹窄，后期出現(xiàn)腦低灌注；另一方面解決頸部血腫進行性增大壓迫氣管，影響通氣功能問題。對于頸部出現(xiàn)病變，尤其是頸部血腫的患者應該嚴密監(jiān)護，注意保護周圍重要組織器官，有必要可盡早行氣管插管建立人工氣道。此例患者在出現(xiàn)頸部血腫壓迫氣道后，行氣管插管建立人工氣道風險較高，難度較大，故行氣管切開，而此時切開氣管也容易造成誤吸入周圍積血，出現(xiàn)肺部感染。

目前纖維肌性發(fā)育不良導致的自發(fā)性頸動脈夾層病例較為罕見，以呼吸困難為臨床表現(xiàn)的自發(fā)性頸動脈夾層更為罕見，國內(nèi)對于此病研究還不充分，缺乏深入認識，常發(fā)生漏診、誤診，希望此病例能夠讓臨床對纖維肌性發(fā)育不良導致的自發(fā)性頸動脈夾層有進一步了解。