張子君 李 南 張瑞星

河北醫(yī)科大學(xué)第四醫(yī)院消化內(nèi)科，河北省石家莊市 050000

肝指狀突樹突細(xì)胞肉瘤(IDCS)臨床以無明顯誘因出現(xiàn)腹痛為主要癥狀，持續(xù)發(fā)作、針扎樣疼痛，站立加重，向左側(cè)腰背放射，腹部觸及腫塊，質(zhì)硬；便潛血陽性，肝穿刺可見淋巴組織增生，異性細(xì)胞；免疫組織化學(xué)：Ki67、S100陽性，Ki67細(xì)胞陽性增值達(dá)到60%；CD3、Ki67、S100、CD68、Vim反應(yīng)均為陽性，Ki67細(xì)胞陽性增值達(dá)到40%。肝IDCS是一種極罕見的惡性腫瘤，其臨床表現(xiàn)缺乏特異性，病理形態(tài)亦無特征性變化，容易與其他組織/樹突細(xì)胞腫瘤混淆，免疫組化與電鏡檢查是確診的關(guān)鍵方法，肝IDCS惡性程度高，治療目前尚無統(tǒng)一方案，目前治療多以手術(shù)切除為主，治療預(yù)后較差。

1 病例資料

1.1 患者資料 患者女，56歲，因腹痛、腹脹半個(gè)月入院。入院前無明顯誘因出現(xiàn)腹痛，呈持續(xù)性、針扎樣疼痛，站立加重，向左側(cè)腰背放射，伴腹脹、乏力，與進(jìn)食、排便無關(guān)，無惡心、嘔吐，無嘔血、黑便，無腹瀉、發(fā)熱，偶有盜汗，無咳嗽、咳痰等不適，體重半年下降4kg。左側(cè)鎖骨上、右頸部可觸及腫大淋巴結(jié)，約1cm×1cm，質(zhì)硬、無壓痛；腹部可觸及約4cm×4cm腫物，質(zhì)硬、壓痛，活動(dòng)度可。

1.2 全腹CT 腹腔、腹膜后多發(fā)腫大淋巴結(jié)、淋巴瘤；肝內(nèi)低密度腫塊，不排除腫瘤浸潤，脾大(圖1、2)?；?yàn)結(jié)果：便潛血陽性，腫瘤標(biāo)記物未見異常，γ-干擾素釋放試驗(yàn)陰性。超聲：左鎖骨上窩、右頸上段及胸鎖乳突肌外緣多發(fā)淋巴結(jié)腫大。頸胸CT：縱隔多發(fā)稍大淋巴結(jié)，肝右葉稍低密度影。

1.3 病理檢查 頸淋巴結(jié)穿刺：可見異型細(xì)胞；眼觀：腫瘤細(xì)胞呈梭形，邊界不清，核仁小呈橢圓狀(圖3)；免疫組織表型：Ki67、S100反應(yīng)陽性，Ki67細(xì)胞陽性增值達(dá)到60%(圖3)，AE1/AE3、CEA、CK7、Hep-1、Glypican-3、GS、CK19、Syn、CgA、CD3、CD20、CD34、HMB45、MART-1、CD1a、Langerin等均為陰性。肝穿刺：可見淋巴組織增生，異型細(xì)胞；免疫組織化學(xué)：CD3、Ki67、S100、CD68、Vim反應(yīng)陽性，Ki67細(xì)胞陽性增值達(dá)到40%(圖4)；AE1/AE3、CD20、CD21、CD30、HMB45、MART-1、Des、SMA、SOX-10、CD35、Langerin、MPO等為陰性。病理診斷：(肝和頸淋巴結(jié))指突狀樹突細(xì)胞肉瘤(Interdigitating dendritic cell sarcoma，IDCS)。

2 討論

IDCS又稱突狀樹突細(xì)胞肉瘤、指突狀網(wǎng)織細(xì)胞肉瘤，是一種罕見的疾病。IDCS發(fā)病年齡為6～85歲，成年男性多發(fā)[1]，也有兒童發(fā)病報(bào)道[2]。IDCS原發(fā)部位多為淋巴結(jié)，其表現(xiàn)與淋巴炎比較相似，但也有發(fā)生在淋巴結(jié)外病例，淋巴結(jié)內(nèi)與結(jié)外如肝臟病變可并存[3]。本病的臨床表現(xiàn)與受侵部位有關(guān)，淋巴結(jié)表現(xiàn)左側(cè)鎖骨上、右頸部無痛性腫大，約1cm×1cm；肝臟表現(xiàn)為腫物增大，約4cm×4cm，肝區(qū)疼痛，出現(xiàn)壓迫癥狀，但原發(fā)于肝臟的IDCS未見報(bào)道[3-5]。本病例源于肝臟，主要以腹痛、腹脹，體重下降、盜汗、乏力為主。據(jù)筆者了解，起源于肝臟的IDCS尚屬首次報(bào)道。

IDCS發(fā)病機(jī)理尚不清楚。Fraser 研究表明，IDCS與感染的人類皰疹病毒8型 (HHV-8) 和EB病毒有關(guān)[6]；有的學(xué)者分別探討了IDCS與CLL、IDCS與低級(jí)別B細(xì)胞淋巴瘤之間的轉(zhuǎn)化關(guān)系和相關(guān)性研究[6-7]，但未經(jīng)證實(shí)。

本病診斷主要依靠病理活檢及免疫組織化學(xué)。電鏡下可見胞內(nèi)有溶酶體散在分布，不含Birbeck顆粒，瘤細(xì)胞的指狀突起鑲嵌排列，無橋粒連接。腫瘤細(xì)胞免疫組化表達(dá)S-100，弱表達(dá)CD68、溶菌酶和CD45，不表達(dá)T或B抗原，CD3陽性表達(dá)處為腫瘤背景小淋巴細(xì)胞， CD20、CD30、CD15、CD1a、EMA、CK、HMB45、CD35、CD21均呈陰性，S-100陽性對(duì)IDCS診斷具有重要意義。

診斷時(shí)應(yīng)鑒別肝臟原發(fā)性腫瘤、肝臟轉(zhuǎn)移瘤、淋巴瘤等；病理上梭狀腫瘤細(xì)胞呈旋渦狀生長，還應(yīng)鑒別于朗格漢斯細(xì)胞肉瘤、濾泡樹突狀細(xì)胞肉瘤、成纖維細(xì)胞網(wǎng)狀細(xì)胞瘤、間變大細(xì)胞性淋巴瘤、惡性黑色素瘤、惡性纖維組織細(xì)胞瘤、非典型性纖維肉瘤，主要依據(jù)細(xì)胞形態(tài)學(xué)、免疫組化及超微結(jié)構(gòu)來鑒別。

IDCS治療包括手術(shù)切除、放療和化療。早期患者，可選擇手術(shù)治療完整切除病灶；進(jìn)展期患者，可選擇手術(shù)聯(lián)合化療改善癥狀、延長生存期，常用化療主要有烷化劑和蒽環(huán)類制劑。當(dāng)前，應(yīng)用化療有CHOP、ABVD、ICE、EPOCH、DHAP等治療方案，但不同方案療效尚未達(dá)成共識(shí)，仍需進(jìn)一步研究[7]。有研究表明，輔助放療對(duì)于提高生存率、降低復(fù)發(fā)率，并沒有明顯效果[1]。