許桂文 王玉坤 王小坡 鹿文靜

1山東大學(xué)齊魯醫(yī)院(青島)皮膚科，青島，266035；2山東大學(xué)齊魯醫(yī)院皮膚科，濟南，250012；3中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院皮膚病醫(yī)院病理科，江蘇南京，210042

臨床資料患者，女，50歲。頭皮出現(xiàn)紅斑、膿皰伴疼痛6個月?；颊?個月前頭皮出現(xiàn)紅斑及芝麻至粟粒大膿皰，伴疼痛、燒灼感，自訴日曬后加重。皮損面積逐漸增大，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診考慮“皮膚感染”，給予羅紅霉素、中藥(具體不詳)、百多邦治療，皮疹無明顯改善，額頂部膿皰出現(xiàn)破潰、結(jié)痂，伴局部脫發(fā)，為進一步診治來我科就診。體格檢查：一般情況良好，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，系統(tǒng)檢查未見異常。皮膚科情況：頭皮彌漫性分布紫紅色浸潤性斑片，其上見芝麻至粟粒大膿皰，部分毛囊口脫屑，頭頂部見斑片狀脫發(fā)區(qū)(圖1)。實驗室及輔助檢查：血、尿、便常規(guī)、血生化、血沉、C反應(yīng)蛋白、抗核抗體、免疫球蛋白、補體、腫瘤標(biāo)記物檢查未見異常，梅毒二項、HIV檢測無異常，取膿皰皰液多次行細菌及真菌培養(yǎng)均陰性。彩色多普勒超聲、胸部X線片、心電圖檢查未見明顯異常。組織病理示：表皮角化過度伴角化不全，部分表皮缺失；真皮淺中層彌漫性淋巴細胞、漿細胞、中性粒細胞浸潤，毛囊數(shù)量減少，膠原纖維增生(圖2、3)。

圖1 頭皮可見大片紫紅色浸潤性斑片，其上見芝麻至粟粒大膿皰，部分毛囊口脫屑，頭頂部見斑片狀脫發(fā)區(qū) 圖2 部分表皮缺失，表皮角化過度伴角化不全；真皮淺中層炎細胞浸潤，毛囊數(shù)量減少，膠原纖維增生(HE，×40) 圖3 真皮淺中層彌漫性淋巴細胞、漿細胞、中性粒細胞浸潤(HE，×200) 圖4 頭皮見褐色斑片，少量膿皰，額頂部見瘢痕性脫發(fā)區(qū)

診斷：頭皮糜爛性膿皰性皮病。

治療：給予潑尼松20 mg，日1次口服，沙利度胺75 mg，日1次口服及0.1%他克莫司軟膏每日2次外用。患者1個月后復(fù)診，紫紅色斑片顏色變淡，大部分膿皰消退，額頂部見瘢痕性脫發(fā)區(qū)(圖4)。

討論頭皮糜爛性膿皰性皮病(erosive pustular dermatosis of the scalp，EPDS)臨床上較為少見，常發(fā)生于高齡女性。本病病因仍不清楚，可能的致病因素包括日曬、外傷、手術(shù)、植發(fā)等，而合并某些自身免疫性疾病如橋本甲狀腺炎、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、自身免疫性肝病、重癥肌無力、高安動脈炎及某些系統(tǒng)性疾病如骨髓增生異常綜合征[1]、Kindler綜合征[2]等也與本病發(fā)生有關(guān)。局部外用咪喹莫特[3]、5-氟尿嘧啶[4]或使用冷凍、激光、放射治療、光動力療法[5]治療日光性角化病后可繼發(fā)EPDS。此外，Guarneri等報道一例老年女性因外用5%米諾地爾溶液治療雄激素性脫發(fā)后引起EPDS[6]。

EPDS可發(fā)生于全身任何部位，但頭皮較為常見，常表現(xiàn)為頭皮反復(fù)發(fā)生紅斑、膿皰、糜爛、結(jié)痂，可導(dǎo)致瘢痕性脫發(fā)。EPDS診斷為排除性診斷，需行實驗室及組織病理學(xué)等檢查與其他疾病鑒別。對患者膿皰取材行細菌及真菌培養(yǎng)為陰性，屬于非感染性疾病。組織病理早期表現(xiàn)為銀屑病樣增生和混合炎癥細胞浸潤，而后出現(xiàn)纖維化表現(xiàn)，毛囊、皮脂腺數(shù)量減少。在晚期病變中，炎癥漸消退，表現(xiàn)為明顯的纖維化伴附屬器消失[7]。臨床上需與禿發(fā)性毛囊炎、嗜酸性膿皰性毛囊炎、頭部膿腫性穿掘性毛囊周圍炎、膿皰性銀屑病、膿皮病、扁平苔蘚、盤狀紅斑狼瘡、帶狀皰疹、日光性角化、鱗狀細胞癌等鑒別。

EPDS對系統(tǒng)使用糖皮質(zhì)激素反應(yīng)好，口服異維A酸、硫酸鋅[8]、尼美舒利[9]等治療有效，當(dāng)皮損范圍廣泛，不僅限于頭皮部位時口服氨苯砜治療效果顯著[10]。0.1%他克莫司外用可逆轉(zhuǎn)EPDS導(dǎo)致的皮膚萎縮，頭皮毛發(fā)可恢復(fù)生長[11,12]，可用于疾病早期和維持治療。局部治療還可選用強效糖皮質(zhì)激素、卡泊三醇、氨苯砜[13]、硅酮凝膠[14]等，但應(yīng)注意長期外用糖皮質(zhì)激素可能產(chǎn)生局部不良反應(yīng)及停用后皮損反復(fù)。光動力療法治療EPDS有效[15]，反復(fù)發(fā)作患者可考慮使用。