莊依澤 麻蛟蛟 王田 樊世坤 許佳文 鄭春華

病人，男，47歲。因左腿部脂肪肉瘤術(shù)后4年,腹痛腹脹1個(gè)月于2019年9月入院。2015年3月確診為左大腿低分化脂肪肉瘤并行手術(shù)切除治療，并于2015年9月、2016年12月出現(xiàn)2次局部復(fù)發(fā)。近1個(gè)月因腹脹，體重下降3 kg，門診行全腹增強(qiáng)CT提示：腹腔巨大腫塊，考慮轉(zhuǎn)移瘤。體格檢查：左側(cè)腹部可觸及巨大包塊，上緣達(dá)左側(cè)肋弓下，下緣達(dá)恥骨聯(lián)合上方4橫指，大小約35 cm×24 cm×20 cm。活動(dòng)度固定，質(zhì)韌。皮膚張力明顯增高。全腹散在壓痛，無明顯反跳痛及肌緊張表現(xiàn)(圖1)。入院評(píng)估：2002RNS營養(yǎng)評(píng)分>3分，ECOG評(píng)分為3分。入院血壓波動(dòng)在(155～145)/(88～61)mmHg之間，空腹血糖波動(dòng)在正常水平。全腹部增強(qiáng)CT檢查：腹腔巨大腫塊，較1年前新增，腫塊邊界清楚，內(nèi)見分隔，增強(qiáng)后壁見不規(guī)則強(qiáng)化，擬診左腿部黏液脂肪肉瘤復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移，考慮與左側(cè)膈肌、胃、橫結(jié)腸關(guān)系密切，不除外轉(zhuǎn)移可能(圖2、3)。白蛋白輕度下降到35 g/L，血紅蛋白下降到106 g/L。術(shù)前營養(yǎng)干預(yù)，每日補(bǔ)充30 kcal/kg全腸外營養(yǎng)。經(jīng)多次多學(xué)科會(huì)診(MDT)討論后，評(píng)估術(shù)中的出血量會(huì)非常大，術(shù)前共準(zhǔn)備3 000 ml左右的血液制品。術(shù)前給與常規(guī)每日擴(kuò)容，每日輸晶體+膠體液共約3 200 ml。入院后的第4天夜間，病人突發(fā)腹部疼痛加重，面色蒼白，呼吸急促。腹部壓痛明顯加劇，翻身不能。白蛋白下降到20.4 g/L，血紅蛋白下降到63 g/L?？紤]是由于腫瘤破裂引起的腹腔內(nèi)出血，立即給與輸血、補(bǔ)液治療。經(jīng)科內(nèi)討論后決定限期手術(shù)提前，安排急診手術(shù)。術(shù)中情況：成功進(jìn)入腹腔后，見腫瘤下方已發(fā)生破裂，裂口約4 cm×3cm大小，活動(dòng)性出血兇猛，腹腔內(nèi)積血約2 000 ml，左側(cè)膈肌、左側(cè)腹膜受侵犯，部分降結(jié)腸侵犯(圖4)。因術(shù)中腫瘤已自發(fā)破裂并存在大量出血。病人循環(huán)不穩(wěn)定，故首選的治療方案就是止血的同時(shí)，快速行姑息性腫瘤切除。術(shù)中留置2根腹腔熱灌注引流管(圖5)。術(shù)中出血約5 000 ml，輸血：O型去白紅細(xì)胞18 U、血漿1 850 ml、冷沉淀20 U、血小板2個(gè)治療量(圖6)。手術(shù)切除實(shí)體標(biāo)本重約12 kg，大小約36 cm×23 cm×21 cm。包膜不完整，成灰白色，魚肉狀，質(zhì)細(xì)膩(圖7)。病人轉(zhuǎn)入重癥監(jiān)護(hù)病房，后續(xù)輸血懸紅細(xì)胞5 U，于3天后成功脫機(jī)，術(shù)后傷口甲類愈合，術(shù)后7天順利拔除腹腔引流管，傷口間斷拆線。與腫瘤科聯(lián)合進(jìn)行腹腔熱灌注治療。術(shù)后15天康復(fù)出院。術(shù)后病理提示：低分化黏液脂肪肉瘤，CDK4陰性，Ki-67比例為40%，分子檢測提示MDM2陽性，基因擴(kuò)增，提示預(yù)后較差。病人術(shù)后4個(gè)月復(fù)查，見肝、脾廣泛復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移，而且存在腔靜脈癌栓及腹腔內(nèi)多發(fā)轉(zhuǎn)移，且病人不愿行二次手術(shù)(圖8)。

圖1 術(shù)前標(biāo)記 圖2 術(shù)前CT評(píng)估 圖3 術(shù)前CT評(píng)估 圖4 入腹后腫瘤所見

圖5 腫瘤切除手所見 圖6 術(shù)中輸血量 圖7 切除腫瘤標(biāo)本 圖8 術(shù)后肝脾轉(zhuǎn)移CT

討論腹膜后脂肪肉瘤是腹膜后軟組織腫瘤中較為常見的一種，起源于腹膜后脂肪組織[1]。放療對(duì)腹膜后脂肪肉瘤的作用仍存在爭議，預(yù)后較差。目前，對(duì)于腹膜后脂肪肉瘤尚無有效的化療藥物，亦無足夠證據(jù)證明輔助化療可延長病人生存期，減少腫瘤復(fù)發(fā)，故完整切除腫瘤是目前腹膜后脂肪肉瘤獲得潛在治愈機(jī)會(huì)的唯一有效辦法[2-5]。進(jìn)行此類腹膜后腫瘤手術(shù)切除的外科醫(yī)師，需要具備腹膜后特殊解剖區(qū)域的知識(shí)，以便最大限度減少術(shù)中及圍手術(shù)期并發(fā)癥，包括熟練掌握腹膜后自主及軀體神經(jīng)、淋巴管系統(tǒng)、大血管、泌尿器官、女性生殖器官及胃腸道器官的解剖[6]。但腹膜后脂肪肉瘤復(fù)發(fā)后，包括再次手術(shù)在內(nèi)的治療方式的選擇，目前仍是一個(gè)極具挑戰(zhàn)性的課題[7]。故此類疾病的早期和定期篩查、早期診斷、早期治療是提高脂肪肉瘤病人生活質(zhì)量的關(guān)鍵。

圍手術(shù)期經(jīng)驗(yàn)總結(jié)：此次高難度手術(shù)的成功，以下幾點(diǎn)：(1)術(shù)前充分的MDT討論，圍手術(shù)期的多學(xué)科協(xié)作。(2)關(guān)于手術(shù)時(shí)機(jī)選擇：腹膜后肉瘤進(jìn)行大部分或部分切除手術(shù)，一般情況下無臨床獲益，僅部分病人可以起到緩解癥狀的作用，故應(yīng)避免此類手術(shù)[8]。但事實(shí)上證明一旦腫瘤破裂，其后果往往是災(zāi)難性的。(3)關(guān)于腹腔熱關(guān)注治療：該病人術(shù)后1周后行熱灌注治療，腹腔內(nèi)已發(fā)生大面積的腸粘連使腹腔內(nèi)空間變小，故此類手術(shù)的熱灌注治療應(yīng)放在術(shù)后24小時(shí)內(nèi)。