孔德建 黃理哲 牙韓威 陳鵬升

摘要：目的：探討大齡兒童先天性巨結(jié)腸的診斷和診療方法。方法：回歸性分析2015年7月至2018年12月我科收治的6例大齡兒童（6歲～15歲）先天性巨結(jié)腸的診斷方法、治療措施、術(shù)后并發(fā)癥、治療效果等。結(jié)果：6例均通過鋇灌腸造影及直腸粘膜活檢確診，術(shù)前用改良灌腸法進(jìn)行洗腸。1例用改良Rehbein根治術(shù);5例用腹腔鏡輔助下改良Soave根治術(shù)。術(shù)后并發(fā)吻合口瘺1例，經(jīng)回腸造口后痊愈;術(shù)后并發(fā)吻合口狹窄1例，經(jīng)擴(kuò)肛后治愈;術(shù)后并發(fā)小腸結(jié)腸炎2例，經(jīng)洗腸、抗感染等治療后痊愈。術(shù)后隨訪6～36個月，6例臨床癥狀消失。結(jié)論：大齡兒童先天性巨結(jié)腸臨床表現(xiàn)不典型，診斷主要靠鋇灌腸造影及直腸粘膜活檢;治療以腹腔鏡輔助下改良Soave根治術(shù)為首選，臨床療效良好。

關(guān)鍵詞：大齡兒童;先天性巨結(jié)腸 ;改良Soave手術(shù)

【中圖分類號】R656.9 ?【文獻(xiàn)標(biāo)識碼】A ?【文章編號】1673-9026（2021）06-135-01

先天性巨結(jié)腸是小兒常見的先天性腸道疾病之一，是因患兒結(jié)腸部位缺乏神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，腸管出現(xiàn)持續(xù)痙攣，繼而導(dǎo)致糞便淤滯于近端結(jié)腸，造成對應(yīng)腸段的肥厚、擴(kuò)張[1]。臨床主要在此階段實施手術(shù)治療，但多數(shù)大齡兒童臨床癥狀多不典型，給臨床診斷及治療帶來一定的困難。我院于2015年7月至2018年12月收治了6例大齡兒童先天性巨結(jié)腸患兒，術(shù)前用鋇灌腸造影及直腸粘膜活檢確診，用腹腔鏡輔助下改良Soave根治術(shù)，臨床療效良好，現(xiàn)報導(dǎo)如下：

1.臨床資料

1.1一般資料

大齡兒童先天性巨結(jié)腸患兒6例，其中男 4 例，女2 例。年齡 6 歲 2 例，8歲1例，10 歲 1例，15 歲 2例，常見型3 例，短段型 1 例，長段型2例，以便秘為主要癥狀2例，以腹痛、腹脹為主4例。術(shù)前全部經(jīng)鋇灌腸及直腸粘膜活檢確診，術(shù)后全部經(jīng)病理切片證實。

1.2方法

1.2.1術(shù)前準(zhǔn)備 術(shù)前常規(guī)鋇灌腸及直腸組織活檢檢查確診，用改良灌腸法嚴(yán)格洗腸 10～14 d：用硅膠導(dǎo)尿管洗腸，先膝胸位再改截石位;洗腸后再次鋇劑灌腸檢查確診。有貧血、營養(yǎng)不良和低蛋白血癥患兒術(shù)前需輸注紅細(xì)胞、血漿、白蛋白，維持水、電解質(zhì)平衡等。

1.2.2 手術(shù)方法 ?除1例（男，15歲）腹腔鏡探查見腹脹及腹腔粘連明顯，用改良Rehbein根治術(shù)，余5例均用腹腔鏡輔助下改良Soave根治術(shù)。行氣管插管全身麻醉，先取仰臥位，于臍窩作一5mm切口，建立CO2氣腹，氣腹壓 力8～10 mmHg。 置入5mm 30°腹腔鏡探查腹腔，在腹腔鏡監(jiān)視下分別于左側(cè)、右側(cè)中下腹穿刺5mmTrocar。取外觀正常腸管漿肌層行快速病理檢查，將有正常神經(jīng)節(jié)細(xì)胞部位作為近端腸管切除線并作好標(biāo)志。用超聲刀分離病變腸管系膜，上至標(biāo)志處，下至腹膜反折或以下，對于年齡大者甚至分離至肛提肌水平，必要松解結(jié)腸脾曲以使要切除部位腸管能無張力牽拉至肛門，解除氣腹后轉(zhuǎn)會陰部手術(shù)。改截石位，充分?jǐn)U肛，在肛周直腸黏膜擬切口處采用絲線縫合8針作牽引，充分暴露肛管，在直腸后壁齒狀線上方1 cm處、前壁齒狀線上方3 cm處，斜向切開直腸黏膜，將黏膜向外牽拉，仔細(xì)剝離黏膜下肌層，直至腹腔鏡分離水平，在前壁切開肌鞘，同時切除直腸后壁多余肌鞘，將近端結(jié)腸拖出肛門外，在原標(biāo)志處切斷腸管，將近端腸管的漿肌層和齒狀線上方的直腸黏膜下組織縫合以固定拖下的結(jié)腸，間斷縫合近端腸管全層與齒狀線處直腸黏膜切緣，置入并固定肛管。重建 CO2氣腹，探查腹腔，確定拉下的結(jié)腸無扭曲、無張力，腹腔內(nèi)無出血、無內(nèi)疝，無腹腔內(nèi)臟器損傷等。對于年齡大且要分離脾曲及拉下腸管有張力者宜行回腸遠(yuǎn)端預(yù)防性造口。

1.2.3 術(shù)后處理 術(shù)后嚴(yán)密監(jiān)測生命體征，加強(qiáng)呼吸道管理，禁食，常規(guī)使用抗生素3～5d，并注意維持水、電解質(zhì)和酸堿平衡。胃管于術(shù)后24～48h后拔除，開始進(jìn)食無渣流質(zhì)。肛管于術(shù)后3～5d拔除，術(shù)后14d開始擴(kuò)肛，持續(xù) 6個月。對有回腸預(yù)防性造口者，加強(qiáng)造口護(hù)理，術(shù)后2～3月行造口還納。

2.結(jié)果

6例患兒均順利完成手術(shù)，切除病變腸管約30～80cm， 平均手術(shù)時間150min，手術(shù)中平均失血約60ml。術(shù)后并發(fā)吻合口瘺1例（改良Rehbein根治術(shù)），經(jīng)回腸造口后痊愈;術(shù)后隨訪6個月到36個月，術(shù)后并發(fā)吻合口狹窄1例，經(jīng)擴(kuò)肛后治愈;術(shù)后并發(fā)小腸結(jié)腸炎2例，經(jīng)洗腸、抗感染等治療后痊愈。6例臨床癥狀均消失，排便功能良好，無糞污及便秘復(fù)發(fā)，復(fù)查鋇灌腸造影結(jié)腸均無異常。

3.討論

隨著診斷技術(shù)的不斷提高，兒童先天性巨結(jié)腸的診斷率逐漸提高，且為手術(shù)方式提供了有價值的影像資料，HD患兒一經(jīng)確診，條件允許者應(yīng)盡快手術(shù)[2]。但對于新生兒、嬰兒等一般情況較差、梗阻癥狀嚴(yán)重、合并小腸結(jié)腸炎或合并嚴(yán)重先天畸形的HD患兒，則應(yīng)先作結(jié)腸造瘺手術(shù)，待一般情況改善，造瘺術(shù)后 6～12 個月，再行根治術(shù)。經(jīng)典的有四種術(shù)式： Swenson手術(shù)、Duhamel手術(shù)、Soave手術(shù)、Rehbein手術(shù)，該四種術(shù)式各有其特點，但也有共同缺點，如手術(shù)范圍較廣，手術(shù)損傷較大，術(shù)中出血較多，術(shù)后并發(fā)癥較多，已逐漸被微創(chuàng)手術(shù)替代。目前常用的微創(chuàng)手術(shù)有單純經(jīng)肛門根治術(shù)和腹腔鏡輔助下改良Soave 根治術(shù)兩種術(shù)式。前者主要適用于短段型和常見型，后者則適用于大部分巨結(jié)腸患兒。對于大齡兒童先天性巨結(jié)腸患兒，由于其腸系膜較長且直腸長度較嬰幼兒增大，單純經(jīng)肛門手術(shù)難度加大，同時由于其腹腔容積較大，較適合用腹腔鏡輔助下改良Soave根治術(shù)式[3]。腹腔鏡輔助下經(jīng)肛門手術(shù)與傳統(tǒng)開腹手術(shù)及單純經(jīng)肛門根治術(shù)相比，具有術(shù)野清晰、創(chuàng)傷小、手術(shù)感染風(fēng)險低、腸道功能恢復(fù)快等優(yōu)點。由于大齡兒童先天性巨結(jié)腸患兒結(jié)腸擴(kuò)張往往較明顯，且積糞較多，為了減少術(shù)中污染、減少術(shù)后吻合口瘺及小腸結(jié)腸炎等并發(fā)的發(fā)生，且使擴(kuò)張的結(jié)腸管腔縮小利于腹腔鏡手術(shù)，術(shù)前徹底的洗腸顯得非常重要[4]。用改良灌腸法，且灌腸時間在10～14天，效果良好[5]。術(shù)中如切除的腸管位置較高，要充分游離結(jié)腸脾曲，使近段結(jié)腸能在無張力下拉下和肛管吻合，必要時行回腸未段預(yù)防性造口，以減少術(shù)后吻合口瘺及術(shù)后小腸結(jié)腸炎的發(fā)生。本組2例14歲患兒均行回腸未段預(yù)防性造口，術(shù)后無并發(fā)發(fā)生吻合口瘺及小腸結(jié)腸炎，術(shù)后3個月關(guān)瘺，恢復(fù)良好。

總之，大齡兒童先天性巨結(jié)腸患兒臨床癥狀大部分不典型，診斷主要靠鋇灌腸造影及直腸組織活檢，治療以腹腔鏡輔助下改良Soave術(shù)式為道選，應(yīng)用效果顯著。

參考文獻(xiàn)：

[1]甄亞琴，徐紀(jì)榮.先天性巨結(jié)腸的研究進(jìn)展[J].中國當(dāng)代醫(yī)藥， 2015，22（34）：21-24.

[2]張敏，吳江，王波，曹闖，麥天賦.經(jīng)肛門改良Soave手術(shù)治療小兒先天性巨結(jié)腸[J].臨床小兒外科雜志，2016，15（01）：88-90.

[3]戴敬娟，劉春蘭，呂孝娜.腹腔鏡改良Soave術(shù)治療小兒巨結(jié)腸療效分析[J].中國現(xiàn)代普通外科進(jìn)展，2018，21（9）：744-746.

[4]董 ?琦，孫為增，王玉蕓等.腹腔鏡下行Soave根治術(shù)治療先天性巨結(jié)腸患兒的療效評估[J].上海交通大學(xué)學(xué)報（醫(yī)學(xué)版），2018，38（7）：841-844.

[5]劉朝陽，周小漁，尹強(qiáng)，等.腹腔鏡輔助下改良 Soave 術(shù)式治療大齡兒童先天性巨結(jié)腸[J].臨床小兒外科雜志，2018，17（ 11）：854—857.

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