佘雯，李學(xué)敏

西安雁塔天佑兒童醫(yī)院超聲科，陜西 西安 710000

膽道閉鎖是嬰兒病理性黃疸的常見(jiàn)原因，膽道系統(tǒng)阻塞是其病理基礎(chǔ)，可迅速引起肝硬化而死亡，早期診斷及治療是提高預(yù)后的關(guān)鍵[1]。目前認(rèn)為膽道閉鎖患兒60 d內(nèi)手術(shù)效果較好，長(zhǎng)期不進(jìn)行干預(yù)肝功能損傷不可逆，即使術(shù)后成功引流，也會(huì)導(dǎo)致肝功能衰竭[2-3]。研究報(bào)道約60%的早期確診膽道閉鎖患者在進(jìn)行Kasai手術(shù)后可獲得通暢引流，肝功能丟失不多，預(yù)后較好[4]。超聲檢查是黃疸患者的首選檢查方式，隨著超聲儀器的不斷更新，超聲圖像越來(lái)越清晰，但目前仍缺乏全面及統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)，明確膽道閉鎖超聲圖像特征是診斷的基礎(chǔ)[5]。本研究回顧性分析本院近年來(lái)收治的行超聲檢查并明確診斷的膽道閉鎖患兒的臨床和影像資料，將超聲圖像與手術(shù)、病理所見(jiàn)進(jìn)行對(duì)比，為臨床診斷及早期治療提供依據(jù)。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選擇2018年3月至2020年5月在西安雁塔天佑兒童醫(yī)院住院的78例黃疸嬰兒作為研究對(duì)象，所有患兒臨床表現(xiàn)均為持續(xù)性黃疸，治療前行超聲檢查，經(jīng)手術(shù)病理、肝穿組織學(xué)明確診斷。入組患者中男性44例，女34例；年齡33～152 d，中位年齡66 d。

1.2 方法 (1)檢查設(shè)備：美國(guó)PHΙLΙPSAffiniti30、PHΙLΙPSAffiniti50彩色多普勒超聲診斷儀，實(shí)時(shí)線陣探頭，探頭頻率為7～12 MHz。(2)檢查方法：患兒入院后行肝臟、膽系檢查，取仰臥位，于左右肋下斜切及肋間多切面掃查，主要觀察以下指標(biāo)：①肝門(mén)區(qū)(門(mén)靜脈分支上方左右肝管回合出肝門(mén)處)有無(wú)高回聲斑塊；②膽囊形態(tài)：觀察膽囊大小(長(zhǎng)徑×寬徑)、膽囊壁情況；③肝臟情況：測(cè)定肝臟大小，采用多普勒超聲測(cè)定肝血流情況，肝臟大小在右鎖中線上保持探頭垂直于肋弓測(cè)量，肝血流參數(shù)包括肝右動(dòng)脈內(nèi)徑(RHA)，肝右動(dòng)脈及門(mén)靜脈內(nèi)徑比(RHA/PV)及阻力指數(shù)(RΙ)等。以病理結(jié)果作為金標(biāo)準(zhǔn)，計(jì)算超聲形態(tài)學(xué)診斷膽道閉鎖的價(jià)值，采用受試者特征工作曲線(ROC)分析血流參數(shù)診斷膽道閉鎖的價(jià)值。

1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 應(yīng)用SPSS19.0軟件進(jìn)行數(shù)據(jù)統(tǒng)計(jì)學(xué)分析，計(jì)量資料以均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差(±s)表示，兩兩比較采用獨(dú)立樣本t檢驗(yàn)，繪制受試者特征工作曲線(ROC)分析肝血流動(dòng)力學(xué)診斷價(jià)值，以P＜0.05表示差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 黃疸患兒病理診斷及超聲診斷結(jié)果 78例黃疸患兒中30例被確診為膽道閉鎖，其中進(jìn)行手術(shù)及病理診斷27例，經(jīng)肝穿組織學(xué)確診3例；超聲明確提示膽道閉鎖者29例，1例超聲未提示膽道閉鎖，但入院后黃疸呈漸進(jìn)性進(jìn)展，肝功能持續(xù)降低，最終手術(shù)探查病理確診為膽道閉鎖；余48例超聲未提示為膽道閉鎖，經(jīng)退黃治療病情好轉(zhuǎn)；超聲對(duì)膽道閉鎖診斷敏感度、特異度、準(zhǔn)確度分別為96.67%、100.00%、98.53%。

2.2 超聲檢查與病理檢查結(jié)果比較 (1)肝門(mén)區(qū)纖維塊(triangular cord sign，TC)征：1例誤診病例超聲未見(jiàn)TC征，膽囊也未見(jiàn)明顯異常，肝門(mén)部位纖維塊不明顯，手術(shù)探查可見(jiàn)膽囊及肝外總管纖維性增生；29例超聲明確提示為膽道閉鎖的病例中，28例超聲可見(jiàn)大小不等的TC征，接受手術(shù)患兒可見(jiàn)術(shù)中膽總管、肝總管條索狀改變，在肝門(mén)部位形成纖維塊，進(jìn)行肝臟組織學(xué)檢查者可見(jiàn)纖維型增生；另1例未見(jiàn)TC癥，但存在膽囊異常及肝動(dòng)脈增寬，病理檢查提示纖維性增生。TC征診斷膽道閉鎖的敏感度、特異度、準(zhǔn)確度為93.33%(28/30)、100.00%(48/48)、97.44%(76/78)。(2)

膽囊形態(tài)：①膽囊大?。耗懙篱]鎖患兒共12例膽囊呈現(xiàn)萎縮表現(xiàn)，其中＜1.5 cm膽囊8例，呈條索狀高回聲膽囊4例；②膽囊壁形態(tài)：30例膽道閉鎖患兒中除1例誤診病例膽囊壁光滑且形態(tài)規(guī)則，余下29例均表現(xiàn)為增厚、形態(tài)不規(guī)則及表面不光滑；48例非膽道閉鎖患者膽囊壁均呈現(xiàn)光滑狀態(tài)，且形態(tài)規(guī)則。膽囊異常診斷膽道閉鎖的敏感度、特異度、準(zhǔn)確度分別為96.67%(29/30)、100.00%(48/48)、98.72%(77/78)。(3)肝臟情況：膽道閉鎖患兒RHA、RHA/PV顯著高于非膽道閉鎖患兒，差異均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P＜0.05)；繪制RHA、RHA/PV診斷膽道閉鎖的ROC曲線，兩者診斷曲線下面積為0.674、0.633，當(dāng)截點(diǎn)值為0.177 cm、0.40時(shí)約登指數(shù)最大，此時(shí)RHA、RHA/PV敏感度、特異度分別為70.6%、62.4%及50.0%、79.5%。肝臟體積、血流數(shù)據(jù)見(jiàn)表1，超聲檢查典型病例見(jiàn)圖1，肝臟血流診斷膽道閉鎖的ROC曲線見(jiàn)圖2。

圖1 膽道閉鎖超聲檢查與手術(shù)檢查結(jié)果

表1 膽道閉鎖患兒與非膽道閉鎖患兒肝臟體積、血流數(shù)據(jù)比較(±s)

表1 膽道閉鎖患兒與非膽道閉鎖患兒肝臟體積、血流數(shù)據(jù)比較(±s)

組別膽道閉鎖組非膽道閉鎖組t值P值例數(shù)30 48 RHA(cm)0.25±0.06 0.15±0.05 7.952 0.001 RHA/PV 0.55±0.10 0.33±0.07 11.424 0.001 RΙ 0.77±0.10 0.77±0.12 0.001 0.998肝右肋下緣徑(cm)2.11±0.41 2.18±0.50 0.643 0.522

圖2 肝臟血流診斷膽道閉鎖的價(jià)值

3 討論

診斷膽道閉鎖的方法很多，但各有其優(yōu)缺點(diǎn)，高頻超聲分辨率高，無(wú)放射性損傷，操作方便靈活，有較好的重復(fù)性，能較為清楚觀察到肝門(mén)部位結(jié)構(gòu)及變化，對(duì)于嬰幼兒來(lái)說(shuō)檢查方式較為適宜[6]。肝門(mén)部回聲及纖維斑塊(TC征)診斷膽道閉鎖的重要指征，肝門(mén)部纖維斑塊在高頻超聲探頭下呈現(xiàn)三角形纖維斑塊高回聲，邊界清晰，內(nèi)部均勻，無(wú)管腔回聲。目前認(rèn)為T(mén)C征與纖維斑塊內(nèi)纖維結(jié)締組織、增生小膽管、炎細(xì)胞浸潤(rùn)等相關(guān)[7]，在病變?cè)缙冢袩o(wú)纖維組織或毛細(xì)膽管增生或少量增生，纖維斑塊較難被超聲檢查；而病程較長(zhǎng)，纖維斑塊較大，則多能觀察到TC征陽(yáng)性[8-9]。本研究2例未檢出TC征，在后續(xù)病情進(jìn)展后手術(shù)可見(jiàn)纖維斑塊，診斷敏感度、特異度及準(zhǔn)確度均高于90%，提示TC征對(duì)于明確膽道閉鎖的診斷效能較高，但仍需注意早期小纖維斑塊的觀察。

膽囊是肝外膽管系統(tǒng)重要組成部分，正常膽囊呈現(xiàn)導(dǎo)致梨形或茄形，膽囊壁薄且光滑。超聲檢查可明確膽囊大小、形態(tài)、膽囊壁情況等資料，有助于膽道閉鎖的診斷[10]。目前認(rèn)為，膽道閉鎖的主要病理特征為肝內(nèi)、外膽管部分或完全閉鎖、消失，膽囊作為膽道系統(tǒng)重要部分，囊壁也可隨之發(fā)生炎癥性改變、纖維組織增生、血管擴(kuò)張等改變，在膽囊的大體形態(tài)上表現(xiàn)出來(lái)，成為診斷膽道閉鎖的聲像表現(xiàn)，本研究中非膽道閉鎖患兒膽囊均形態(tài)正常，膽囊壁呈現(xiàn)光滑的形態(tài)；在膽道閉鎖患兒中，40%的患兒出現(xiàn)膽囊萎縮甚至不能觀察到膽囊結(jié)構(gòu)；另外能觀察的膽囊結(jié)構(gòu)患兒中有多數(shù)可觀察膽囊壁形態(tài)不規(guī)則，囊壁厚薄不均，這些膽囊相關(guān)依據(jù)均為提示膽管閉鎖的間接依據(jù)。本研究中膽囊異常診斷膽道閉鎖的診斷效能較高，與既往研究結(jié)果類似[11-13]。

本研究中肝臟血流情況在膽道閉鎖及非膽道閉鎖患兒中也存在一定差異，本研究中膽道閉鎖患兒存在RHA的增寬，這一結(jié)果與既往研究結(jié)果類似[14]，分析其原因可能為膽系炎癥反應(yīng)導(dǎo)致肝動(dòng)脈充血，另外也可能是肝硬化引起的繼發(fā)反應(yīng)。有研究表明，膽道閉鎖患者出現(xiàn)RHA的增寬及流速的增高，且隨著肝纖維化程度的加重明顯增加，其水平可一定程度反映肝硬化程度，明確患者的病情[15]。但研究表明，淤積性肝炎也可出現(xiàn)肝臟血流動(dòng)力學(xué)表現(xiàn)及肝纖維化改變，在臨床鑒別時(shí)可綜合其他指征進(jìn)行明確診[16]。本研究中肝臟血流情況診斷膽道閉鎖的誤診漏診較多，在臨床中應(yīng)結(jié)合TC征、膽囊異常等特異性指征進(jìn)行判定；另外，肝臟血流可一定程度反映肝硬化程度，因此在臨床中測(cè)定肝臟血流也可輔助判斷患者病情，對(duì)治療提供一定參考。

綜上所述，TC征、膽囊異常、RHA的增寬對(duì)膽道閉鎖患兒有較高的診斷價(jià)值，臨床應(yīng)綜合考慮這些指標(biāo)，并結(jié)合患兒臨床表現(xiàn)進(jìn)行診斷。本研究在樣本量選擇及膽道閉鎖類型(僅Ⅲ型)方面有一定局限，未來(lái)仍有待進(jìn)一步擴(kuò)大樣本量并對(duì)存在近端膽管擴(kuò)張、無(wú)纖維斑塊(Ⅰ、Ⅱ型)膽道閉鎖的診斷價(jià)值進(jìn)行進(jìn)一步研究。