馬 浩，王立新，薛 炎，石海燕，徐 東

完全型房室間隔缺損(complete atrioventricular septal defect，CAVSD)是由于心內(nèi)膜墊發(fā)育異常導(dǎo)致的一種發(fā)紺型先天性心臟病，其畸形包括原發(fā)孔房間隔缺損(atrial septal defect, ASD)、非限制性室間隔缺損(ventricular septal defect, VSD)和由共同房室瓣構(gòu)成的房室通道[1]。CAVSD畸形復(fù)雜，自然預(yù)后差，矯治手術(shù)的外科技術(shù)要求高。本研究回顧性分析152例CAVSD的臨床資料，總結(jié)矯治手術(shù)的外科療效，探討圍術(shù)期發(fā)生肺動(dòng)脈高壓危象、房室瓣反流、殘余分流、傳導(dǎo)阻滯和死亡等惡性事件的危險(xiǎn)因素，為改善CAVSD手術(shù)預(yù)后提供臨床依據(jù)。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組病例選取解放軍總醫(yī)院第三醫(yī)學(xué)中心同一手術(shù)組在2009-01至2018-12施行矯治手術(shù)的152例CAVSD患者，入選病例包含合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、繼發(fā)孔ASD、肺動(dòng)脈瓣狹窄等簡(jiǎn)單心臟畸形，除外合并法樂四聯(lián)癥、右室雙出口、大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位等復(fù)雜畸形。根據(jù)圍術(shù)期是否發(fā)生惡性事件分為A、B兩組，A組18例，B組134例。圍術(shù)期是指手術(shù)后至出院這一期間，惡性事件是指造成呼吸機(jī)使用時(shí)間延長(zhǎng)和(或)血管活性藥物濃度增加的并發(fā)癥，包括肺動(dòng)脈高壓危象、低心輸出量綜合征、Ⅱ度Ⅱ型或Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯、室間隔殘余分流(直徑≥5 mm)、房室瓣重度反流、心包壓塞等。圍術(shù)期死亡是指與手術(shù)相關(guān)的死亡。

1.2 研究方法

1.2.1 術(shù)前檢查 全部病例經(jīng)超聲心動(dòng)圖(UCG)和心臟CTA確診，采用Rastelli解剖分型。通過UCG測(cè)量射血分?jǐn)?shù)(ejection fraction, EF)值并確定左側(cè)房室瓣反流程度，通過超聲多普勒測(cè)量肺動(dòng)脈收縮壓(pulmonary artery systolic pressure, PSP)，通過心電圖檢查確定有無傳導(dǎo)阻滯(包括房室阻滯和束支阻滯)。

1.2.2 手術(shù)方法 全部病例在全麻、低溫、體外循環(huán)(cardiac pulmonary bypass, CPB)下行矯治手術(shù)，胸骨正中切口，常規(guī)降溫至32 ℃，主動(dòng)脈根部灌注HTK液進(jìn)行心肌保護(hù)，記錄CPB時(shí)間和主動(dòng)脈阻斷時(shí)間。VSD高度<10 mm者采用改良單片法，使用心包補(bǔ)片；VSD高度≥10 mm者采用雙片法，心包補(bǔ)片修補(bǔ)ASD、滌綸補(bǔ)片修補(bǔ)VSD。房室瓣的修復(fù)方法采用瓣裂縫合法，如仍有中-大量反流則加用人工瓣環(huán)成形。合并其他畸形者手術(shù)同期矯治， PSP≥75 mmHg者保留卵圓孔/繼發(fā)孔ASD/同期行房間隔造孔術(shù)。

1.2.3 圍術(shù)期處理 術(shù)后常規(guī)監(jiān)護(hù)循環(huán)、呼吸等生命體征，呼吸機(jī)輔助呼吸，血管活性藥物輔助循環(huán)，監(jiān)測(cè)心電圖、超聲心動(dòng)圖、血?dú)夥治?、肝腎功能等變化。

2 結(jié) 果

2.1 一般情況 全部病例圍術(shù)期發(fā)生惡性事件18例，發(fā)生率11.8%，其中低心輸出量綜合征6例，肺動(dòng)脈高壓危象4例，全身毛細(xì)血管滲漏綜合征4例，室間隔殘余分流(直徑≥5 mm)2例，二尖瓣重度反流1例，Ⅱ度Ⅱ型房室傳導(dǎo)阻滯1例。圍術(shù)期死亡5例，病死率3.3%，其中<1歲病例死亡2例(死亡原因?yàn)槿砻?xì)血管滲漏綜合征1例，低心輸出量綜合征1例)，≥1歲且<3歲病例死亡1例(死亡原因?yàn)榈托妮敵隽烤C合征)，≥3歲且<14歲病例中無死亡病例，14歲及以上病例死亡2例(死亡原因均為肺動(dòng)脈高壓危象)。

2.2 單因素分析 兩組在年齡、體重、PSP、術(shù)前左側(cè)房室瓣反流程度、合并Down綜合征、主動(dòng)脈阻斷時(shí)間、保留卵圓孔/繼發(fā)房缺/人造房間孔進(jìn)行對(duì)比，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05)。兩組在性別、解剖分型、EF、術(shù)前傳導(dǎo)阻滯、手術(shù)方法分類、CPB時(shí)間、左側(cè)房室瓣修復(fù)方法、冠狀靜脈竇隔入左房、合并同期其他手術(shù)進(jìn)行對(duì)比，差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(表1)。

表1 兩組CAVSD矯治手術(shù)病例臨床數(shù)據(jù)對(duì)比

2.3 Logistic回歸分析 年齡、PSP、術(shù)前左側(cè)房室瓣反流程度、主動(dòng)脈阻斷時(shí)間是CAVSD圍術(shù)期發(fā)生惡性事件的獨(dú)立危險(xiǎn)因素(表2)。

表2 二分類Logistic回歸分析結(jié)果

3 討 論

CAVSD畸形復(fù)雜，合并嚴(yán)重的血流動(dòng)力學(xué)紊亂，生后早期即出現(xiàn)心衰和肺動(dòng)脈高壓，手術(shù)矯治是恢復(fù)正常預(yù)期壽命的有效方法[2]。明確影響外科療效的危險(xiǎn)因素對(duì)準(zhǔn)確把握手術(shù)時(shí)機(jī)、改進(jìn)手術(shù)方法、提高手術(shù)成功率具有重要意義[3]?；仡欁罱?0年152例CAVSD矯治手術(shù)的臨床資料，通過危險(xiǎn)因素分析，全面評(píng)估CAVSD矯治手術(shù)療效，希望對(duì)改善CAVSD的外科預(yù)后提供指導(dǎo)。

3.1 手術(shù)時(shí)機(jī) 由于房、室水平的大量分流，CAVSD患兒在生后早期即可出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓和心衰，特別是左側(cè)房室瓣反流嚴(yán)重者更應(yīng)盡早手術(shù)[4]。近年來CAVSD矯治手術(shù)呈現(xiàn)低齡低體重化的趨勢(shì)，《先天性心臟病外科治療中國(guó)專家共識(shí)》認(rèn)為CAVSD 的診斷即是外科手術(shù)適應(yīng)證，推薦出生后 3～6 個(gè)月?lián)衿谑中g(shù)，當(dāng)出現(xiàn)心力衰竭、反復(fù)呼吸道感染和重度肺動(dòng)脈高壓時(shí)盡早手術(shù)(Ⅱa C)[5]。本研究中患兒手術(shù)年齡6個(gè)月～3歲者占56.6%，≤6個(gè)月者僅占11.2%，與患兒就診年齡偏大有關(guān)。統(tǒng)計(jì)分析顯示年齡是圍術(shù)期死亡增加的獨(dú)立危險(xiǎn)因素，手術(shù)年齡過大會(huì)導(dǎo)致肺血管阻力升高、房室瓣反流加重從而增加圍術(shù)期死亡風(fēng)險(xiǎn)，應(yīng)根據(jù)患者的肺動(dòng)脈壓力、房室瓣反流程度、心功能狀態(tài)盡早選擇手術(shù)時(shí)機(jī)。

3.2 手術(shù)方法 CAVSD矯治手術(shù)方法有三種，單片法、改良單片法和雙片法[6]。由于出現(xiàn)房室瓣膜扭曲變形和室間隔殘余分流的風(fēng)險(xiǎn)較高，目前單片法應(yīng)用較少。改良單片法是通過下壓房室瓣至室間隔上直接縫合以封閉VSD，操作簡(jiǎn)單，縮短了主動(dòng)脈阻斷時(shí)間，但下壓房室瓣可能導(dǎo)致左室流出道梗阻和瓣膜反流，僅適用于VSD較淺的CAVSD[7]。雙片法保留了房室瓣膜的完整性，減少了左室流出道梗阻的發(fā)生，且裁剪VSD補(bǔ)片更為便捷，但手術(shù)縫合繁雜，適用于VSD較大的CAVSD[8]。不同病變類型應(yīng)選擇合適的矯治方法，本組中VSD高度<10 mm者采用改良單片法，≥10 mm者采用雙片法，改良單片法較雙片法縮短了主動(dòng)脈阻斷時(shí)間，但危險(xiǎn)因素分析顯示不同的手術(shù)方法并非是圍術(shù)期發(fā)生惡性事件和死亡的獨(dú)立危險(xiǎn)因素。本組病例中術(shù)后超聲發(fā)現(xiàn)室間隔殘余分流(直徑≥5 mm)2例，均在圍術(shù)期內(nèi)完成二次手術(shù)并順利康復(fù)。

3.3 房室瓣的修復(fù) CAVSD矯治手術(shù)成功的關(guān)鍵在于房室瓣的修復(fù)[9]，本組多因素分析顯示術(shù)前左側(cè)房室瓣反流程度是圍術(shù)期發(fā)生惡性事件和死亡的獨(dú)立危險(xiǎn)因素。修復(fù)方法有瓣裂縫合、腱索轉(zhuǎn)移、交界環(huán)縮和人工瓣環(huán)成形，復(fù)雜病變常需多種方法聯(lián)合，加用人工瓣環(huán)的修復(fù)方法并非是圍術(shù)期發(fā)生惡性事件的危險(xiǎn)因素。筆者的經(jīng)驗(yàn)是首先要確定左、右側(cè)房室瓣的交界線；修復(fù)二尖瓣關(guān)鍵在于確定瓣緣和瓣根并間斷縫合瓣裂，必要時(shí)行人工瓣環(huán)成形；修復(fù)三尖瓣的關(guān)鍵在于保留隔瓣功能，筆者的做法是采用較大心包補(bǔ)片修補(bǔ)ASD，多余的心包補(bǔ)片向隔瓣方向延伸2～3 mm以充當(dāng)隔瓣，必要時(shí)于隔/前或前/后瓣交界處環(huán)縮。術(shù)中瓣膜修復(fù)后應(yīng)反復(fù)打水或經(jīng)食道超聲心動(dòng)圖觀察瓣膜反流情況，如反流嚴(yán)重應(yīng)再次轉(zhuǎn)機(jī)手術(shù)；術(shù)后加強(qiáng)強(qiáng)心利尿治療，并常規(guī)行超聲心動(dòng)圖檢查以了解二、三尖瓣的功能狀態(tài)，本組病例中術(shù)后超聲發(fā)現(xiàn)二尖瓣重度反流1例，在圍術(shù)期內(nèi)二次手術(shù)行人工瓣環(huán)成形，術(shù)后順利康復(fù)。術(shù)后長(zhǎng)期隨訪房室瓣情況，對(duì)提高遠(yuǎn)期療效有指導(dǎo)意義。

3.4 肺動(dòng)脈高壓的處理 CAVSD在生后早期即可出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓，圍術(shù)期肺動(dòng)脈高壓的處理對(duì)于CAVSD的外科預(yù)后非常重要[10]，本組統(tǒng)計(jì)分析亦顯示肺動(dòng)脈收縮壓是圍術(shù)期發(fā)生惡性事件和死亡的獨(dú)立危險(xiǎn)因素。對(duì)于合并肺動(dòng)脈高壓的手術(shù)患者應(yīng)重視圍術(shù)期肺動(dòng)脈高壓危象的預(yù)防，術(shù)前通過超聲心動(dòng)圖、血?dú)夥治?、右心?dǎo)管等檢查準(zhǔn)確評(píng)估肺動(dòng)脈壓力，術(shù)后早期充分鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)痛、適當(dāng)過度通氣并延長(zhǎng)輔助呼吸時(shí)間。減少肺動(dòng)脈高壓危象的發(fā)生是降低術(shù)后病死率的重要措施，應(yīng)用靶向藥物如前列腺素E、他達(dá)拉非、安利生坦等可有效控制肺動(dòng)脈壓力。

3.5 預(yù)防房室傳導(dǎo)阻滯 本組危險(xiǎn)因素分析顯示術(shù)前傳導(dǎo)阻滯并非是圍術(shù)期發(fā)生惡性事件和死亡的危險(xiǎn)因素，圍術(shù)期出現(xiàn)1例Ⅱ度Ⅱ型房室傳導(dǎo)阻滯亦在術(shù)后早期成功恢復(fù)正常節(jié)律。術(shù)后出現(xiàn)完全性房室傳導(dǎo)阻滯的主要原因與術(shù)中傳導(dǎo)束的機(jī)械損傷或水腫有關(guān)[11]，此外亦與體外循環(huán)下低溫、缺氧、內(nèi)環(huán)境紊亂及心肌供血不足等有關(guān)[12]。為避免損傷傳導(dǎo)束，本組手術(shù)在臨近房室瓣環(huán)部位采用間斷帶墊片褥式縫合的方法修補(bǔ)VSD和ASD，操作輕柔，避開房室結(jié)和傳導(dǎo)束路徑；同時(shí)在術(shù)中注重心肌保護(hù)和內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定。術(shù)中心臟復(fù)跳后如出現(xiàn)房室傳導(dǎo)阻滯，可適當(dāng)延長(zhǎng)體外循環(huán)輔助時(shí)間，部分病例可恢復(fù)正常，若無效則需要安裝臨時(shí)起搏器；術(shù)后早期靜脈應(yīng)用異丙腎上腺素及激素治療，如術(shù)后2周仍無法恢復(fù)竇律，需置入永久起搏器。

3.6 體外循環(huán)管理 本組圍術(shù)期惡性事件中全身毛細(xì)血管滲漏綜合征4例，年齡均小于3歲，考慮與嬰幼兒對(duì)體外循環(huán)的反應(yīng)更強(qiáng)烈有關(guān)。CAVSD體外循環(huán)時(shí)間、特別是主動(dòng)脈阻斷時(shí)間長(zhǎng)，誘發(fā)全身炎癥反應(yīng)，液體透過毛細(xì)血管發(fā)生組織滲漏，導(dǎo)致心、腎等多器官功能衰竭，增加圍術(shù)期的康復(fù)難度和死亡風(fēng)險(xiǎn)。年齡和體重是體外循環(huán)術(shù)后發(fā)生毛細(xì)血管滲漏綜合征的危險(xiǎn)因素[13]，因此應(yīng)重視CAVSD手術(shù)期間的體外循環(huán)管理，盡量縮短主動(dòng)脈阻斷時(shí)間，提高預(yù)充液膠體滲透壓，可以有效減少圍術(shù)期毛細(xì)血管滲漏綜合征的發(fā)生。

3.7 Down綜合征 合并Down綜合征的CAVSD病變相對(duì)嚴(yán)重[14]，肺動(dòng)脈壓力和房室瓣反流程度較不合并Down綜合征者進(jìn)展快速[15]。本組死亡病例中1例Down綜合征，死亡原因?yàn)榈托妮敵隽烤C合征，危險(xiǎn)因素分析顯示Down綜合征并非圍術(shù)期發(fā)生惡性事件和死亡的危險(xiǎn)因素。

綜上，CAVSD是一種復(fù)雜的先天性心臟病，外科療效有待進(jìn)一步提高。通過本組手術(shù)病例的危險(xiǎn)因素分析，我們認(rèn)為選擇合理手術(shù)年齡、降低肺動(dòng)脈壓力、采用有效手術(shù)方法、保護(hù)房室瓣膜功能是提高CAVSD矯治手術(shù)療效的主要措施。