彭一檬，陳 明，李 勇，范小萍，周 慶，吳 鐳，張春銀

（1遂寧市中心醫(yī)院放射影像科，四川遂寧 629000；2西南醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院核醫(yī)學(xué)科）

異常體動脈供血正常肺組織是一種罕見的先天性異常，以往文獻(xiàn)通常將其命名為異常體動脈供應(yīng)正常左肺下葉基底段（anomalous systemic artery to the left lower lobe，ASALLL），然而左肺下葉基底段不是唯一可受累肺段，因此本文暫命名為“異常體動脈供血正常肺組織”。本研究旨在通過回顧性分析本中心及文獻(xiàn)報道病例的臨床及影像資料，提高對本病的影像學(xué)認(rèn)識。

1 資料與方法

1.1 文獻(xiàn)檢索

在CNKI、VIP、萬方及Pubmed 數(shù)據(jù)庫中檢索2000年1月至2019年11月有關(guān)本病的文獻(xiàn)。中文檢索詞：異常體動脈供血正常肺組織、異常體動脈供血正常左肺下葉、動脈性肺隔離或肺血管畸形。Pubmed 檢索詞：ASALLL，anomalous systemic arteri?al supply to normal segments of the lung，large anoma?lous systemic arterial supply to the left lung without PS，arterial sequestration，Type I sequestration或Pseudose?questration.并對篩選出的文獻(xiàn)所涉參考文獻(xiàn)進(jìn)行二次檢索、篩選。

1.2 文獻(xiàn)篩選與臨床資料提取

兩名研究者按照標(biāo)準(zhǔn)獨立篩選文獻(xiàn)，協(xié)商解決異議。篩選標(biāo)準(zhǔn)如下：①排除其它肺血管發(fā)育異常的文獻(xiàn)；②排除無法獲取所需資料的文獻(xiàn)；③排除語言非中、英文的文獻(xiàn)；④對于文獻(xiàn)中重復(fù)報道的病例只錄入一次。提取納入文獻(xiàn)的作者及發(fā)表時間、報道病例的性別、年齡、臨床癥狀、影像表現(xiàn)（發(fā)生部位、受累肺段實質(zhì)CT 表現(xiàn)、異常血管起源、受累肺段支氣管、肺動靜脈情況）等信息。

1.3 本中心2例報道

病例1，69歲，男性，無與本病相關(guān)癥狀，入院體檢。胸部CT平掃示左肺下葉基底段（肺門區(qū)）軟組織結(jié)節(jié)，實由異常體動脈及左下肺靜脈構(gòu)成上述影像學(xué)征象；增強(qiáng)CT 示異常體動脈自降主動脈左側(cè)壁（約平T8椎體水平）發(fā)出后，向左下走行發(fā)出分支形成血管樹分布于左肺下葉；左肺下葉體積未見明顯變化，未見確切異常密度影；左肺下葉基底段動脈分支細(xì)小、分布稀疏；左肺下葉支氣管分布及肺靜脈引流未見異常，如圖1。

圖1 病例1異常體動脈供血正常肺組織CT表現(xiàn)

病例2，27 歲，女性，1+年前出現(xiàn)間斷性咯血。胸部CT 平掃示左肺下葉基底段（肺門區(qū)）軟組織影同病例1，左肺下葉局部密度稍增高。增強(qiáng)CT可見異常體動脈起源于降主動脈前壁（約平T9椎體水平），向左前下走行，再迂曲向上走行，分布于左肺下葉；左肺下葉基底段動脈分支未見確切顯示，受累肺段支氣管分布及肺靜脈回流未見異常，如圖2。

圖2 病例2異常體動脈供血正常肺組織CT表現(xiàn)

2 結(jié)果

最終篩選出38 篇文獻(xiàn)（英文31 篇、中文7 篇），納入107例患者（包括本中心2名患者），其中1例性別不詳，70例男性，36例女性，男女比例為2∶1。首次發(fā)現(xiàn)本病的年齡區(qū)間是出生后3 d 至69 歲，平均年齡30.6 歲。異常體動脈供血正常肺組織主要或唯一癥狀是咯血（61/107，57.01%），究其原因為體-肺循環(huán)交通且體循環(huán)壓力大，致肺泡內(nèi)易出血并可經(jīng)正常支氣管樹排出；本病也可表現(xiàn)為無癥狀（27/107，25.23%）；常見癥狀包括咳嗽（34/107，31.78%）、咳痰（26/107，24.30%）、胸痛（28/107，26.17%）、發(fā)熱（22/107，20.56%）；少數(shù)患者因左心超負(fù)荷，可表現(xiàn)出胸悶（3/107，2.8%）、呼吸急促（5/107，4.67%）、輕微疲勞（1/107，0.93%）、運(yùn)動后四肢乏力（1/107，0.93%）、勞累性呼吸困難（6/107，5.61%）、心臟雜音（3/107，2.8%），甚至充血性心力衰竭（1/107，0.93%）。

本病常用影像學(xué)檢查包括X線片、CT平掃及增強(qiáng)CT檢查，MRI檢查少用，其中增強(qiáng)CT是最有效且直觀檢測出本病的影像學(xué)檢查并且具有特征性表現(xiàn)，具體如下：①異常體動脈供應(yīng)支氣管樹、肺靜脈引流正常的肺組織；異常體動脈絕大多數(shù)起源于胸主動脈（104/107，97.1%）；2例起源于腹腔干（2/107，1.8%）；1 例由起源于胸降主動脈或腹主動脈的3 支異常血管同時供應(yīng)正常右肺下葉；②3例受累肺段肺動脈縮小，遠(yuǎn)端分支分布稀疏，1例不明確受累肺段是否有肺動脈供應(yīng)，103例相應(yīng)肺段肺動脈缺如；③發(fā)生部位多為左肺下葉（102/107，95.3%），其中1 例同時發(fā)生在左肺上葉舌段及下葉基底段，1例同時發(fā)生在左、右肺下葉；也可為右肺下葉（4/107，3.73%）、右肺中葉（1/107，0.93%）；④受累肺段肺組織密度可正常（48/107，44.86%）；部分因血管內(nèi)或肺泡內(nèi)出血，受累肺段呈磨玻璃密度影（38/107，35.51%），其中8例患者受累肺段CT除磨玻璃影，可另見少許實變影；1例患者受累肺段呈實變影；17例患者未描述受累肺段CT表現(xiàn)；3例患者CT提示受累肺段密度增高，詳見表1。

3 討論

異常體動脈供血正常肺組織發(fā)病原因、機(jī)制不明，通過前述對本中心2 例及以往文獻(xiàn)報道病例的影像資料地分析，可以認(rèn)定增強(qiáng)CT 是最有效、直觀檢測出本病的影像學(xué)檢查，異常體動脈分布于支氣管、肺靜脈引流正常的肺組織是其特異性表現(xiàn)。但是本病須與其它具有異常體動脈分支的疾病相鑒別。

3.1 支氣管肺隔離癥

支氣管肺隔離癥根據(jù)隔離肺組織與臟層胸膜的關(guān)系，分為葉內(nèi)型及葉外型，以葉內(nèi)型多見。根據(jù)以往文獻(xiàn)［1-3］，總結(jié)肺隔離癥與異常體動脈供血正常肺組織區(qū)別如下（1）臨床表現(xiàn)：葉外型肺隔離患者多無癥狀，葉內(nèi)型主要表現(xiàn)為反復(fù)咳嗽、咳痰，而異常體動脈供血正常肺組織患者最常見癥狀是反復(fù)咯血；肺隔離與本病患者均可出現(xiàn)胸痛及發(fā)熱等癥狀；從臨床表現(xiàn)上兩者鑒別困難；（2）影像學(xué)表現(xiàn)：①葉外型肺隔離通常無正常支氣管分布，無相應(yīng)肺段靜脈引流，引流靜脈為體靜脈，而本病支氣管分布正常，引流靜脈為肺靜脈；②葉內(nèi)型肺隔離存在正?；虿±硇酝ǖ琅c支氣管樹相連，引流靜脈為肺靜脈，僅從支氣管分布及引流靜脈難以區(qū)分葉內(nèi)型肺隔離與本?。虎鄯胃綦x癥影像學(xué)表現(xiàn)十分復(fù)雜，但是隔離肺組織（葉內(nèi)型、葉外型）主要影像表現(xiàn)為單房或多房囊性腫塊型，實性軟組織腫塊型，囊實混合性腫塊型，部分受側(cè)枝通氣原因，表現(xiàn)為局部肺葉內(nèi)血管增多、增粗、紊亂；而本病患者受累肺段主要表現(xiàn)為正?；蚰ゲＡ芏扔啊＞C上，影像學(xué)表現(xiàn)對于肺隔離（葉外型、葉內(nèi)型）與異常體動脈供血正常肺組織的鑒別，具有一定的意義。

異常體動脈供血正常肺組織是否歸屬于肺隔離癥一直存在爭議。1946 年，Pryce［4］提出牽引學(xué)說，即原始肺芽最初由降主動脈發(fā)出的血管叢供應(yīng)，在主肺動脈發(fā)育過程中，本該退化的血管叢殘存，則形成異常體動脈并牽引一部分肺組織形成肺隔離，并將本病稱為Pryce I 型肺隔離（葉內(nèi)型肺隔離）；之后部分學(xué)者［5］認(rèn)為牽引學(xué)說解釋肺隔離具有局限性，提出了副肺芽學(xué)說，本病不再屬于葉內(nèi)型肺隔離。筆者認(rèn)為葉內(nèi)型肺隔離與異常體動脈供血正常肺組織的影像、病理表現(xiàn)是不同的：葉內(nèi)型肺隔離易反復(fù)發(fā)生感染，病理表現(xiàn)為隔離肺組織發(fā)育不良，并慢性炎性反應(yīng)、囊狀擴(kuò)張支氣管，間質(zhì)增生并畸形血管形成、異常體動脈供血等，影像學(xué)通常表現(xiàn)為囊性、囊實性腫塊及肺部感染；而異常體動脈供血正常肺組織，病理可見異常體動脈供血，受累肺段未見炎性改變及異常增生、擴(kuò)張的小支氣管，可有充血性改變，影像學(xué)則表現(xiàn)為密度正常或磨玻璃密度影；因此本病不屬于葉內(nèi)型肺隔離。異常體動脈供血正常肺組織受累肺段具有正常支氣管樹，也不屬于葉外型肺隔離。

3.2 單側(cè)肺動脈缺如與主-肺動脈側(cè)枝血管

單側(cè)肺動脈缺如（unilateral absence of pulmo?nary artery，UAPA）是一種罕見的先天畸形。以往文獻(xiàn)表明［6-7］單側(cè)肺動脈缺如表現(xiàn)形式與第6對動脈弓發(fā)育異常范圍有關(guān)：①若僅其近端未發(fā)育，則無同側(cè)肺動脈，其遠(yuǎn)端發(fā)育成動脈導(dǎo)管供應(yīng)患肺，出生后動脈導(dǎo)管閉合后患肺缺氧缺血，代償性形成細(xì)小體肺側(cè)枝供應(yīng)部分血供，也是最常見的一種表現(xiàn)形式；②若第6對動脈弓的近、遠(yuǎn)端均未發(fā)育，則患肺由粗大主肺側(cè)枝供血。粗大主肺側(cè)枝供血患肺與本病異常體動脈血管表現(xiàn)形式相似，但是單純性單側(cè)肺動脈缺如非常少見，通常合并心臟發(fā)育畸形，且患側(cè)肺多發(fā)育不良，容積減少，縱隔偏移。而異常體動脈供血正常肺組織，僅受累肺葉或段動脈缺如或縮小，遠(yuǎn)端分支缺如或稀疏，肺發(fā)育及容積如常。

表1 2000-2019年發(fā)表文獻(xiàn)中異常體動脈供應(yīng)正常肺組織病例影像特征匯總

主-肺動脈側(cè)枝血管（aortopulmonary collateral arteries，APCAs）是因胚胎期肺血管叢分化的節(jié)段動脈殘留形成；文獻(xiàn)報道［8］的先天性單獨存在的AP?CAs，即不合并先心病的APCAS，與本病影像表現(xiàn)相似。筆者認(rèn)為異常體動脈供血正常肺組織與先天性單獨存在的APCAS的關(guān)系有待進(jìn)一步研究。

3.3 肺動靜脈畸形與彎刀綜合征

肺動靜脈畸形，增強(qiáng)CT不僅可以顯示異常供血動脈，還可以顯示畸形血管團(tuán)及引流靜脈，影像上易與本病鑒別。彎刀綜合征也可存在異常體動脈供血征象，但其合并肺發(fā)育的異常，支氣管畸形、肺靜脈畸形引流［9］，而異常體動脈供血正常肺組織無肺、支氣管及肺靜脈發(fā)育異常征象。

4 結(jié)論

異常體動脈供血正常肺組織是一種罕見的先天異常，好發(fā)于左肺下葉，增強(qiáng)CT 檢查能夠清晰顯示異常體動脈來源、走行、分布，肺動脈靜脈以及受累肺段肺實質(zhì)情況，具有一定特異性。但是異常體動脈供血正常肺組織歸類一直存在爭議，是否歸類于肺隔離癥、APCAS 中特殊類型或者胚胎期第6 對動脈弓發(fā)育異常疾病中一類，都有待進(jìn)一步研究。