姚滿葉，張春旭，劉方娜，Weyland Cheng，李偉笠，孫維勝

(河南省兒童醫(yī)院鄭州兒童醫(yī)院，鄭州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院骨科，河南 鄭州 450018)

先天性馬蹄內(nèi)翻足是常見的先天性肢體畸形，早期通常通過手法矯正石膏固定進(jìn)行治療，最常見的方法是Ponseti方法。Ponseti方法是通過前足旋后外展手法矯正石膏固定，每周更換石膏1次，逐漸矯正畸形，在大多數(shù)情況下需要進(jìn)行跟腱切斷術(shù)。如果手法矯正石膏方法治療不成功，通常需要切開手術(shù)以延長跟腱或者行踝關(guān)節(jié)后路松解術(shù)。但無論如何治療，均有一定的復(fù)發(fā)率。早期的復(fù)發(fā)，通過重復(fù)的Ponseti方法治療或再次的切開跟腱延長手術(shù)治療。

Ilizarov方法是一種通過牽張成骨延長骨骼及矯正畸形的方法，該技術(shù)可以成功治療復(fù)發(fā)性馬蹄內(nèi)翻足[1-，2]，但研究Ilizarov技術(shù)聯(lián)合經(jīng)皮切腱術(shù)用于治療嚴(yán)重或僵硬型馬蹄內(nèi)翻足效果的文獻(xiàn)較少。一項(xiàng)Ilizarov技術(shù)用于治療年齡較大的兒童(平均6歲)嚴(yán)重復(fù)發(fā)性馬蹄內(nèi)翻足、平均隨訪4.6年的研究結(jié)果顯示，Ilizarov技術(shù)治療42足，37足優(yōu)良，5足中差[3]。2012年6月至2018年9月，河南省兒童醫(yī)院鄭州兒童醫(yī)院骨科應(yīng)用Ilizarov技術(shù)治療兒童復(fù)發(fā)性先天性僵硬型馬蹄內(nèi)翻足25例，效果良好，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組共25例37足，男21例，女4例；年齡3歲4個(gè)月～12歲，平均(7.22±2.2)歲；左側(cè)7例，右側(cè)6例，雙側(cè)12例；包括已行脛前肌轉(zhuǎn)移至第3楔骨1例2足。納入標(biāo)準(zhǔn)：(1)先天性馬蹄內(nèi)翻足傳統(tǒng)軟組織松解后復(fù)發(fā)，被動(dòng)背伸、外翻時(shí)畸形不能矯正，合并踝關(guān)節(jié)跖屈、背伸活動(dòng)度≤10°。(2)先天性馬蹄內(nèi)翻足初診評(píng)估為Dimeglio[4]畸形分級(jí)Ⅲ級(jí)(嚴(yán)重畸形，可部分復(fù)位，存在嚴(yán)重對(duì)抗阻力，硬軟足)，經(jīng)Ponseti方法治療后獲愈，以后又復(fù)發(fā)合并僵硬高足弓的病例。(3)3歲以上。

1.2 方法

1.2.1 術(shù)前準(zhǔn)備 完善術(shù)前檢查，拍攝足負(fù)重位正側(cè)位X線片，測量足長、足寬、小腿長度及最粗處周徑，組裝踝足Ilizarov架：包括小腿中段和遠(yuǎn)段各一全環(huán)；后足半環(huán)和前足半環(huán)；踝關(guān)節(jié)兩側(cè)關(guān)節(jié)器；足內(nèi)、外側(cè)可延長或回縮的螺桿通過固定栓連接于Ilizarov架(3個(gè)固定栓有一定旋轉(zhuǎn)活動(dòng)性)；踝后彈性推拉桿及踝前提拉桿?；純涸嚧髡{(diào)整至與畸形位置相一致，消毒備用。

1.2.2 手術(shù)方法 全麻下手術(shù)，鉛衣防護(hù)頭頸軀干、性腺。標(biāo)記跗骨竇兩側(cè)及跟骨穿針點(diǎn)，標(biāo)記跖趾關(guān)節(jié)線及跗跖關(guān)節(jié)線，C型臂定位骺板。常規(guī)皮膚消毒鋪巾，將組裝的Ilizarov架套于患兒小腿及足部，小腿后側(cè)墊布?jí)|以留出小腿后側(cè)空間，兩側(cè)踝關(guān)節(jié)器活動(dòng)軸對(duì)準(zhǔn)跗骨竇，通過全針(直徑2.0 mm克氏針)和螺紋半針(直徑3.0～3.5 mm)固定于脛骨中遠(yuǎn)段，連接于Ilizarov架全環(huán)上(遠(yuǎn)端全環(huán)位于踝上2 cm)；以直徑2.0～2.5 mm克氏針橫穿跟骨結(jié)節(jié)全針固定于足跟部半環(huán)，直徑2.0～2.5 mm克氏針半針2枚各旁開全針50°～60°鉆入跟骨并固定足跟部半環(huán)；第1跖骨遠(yuǎn)端內(nèi)側(cè)縱形切口3 mm，切開患足拇展肌腱膜，以直徑1.5 mm克氏針全針橫穿第1～3跖骨至1～5跖骨固定于前足半環(huán)，類似方法在第1跖骨全針內(nèi)下方20°～30°以直徑2.0 mm克氏針貫穿第1跖骨，類似方法以直徑1.5～2.0 mm克氏針貫穿第5跖骨或第5、4跖骨。高足弓明顯者，應(yīng)用直徑0.8 mm克氏針貫穿固定第1～3趾列至跖骨預(yù)防跖趾關(guān)節(jié)半脫位。檢查踝關(guān)節(jié)活動(dòng)性，調(diào)整Ilizarov架至踝關(guān)節(jié)活動(dòng)通暢。張力鉗拉緊小腿全環(huán)鋼針。行經(jīng)皮跟腱或經(jīng)皮腓腸肌腱膜切斷術(shù)，同時(shí)行脛前肌轉(zhuǎn)移至第3楔骨2例3足。各針均做深筋膜松解，各針眼處75%酒精或者0.5%PVP-I紗布纏繞包扎固定，切口包扎。

1.3 術(shù)后管理 (1)術(shù)后1周后下床活動(dòng)，開始調(diào)整。調(diào)整原則：先延長患足內(nèi)側(cè)螺桿矯正內(nèi)收及高足弓；足弓大部分矯正后(約2～3周)，再同時(shí)延長踝關(guān)節(jié)內(nèi)側(cè)關(guān)節(jié)器矯正內(nèi)翻，調(diào)至踝關(guān)節(jié)外翻5°～10°；矯正過程中隨著內(nèi)收、高足弓、內(nèi)翻畸形的矯正，踝關(guān)節(jié)下垂一般會(huì)逐步得到矯正，當(dāng)踝前提拉桿出現(xiàn)松動(dòng)時(shí)，給以實(shí)時(shí)緊縮。(2)調(diào)整方法。首先同時(shí)延長踝關(guān)節(jié)內(nèi)外側(cè)螺桿4～5 mm調(diào)開踝關(guān)節(jié)間隙，同時(shí)延長足內(nèi)外側(cè)螺桿2 mm調(diào)開中足關(guān)節(jié)間隙。然后1 mm/d，分4～6次調(diào)整，睡眠后不調(diào)整。足內(nèi)側(cè)螺桿早期酌情可延長1～2 mm，以無疼為準(zhǔn)。足趾未用克氏針固定者，夜間用繃帶將前足懸吊起來。(3)一般2周復(fù)查1次，調(diào)開踝關(guān)節(jié)及中足關(guān)節(jié)間隙，并拍片。(4)當(dāng)內(nèi)收、高足弓、內(nèi)翻均得到矯正標(biāo)準(zhǔn)時(shí)，踝關(guān)節(jié)背伸仍小于20°時(shí)，通過緊縮踝前提拉桿、推開踝后彈性固定螺桿矯正踝關(guān)節(jié)下垂，要前后螺桿一起調(diào)整，前側(cè)快，后側(cè)慢。調(diào)整速度可調(diào)1～2 mm/d，有張力時(shí)只能1 mm/d。(5)每次拍片觀察踝關(guān)節(jié)間隙，要求關(guān)節(jié)間隙不能小于0.5 cm(除去軟骨成分)。注意距骨有無前脫位。

1.4 矯正標(biāo)準(zhǔn) 足弓外觀完全矯正，踝關(guān)節(jié)外翻5°～10°、背伸20°。

1.5 功能鍛煉 達(dá)到矯正標(biāo)準(zhǔn)后，帶架4～6周鞏固療效，取架(同時(shí)行脛前肌轉(zhuǎn)移4例6足)，石膏固定6～8周。拆除石膏后開始練習(xí)負(fù)重及進(jìn)行足踝部的物理治療、功能鍛煉。

1.6 評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn) 按Garceau標(biāo)準(zhǔn)[5]通過前足內(nèi)收、足跟內(nèi)翻和馬蹄足的參數(shù)評(píng)定療效，優(yōu)：足形態(tài)恢復(fù)正常，外觀正常；良：3個(gè)參數(shù)中有1個(gè)或2個(gè)參數(shù)輕度畸形；可/中：所有參數(shù)中度畸形；差：所有參數(shù)嚴(yán)重變形。

2 結(jié) 果

25例37足均達(dá)到矯正標(biāo)準(zhǔn)。帶架時(shí)間4～7個(gè)月，平均(4.7±0.8)個(gè)月。并發(fā)癥：針道感染4例，外翻足1例2足，鋼針割裂跟骨3例5足，中足疼痛1例1足。失訪2例3足。23例34足拆架后獲得隨訪0.9～8.5年，平均(2.83±2.16)年。25足步態(tài)正常，7足踇趾內(nèi)收。按Garceau標(biāo)準(zhǔn)[5]評(píng)定療效，優(yōu)25足，良7足。2足外翻不適宜本標(biāo)準(zhǔn)評(píng)價(jià)排除。

典型病例為一男童生后右足內(nèi)收內(nèi)翻下垂，4.5個(gè)月齡來我院門診就診，診為先天性右側(cè)僵硬型馬蹄內(nèi)翻足，給以Ponseti方法治療，經(jīng)過3周手法矯正石膏固定治療，右足畸形好轉(zhuǎn)，但因石膏滑脫，故入院在全麻下行經(jīng)皮右側(cè)跟腱切斷術(shù)右側(cè)長腿管型石膏固定，術(shù)后繼續(xù)Ponseti手法矯正+石膏固定，每2周更換石膏1次，術(shù)后石膏固定共12周達(dá)到矯正標(biāo)準(zhǔn)。之后穿足踝外展支具治療2年半，自行停止。5歲5個(gè)月因右側(cè)馬蹄內(nèi)翻足復(fù)發(fā)而再次住院，施行右足Ilizarov矯形術(shù)聯(lián)合右側(cè)經(jīng)皮跟腱切斷術(shù)治療，帶架5.5個(gè)月后拆除Ilizarov架，行右下肢長腿石膏固定4周后去石膏，下地行走。拆架后隨訪4年10個(gè)月，步態(tài)正常，右足形態(tài)正常，側(cè)位片顯示內(nèi)側(cè)足弓正常，但內(nèi)側(cè)足弓角較前有減少趨勢(shì)，給以加強(qiáng)足底跖腱膜的牽伸鍛煉，定期復(fù)查(見圖1～8)。

圖1 右側(cè)先天性僵硬型馬蹄內(nèi)翻足外觀照

圖2 1歲3個(gè)月復(fù)查右足正常

圖3 5歲5個(gè)月右足畸形復(fù)發(fā)術(shù)前外觀照

3 討 論

3.1 早期治療及復(fù)發(fā)性 目前國際上推崇的先天性馬蹄內(nèi)翻足的早期療法是Ponseti療法，矯正成功率達(dá)95%～97.5%[6-7]。但不管治療的類型如何，馬蹄內(nèi)翻足有明顯的復(fù)發(fā)傾向，復(fù)發(fā)的原因與開始時(shí)畸形產(chǎn)生的原因相同，發(fā)生在跗骨后內(nèi)側(cè)韌帶、深筋膜、跟腱、脛后肌處，局部的暫時(shí)性的伴有收縮纖維的變性的膠原合成過量，伴有輕微的肌肉減少。病理改變包括嚴(yán)重的馬蹄、舟骨的內(nèi)側(cè)脫位、后跟內(nèi)翻和前足內(nèi)收。這種功能紊亂引起的畸形，始于孕3～7個(gè)月，持續(xù)到出生后3～4歲。復(fù)發(fā)出現(xiàn)的嚴(yán)重程度與膠原合成的強(qiáng)度相關(guān)[8]。所以先天性馬蹄內(nèi)翻足的治療仍是一個(gè)難題，是一項(xiàng)系統(tǒng)工程。

圖4 術(shù)前右足側(cè)位X線片示高足弓

圖5 Ilizarov架安裝后患肢外觀照

圖6 拆架后2年8個(gè)月右足X線片示內(nèi)弓正常，外弓較大

圖7 拆架后4年10個(gè)月右足X線片示足弓趨向高弓

a 雙足站立正面外觀 b 雙側(cè)足跟外觀

c 雙足側(cè)面外觀

d 雙足跖面外觀 e 跟腱連續(xù)強(qiáng)健有力

3.2 治療方法選擇 單純的后內(nèi)側(cè)廣泛松解術(shù)多伴隨跗后內(nèi)側(cè)軟組織不夠，缺血壞死的風(fēng)險(xiǎn)增加；如施行附加截骨矯形手術(shù)，由于楔骨骨化中心較小，可能損傷軟骨，影響日后楔骨發(fā)育，況且后內(nèi)側(cè)廣泛松解術(shù)遠(yuǎn)期容易發(fā)生足疼。而Ilizarov技術(shù)通過穩(wěn)定、緩慢的牽拉可以激發(fā)活體組織(骨與軟組織)的再生，其生長方式類似胚胎組織的有絲分裂[9]。通過緩慢牽伸使組織自然生長，矯正跗骨后內(nèi)側(cè)關(guān)節(jié)囊、韌帶、深筋膜、肌腱的短縮，使足踝畸形充分矯正；使跗骨處于合適的空間生長，改善單側(cè)病例患足短小的問題；同時(shí)微創(chuàng)、美觀。已有不少Ilizarov技術(shù)應(yīng)用于馬蹄內(nèi)翻足治療成功的報(bào)道[10-12]。

3.3 經(jīng)驗(yàn)技巧和錯(cuò)誤防范 (1)Ilizarov技術(shù)應(yīng)用于馬蹄內(nèi)翻足治療的近中期療效報(bào)道，認(rèn)為Ilizarov技術(shù)是一種安全、微創(chuàng)、效果可靠的矯形方法[13]。但兒童馬蹄內(nèi)翻足的遠(yuǎn)期療效隨隨訪時(shí)間的延長效果降低[14]。(2)第1跖骨遠(yuǎn)端內(nèi)下方交叉20°～30°穿針，與后側(cè)跟骨全針的內(nèi)側(cè)部分形成3點(diǎn)1面，正好能夠牽伸病理攣縮部位，矯正復(fù)發(fā)性馬蹄內(nèi)翻足的高足弓及前足的旋前畸形，契合本癥患病病理基礎(chǔ)。足內(nèi)外兩側(cè)伸縮螺桿的3個(gè)固定栓有一定活動(dòng)性，在延長期間可使足骨相互依附聯(lián)動(dòng)矯正，不僅同時(shí)矯正了高足弓及前足的旋前畸形，也可同時(shí)部分矯正跟骨內(nèi)翻、下垂畸形。一定強(qiáng)度范圍內(nèi)壓應(yīng)力的刺激，可顯著促進(jìn)成骨細(xì)胞分化與成熟[15]，所以在延長期間下地行走，利用生理性壓應(yīng)力刺激，促進(jìn)骨代謝，改善踝關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)弧。矯正過程中隨著內(nèi)收、高足弓、內(nèi)翻畸形的矯正，踝關(guān)節(jié)下垂畸形會(huì)逐步得到矯正，在此過程中出現(xiàn)踝前提拉桿松動(dòng)，應(yīng)實(shí)時(shí)緊縮。由于骺板的生長過程受多種因素調(diào)節(jié)，外部應(yīng)力是其很重要的影響因素。持續(xù)的牽張應(yīng)力刺激可以刺激骺板生長，而持續(xù)的壓力刺激則延緩骺板生長[16]，間歇性牽張力能對(duì)骺板軟骨細(xì)胞的增殖及細(xì)胞外基質(zhì)的合成均產(chǎn)生促進(jìn)作用，并且機(jī)械刺激的頻率越高，細(xì)胞的代謝活動(dòng)越強(qiáng)[17]。實(shí)驗(yàn)研究表明快速、低頻率的延長可導(dǎo)致神經(jīng)肌肉損傷[18-19]，故應(yīng)間隔分次延長，并且只有機(jī)體可耐受的延長速度是適宜的。間歇調(diào)開踝關(guān)節(jié)間隙和中足關(guān)節(jié)間隙，避免關(guān)節(jié)軟骨擠壓。術(shù)中為避免穿針時(shí)損傷骨骺，C型臂定位骺板。為避免穿針時(shí)損傷血管神經(jīng)、肌腱以及由于貫穿肌腱延長到后期時(shí)發(fā)生疼痛，高危部位做3 mm左右的小切口，鈍性分離至骨膜外再進(jìn)行穿針。例如第1跖骨穿針時(shí)，先于穿針點(diǎn)縱形切小切口3 mm，切開患足拇展肌腱膜。(3)并發(fā)癥處理及防范。術(shù)后注意針眼處應(yīng)用75%酒精或0.5% PVP-Ⅰ消毒以減少針道感染發(fā)生率；1例2足外翻(系拆架同時(shí)施行脛前肌外移病例)，嘗試足弓墊治療，如無改善需要將脛前肌回植至第1或2楔骨。所以，對(duì)曾經(jīng)施行脛前肌外移術(shù)的患者，Ilizarov架調(diào)整期間，應(yīng)密切注意距骨-第1跖骨關(guān)系，避免矯枉過正出現(xiàn)外翻足；未曾施行脛前肌外移術(shù)者，Ilizarov矯形術(shù)時(shí)或拆架時(shí)無需立即進(jìn)行脛前肌外移，術(shù)后根據(jù)隨訪情況，確實(shí)存在脛前肌過度活躍再行脛前肌外移術(shù)。對(duì)于跟骨切割，跟骨全針由直徑2.0 mm改為直徑2.5 mm并注意延長期間堅(jiān)持無痛原則，以后未再發(fā)生此情況。1例出現(xiàn)足疼，注意避免過勞，墊軟的鞋墊，定期復(fù)查。

因?yàn)橄忍煨择R蹄內(nèi)翻足治療后容易復(fù)發(fā)，所以強(qiáng)調(diào)必須定期復(fù)查，最好半年復(fù)查1次，當(dāng)踝關(guān)節(jié)背伸有丟失跡象或跖腱膜緊張時(shí)，必須立即開始每天進(jìn)行緊張部位的舒展訓(xùn)練?？傊?，Ilizarov技術(shù)可徹底矯正兒童先天性復(fù)發(fā)性僵硬型馬蹄內(nèi)翻足，微創(chuàng)、美觀、值得推廣。