孔慶倩，李慧，武佳磊，王馳，侯志輝，呂濱

1 臨床資料

患者男性，12 歲，因“反復暈厥3 年，胸痛伴暈厥1 次”入院?；颊? 年前起反復發(fā)作暈厥，發(fā)作前于運動中突發(fā)頭暈、黑矇，隨即暈厥，每次持續(xù)約10～20 min，曾行心肺復蘇后蘇醒，醒后感胸前區(qū)發(fā)緊、疼痛，約5 min 后緩解。既往多次就診于外院，未查明病因。患者于運動中再發(fā)暈厥，癥狀同前，就診于外院，行心電圖示“左心室前壁、下壁心肌缺血”，為求進一步治療送至我院。

體格檢查：血壓98/60 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）；心臟濁音界正常，心率95 次/min，心律齊，無病理性雜音；雙肺呼吸音清，未聞及啰音。動態(tài)心電圖示竇性心律，有時伴不齊，偶發(fā)房性早搏，偶發(fā)室性早搏，異常Q 波，ST-T 改變。實驗室檢查：肌酸激酶同工酶96.27 ng/ml，肌鈣蛋白I（TnI）3.419 ng/ml，肌紅蛋白728.75 ng/ml，高敏TnI 45.104 ng/ml。超聲心動圖示前間壁、左心室前壁、左心室側(cè)壁收縮運動輕度減低，室壁增厚率減低，心尖部局部內(nèi)膜消失，輕度矛盾運動；左冠狀動脈開口于左右冠狀動脈瓣交界上方，左冠狀動脈主干走行于肺動脈與主動脈之間，內(nèi)徑1.8 mm；彩色多普勒血流顯像示左冠狀動脈壁內(nèi)段血流加速，左心室收縮應變率11.6%，左心室射血分數(shù)61%；診斷：（1）先天性心臟病，左冠狀動脈起源于右冠狀動脈竇（右冠竇），壁間走行，壁內(nèi)走行段狹窄；（2）節(jié)段性室壁運動異常；（3）左心室心尖部小室壁瘤形成；（4）左心室壁收縮應變功能降低。冠狀動脈CT血管成像（CCTA）示（圖1）：各支冠狀動脈均未見鈣化，冠狀動脈呈左優(yōu)勢型；左主干異常開口于右冠竇，起始段走行于主動脈與主肺動脈根部之間，管腔狹窄＞80%，左前降支、左回旋支及右冠狀動脈各節(jié)段顯影好，未見斑塊及狹窄；左心室偏大，心尖膨隆，室間隔中遠段心內(nèi)膜下心肌密度減低；主肺動脈增寬；診斷：（1）先天性心臟病，左主干異常開口于右冠竇，起始段狹窄＞80%；（2）左心室大，心尖膨隆，室間隔中遠段心肌缺血性改變。心臟MRI 檢查示（圖1）：左心室偏大（左心室舒張末期橫徑45 mm），左心室各節(jié)段室壁厚度正?；蚋呦蓿ㄊ议g隔厚約7～14 mm，左心室前壁、側(cè)壁厚約6～7 mm），左心室室壁運動大致正常，左心室流出道通暢；心肌首過灌注室間隔近中段、左心室側(cè)壁近段心內(nèi)膜下心肌灌注減低，延遲增強掃描左心室前壁、側(cè)壁、室間隔心內(nèi)膜下條狀強化，室間隔為著；左心功能檢查：左心室射血分數(shù)63.2%，心輸出量5.35 L/min，左心室舒張末期容積98.5 ml，左心室舒張末容期積指數(shù)67.4 ml/m2；診斷：考慮缺血性心肌病，結合CCTA 檢查，符合冠狀動脈起源異常表現(xiàn)。

圖1 冠狀動脈起源異常矯治術前冠狀動脈CT 血管成像和心臟MRI 影像

根據(jù)患者病史、體征、輔助檢查結果，心外科診斷為冠狀動脈起源異常，先天性冠狀動脈畸形。排除手術禁忌證后行冠狀動脈起源異常矯治術，術中見左冠狀動脈起源于右冠竇近左右交界處，壁內(nèi)走行，主干受限狹窄，主動脈瓣左右冠狀動脈瓣聯(lián)合處存在一個天然裂隙，手術自左冠狀動脈開口沿其走行方向剪出部分主動脈壁內(nèi)膜，切口利用左右冠狀動脈瓣天然裂隙延伸至左冠狀動脈竇（左冠竇），行冠狀動脈去頂，擴大左冠狀動脈開口。術中經(jīng)食道超聲心動圖檢查左冠狀動脈起始段血流較前改善。術后1 周及4 個月復查CCTA 示（圖2）：左主干開口于左冠竇與右冠竇交界處，未見明確狹窄及擴張改變，左前降支、左回旋支及右冠狀動脈各節(jié)段均未見斑塊及狹窄性改變；左心室心尖膨隆，室間隔中遠段心內(nèi)膜下心肌密度減低。術后1周復查心肌酶顯示，高敏TnI、肌酸激酶同工酶、TnI 均恢復正常。

圖2 冠狀動脈起源異常矯治術后冠狀動脈CT 血管成像復查影像

2 討論

冠狀動脈起源異常是先天性冠狀動脈畸形中的一種，分為冠狀動脈起源于主動脈（冠狀動脈竇外）、左冠狀動脈、右冠狀動脈起源異常及冠狀動脈起源于肺動脈四種類型[1]。國內(nèi)文獻報道成人冠狀動脈起源異常檢出率為1.03%[2]，國外文獻報道左冠狀動脈起自右冠竇的發(fā)生率為0.02%[2-3]，這是一種罕見但易造成惡性心血管事件的畸形[4]，臨床常表現(xiàn)為運動后胸痛、胸悶、暈厥、甚至猝死，有的患者首發(fā)癥狀即為運動性猝死[5]。

左冠狀動脈從右冠竇發(fā)出以后有4 種走行方式[6]：（1）走行于主動脈后；（2）走行于右心室流出道前；（3）走行于右心室漏斗部下室間隔內(nèi)；（4）走行于主動脈與肺動脈之間。本例符合第四種走行方式，而此種走行方式易合并冠狀動脈壁內(nèi)走行，是最易出現(xiàn)運動誘發(fā)的心肌缺血、心肌梗死或猝死的類型[7]。

本例左冠狀動脈起自右冠竇，CCTA 顯示開口重度狹窄，近段走行于主動脈與肺動脈之間，手術證實存在壁內(nèi)走行，運動時主動脈及肺動脈擴張，進一步擠壓狹窄的開口，引起左冠狀動脈暫時性閉塞，導致患者反復暈厥，加之運動時心肌耗氧量增加，導致患者出現(xiàn)心肌缺血甚至梗死的改變。

對于冠狀動脈異常起源的影像學檢查，超聲心動圖無創(chuàng)且無輻射，有助于檢測大多數(shù)兒童的冠狀動脈開口及其近段走行情況，但對成年人的作用有限。CCTA 檢查現(xiàn)已廣泛使用，并已被證明是一種準確而靈敏的替代冠狀動脈造影的無創(chuàng)方法[8-10]，它可以準確地提供有關冠狀動脈的起源、走行以及和大血管的解剖關系等重要的診斷信息，并且能夠獲得高分辨率的三維重建圖像[11]。相較于CCTA 檢查，心臟MRI 檢查沒有輻射暴露，更適合年輕患者，并且可以對心臟的大小和功能、血流、灌注、心肌活性和術后并發(fā)癥進行評估[12]。CCTA 檢查已被歐洲心臟病學會推薦為確診或疑似冠狀動脈起源異常的首選檢查方式[13]，且美國心臟協(xié)會心血管影像委員會將CCTA 或MRI 檢查列為診斷冠狀動脈異常起源的Ⅱa 類推薦、B 級證據(jù)[14]。

總之，遇到運動后突發(fā)暈厥的年輕患者，當心肌酶、心電圖提示心肌缺血或梗死時，需高度警惕冠狀動脈異常起源，可首選CCTA 作為影像學檢查方法予以明確診斷，必要時進一步行心臟MRI 檢查，為臨床評估及治療方式的選擇提供更多信息。

利益沖突：所有作者均聲明不存在利益沖突