李楠 王光東 張艷蘭 唐寬銀 王慧

患者男性，63歲。因“發(fā)作性反應(yīng)遲鈍10月”，于2019年7月25日入院?；颊哂?0月余前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)神志恍惚，伴明顯煩躁、性格改變，行走不穩(wěn)，言語(yǔ)不清，逐步加重，視力下降，雙手發(fā)抖，遂就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，行頭顱CT及顱腦MR檢查未見明顯異常，此后上述癥狀多次發(fā)作，持續(xù)數(shù)小時(shí)至數(shù)天不等，可自行緩解，多次診治，原因未明，曾多次住院治療，期間診斷“肝性腦病、慢性乙型病毒性肝炎、慢性酒精性腦綜合征”，予恩替卡韋、丁二磺酸腺苷蛋氨酸、門冬氨酸鳥氨酸、谷氨酸鈉等綜合治療，癥狀改善后岀院?；颊叽舜稳朐呵鞍胩煸俅纬霈F(xiàn)上述癥狀，為求進(jìn)一步診治，門診以“肝性腦病、慢性乙型肝炎、慢性酒精性腦綜合征”收住我科。既往史：既往高血壓病史多年，收縮壓最高超過(guò)180 mmHg。既往慢性乙型肝炎病史。既往長(zhǎng)期飲酒史，戒酒1年。體格檢查：神志清楚，反應(yīng)遲鈍，構(gòu)音清晰，查體欠合作。雙側(cè)瞳孔等大等圓，雙手可見震顫。雙側(cè)鼻唇溝對(duì)稱，伸舌居中。頸軟，心肺體征(-)。腹軟，無(wú)壓痛、反跳痛，肝脾未觸及腫大，移動(dòng)性濁音(-)。四肢張力增高。病理征未引出?；颊邫z驗(yàn)及檢查結(jié)果：2019年4月17日腹部B超：肝內(nèi)囊性異常回聲考慮肝囊腫；膽囊內(nèi)結(jié)石；膽總管上段擴(kuò)張。2019年5月8日上腹部MR+上腹部MRCP示：1.肝右葉小囊腫2.門靜脈纖細(xì)，脾靜脈迂曲增粗，請(qǐng)結(jié)合臨床進(jìn)一步檢查3.MRCP未見明顯異常。2019年7月27日門靜脈CTA示：1門靜脈纖細(xì)，脾靜脈迂曲增粗。

根據(jù)患者影像學(xué)檢查結(jié)果，患者門靜脈纖細(xì)，脾靜脈迂曲增粗，考慮存在自發(fā)性門體分流，于2019年8月2日行脾動(dòng)脈造影+腎靜脈造影示：肝動(dòng)脈增粗，并見門脈早顯。脾動(dòng)脈走行自然，脾臟形態(tài)正常，延遲未見明顯脾靜脈顯示。腎靜脈造影可見粗大引流靜脈，進(jìn)一步超選見引流靜脈源于脾靜脈，導(dǎo)管超選至脾靜脈造影提示脾靜脈逆向血流，經(jīng)脾腎分流道進(jìn)入下腔靜脈，術(shù)中確診“自發(fā)性脾腎分流”。導(dǎo)管超選至分流道，栓塞分流道，栓塞完畢造影提示分流減少。間接門脈造影見門脈顯示。

術(shù)后患者復(fù)查血氨下降，出院1個(gè)月復(fù)查血氨降至正常，電話隨訪患者未再發(fā)生肝性腦病。

討論自發(fā)性脾腎靜脈分流[1](spontaneous splenorenal shunt, SSRS)是指脾靜脈和腎靜脈之間出現(xiàn)交通支。這種血管現(xiàn)象主要見于肝硬化、門靜脈高壓患者，它可以降低此類患者的門靜脈壓力, 但是也會(huì)減少入肝血流，導(dǎo)致血液中的有毒物質(zhì)不能經(jīng)肝臟充分代謝而直接進(jìn)入體循環(huán), 進(jìn)而增加肝性腦病的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)。它是一種罕見的高氨血癥和肝性腦病的原因。

自發(fā)性門體分流是門靜脈高壓的表現(xiàn)之一，其主要包括脾腎分流、胃腎分流、臍靜脈開通；其中, 脾腎分流是最常見的類型。SSRS的發(fā)生可能與先天小血管的擴(kuò)張或新生血管的生成有關(guān)[2]。在非肝硬化患者合并腦病的病例中，若伴有高氨血癥，也應(yīng)該懷疑有肝性腦病可能。

臨床上，因患者無(wú)肝硬化和門靜脈高壓表現(xiàn)，門體分流的情況因無(wú)特征性表現(xiàn)，易被忽略。既往有些病例被誤診為精神疾病(如酒精戒斷反應(yīng))。因此，應(yīng)強(qiáng)調(diào)準(zhǔn)確診斷該疾病的重要性。當(dāng)患者癥狀、體征、檢驗(yàn)結(jié)果提示肝性腦病，但患者癥狀或肝功能、影像學(xué)檢查不足以診斷肝硬化時(shí)，應(yīng)懷疑門靜脈系統(tǒng)性腦病。強(qiáng)化CT及強(qiáng)化核磁可初步明確是否有脾腎分流；血管造影是診斷門脾腎分流的金標(biāo)準(zhǔn)。有文獻(xiàn)提出[3]，根據(jù)腎靜脈的匯流點(diǎn)或是從脾門流出路線將SSAS分為三種類型：1型SSRS合并于膈下靜脈的垂直部分的上部(1a型)或下部(1b型)；2型SSRS流入性腺靜脈；3型SSRS直接流入左腎靜脈。其中1型最多，其次為3型，2型最少。大多數(shù)的脾-腎分流病例都是通過(guò)介入手術(shù)(經(jīng)皮肝動(dòng)脈栓塞治療，亦有部分病例經(jīng)皮、經(jīng)肝、經(jīng)頸靜脈和股靜脈的脾靜脈栓塞術(shù))或外科手術(shù)(脾切除術(shù)，左腎靜脈結(jié)扎術(shù)，腎靜脈-門靜脈吻合術(shù))成功閉合脾腎分流的。術(shù)后患者肝性腦病的癥狀均可緩解。此外, 門體分流栓塞術(shù)還降低了1年內(nèi)因肝性腦病再入院的風(fēng)險(xiǎn)[4]。外科手術(shù)可能出現(xiàn)腎功能不全、嚴(yán)重的膿毒血癥、門靜脈血栓、免疫相關(guān)并發(fā)癥。因此，門體分流栓塞術(shù)可能是一種安全有效的治療門體分流性肝性腦病的方法。

表1 患者檢驗(yàn)結(jié)果匯總表