趙 凱，王志鑫，溫生寶，王海久，樊海寧，任 利

青海大學(xué)附屬醫(yī)院 a.肝膽胰外科； b.影像中心，西寧 810001

1 病例資料

患者男性，43歲，漢族，以“左上腹痛7個(gè)月加重1個(gè)月”于2018年10月31日收住本院。于入院前7個(gè)月余無誘因出現(xiàn)左上腹疼痛，間斷發(fā)作，為鈍性痛，持續(xù)時(shí)間約數(shù)分鐘，無牽涉痛，可自行緩解，無其余不適。1個(gè)月前再次出現(xiàn)腹痛，疼痛持續(xù)加重?zé)o緩解，于外院行腹部、泌尿系彩超提示：(1)脂肪肝，肝左葉混合性占位；(2)膽囊多發(fā)息肉伴膽囊炎；(3)胰、脾、雙腎、膀胱、前列腺、輸尿管未見明顯異常。為求進(jìn)一步診治，本院門診以 “肝占位性病變”收住院治療。既往有10年前牧區(qū)出差、居留史。查體:腹部平坦，全身皮膚及鞏膜無黃染，未見腸形及蠕動(dòng)波。腹平軟，左上腹壓痛陽性，無反跳痛，墨菲征陰性，肝、脾肋緣下未觸及，移動(dòng)性濁音陰性，肝區(qū)及腎區(qū)扣擊痛陰性，腸鳴音正常，5次/min。入院后血常規(guī)檢查：WBC 11.31×109/L，NE% 77.1%；包蟲抗體IgG陰性；腫瘤標(biāo)志物陰性；肝腎功能、乙型肝炎血清學(xué)標(biāo)志物、便常規(guī)等均未見異常。腹部CT診斷: 肝S2-3段病灶，肝左動(dòng)脈分支穿行于病灶，部分沿邊緣走形，考慮惡性，肝內(nèi)膽管細(xì)胞癌可能性大，遠(yuǎn)段膽管擴(kuò)張；肝門腫大淋巴結(jié)，考慮轉(zhuǎn)移；腹部MRI提示：肝S2-3段病灶，考慮惡性肝內(nèi)膽管細(xì)胞癌可能性大，遠(yuǎn)端膽管擴(kuò)張，肝門多發(fā)腫大淋巴結(jié)，考慮轉(zhuǎn)移(圖1)。術(shù)前診斷為:肝內(nèi)膽管細(xì)胞癌；脂肪肝；膽囊息肉；膽囊炎。于2018年11月15日全麻下行左半肝切除術(shù)+膽囊切除術(shù)+肝門淋巴結(jié)清掃術(shù)，術(shù)中見肝左葉萎縮、質(zhì)硬，體積較小，肝左葉內(nèi)有一直徑約8 cm×6 cm腫物，突出肝臟被膜，實(shí)性腫塊為白色，質(zhì)硬，在分離門靜脈左右支過程中見第8組、第12A淋巴結(jié)腫大，邊界清楚，肝S5段見一直徑約1 cm×1.5 cm腫物，肝右葉質(zhì)地色澤正常。術(shù)后剖開標(biāo)本后見病灶中央液化壞死，部分膽管擴(kuò)張(圖2a)。術(shù)后標(biāo)本送病理檢查示:肝

注：a、b、c、d，為腹部CT檢查。肝S2～3段見不規(guī)則低密度影，約7.51 cm×6.43 cm，CT值約11 HU，增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期可見條狀血管樣強(qiáng)化，后期強(qiáng)化明顯，其內(nèi)可見不規(guī)則強(qiáng)化區(qū)域，腫塊鄰近區(qū)域的肝內(nèi)膽管明顯擴(kuò)張、迂曲； 肝門部多發(fā)腫大淋巴結(jié)影；e、f、g、h，為腹部MRI檢查。肝S2～3段可見不規(guī)則腫塊影，呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2，呈明顯高信號(hào)，邊界欠清晰，增強(qiáng)檢查邊緣漸進(jìn)性強(qiáng)化，其內(nèi)可見不規(guī)則強(qiáng)化區(qū)域，腫塊鄰近區(qū)域的肝內(nèi)膽管明顯擴(kuò)張、迂曲；肝門可見多發(fā)腫大淋巴結(jié)影。

細(xì)胞大片狀壞死，壞死病灶周圍可見大量類上皮細(xì)胞增生，伴較多淋巴細(xì)胞及嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。周圍肝組織內(nèi)少量出血，提示肝泡性包蟲病感染(圖2b)，第8組淋巴結(jié)及12a淋巴結(jié)反應(yīng)性增生。術(shù)后診斷:肝泡型包蟲病、膽囊炎、門靜脈高壓；食管胃底靜脈曲張。術(shù)后予以抗感染、保肝及補(bǔ)液對(duì)癥支持治療。術(shù)后第2天復(fù)查肝功能及血常規(guī): AST 145 U/L，ALT 163 U/L，ALP 76 U/L，GGT 28 U/L，Alb 38.9 g/L，TBil 22.3 μmol/L，DBil l9.1 mol/L，WBC 16.3×109/L，NE% 83.2%。術(shù)后1周臨床治愈后出院。出院后規(guī)律口服阿苯達(dá)唑片半年，分別于第3個(gè)月、6個(gè)月、1年于本院門診復(fù)查，均未見再發(fā)病灶。

注：a，術(shù)后標(biāo)本。可見4.5 cm×3.8 cm×4 cm灰黃色腫物，腫物突出于肝臟背膜，剖開可見一直徑約為2 cm囊腔，內(nèi)部含有膿液；b，組織病理學(xué)結(jié)果(HE染色，×200)。肝組織出現(xiàn)大片壞死，壞死病灶周圍有類上皮細(xì)胞增生，伴較多淋巴細(xì)胞及嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，提示肝泡型包蟲病感染。

2 討論

肝泡型包蟲病是一種由多房棘球蚴病的幼蟲感染人和動(dòng)物引起的人畜共患病，我國(guó)西部及西北部患病率較高，可寄生在人體各個(gè)臟器中，肝臟是最常寄生的器官，約占98%[1]。肝泡型包蟲病生長(zhǎng)緩慢，通過向外芽生繁殖的方式侵襲周圍正常肝組織及鄰近膽管、血管系統(tǒng)，也可通過淋巴道及血道轉(zhuǎn)移至腹膜后及肺、腦等重要臟器，因此晚期肝泡型包蟲病有較高的致殘率和致死率[1-2]。

早期肝泡型包蟲病影像學(xué)檢查無明顯特征性改變，當(dāng)病灶侵犯周圍脈管系統(tǒng)或合并感染時(shí)，易誤診為肝癌、肝內(nèi)膽管癌、肝血管瘤等肝臟腫瘤。本例病變?cè)缙跓o明顯臨床癥狀，隨病程進(jìn)展腫塊出現(xiàn)感染壞死及對(duì)周圍組織產(chǎn)生壓迫，臨床表現(xiàn)出左上腹疼痛不適?；颊呱钤谑袇^(qū)未從事畜牧業(yè)有關(guān)工作，肝包蟲血清IgG檢查陰性，影像學(xué)提示肝內(nèi)膽管細(xì)胞癌，根據(jù)上述證據(jù)，誤診為肝內(nèi)膽管細(xì)胞癌。目前鑒別診斷肝包蟲病可采用多種手段，如：包蟲病血清學(xué)檢查、特征性的影像表現(xiàn)及其他檢查(如腫瘤標(biāo)志物)。血清免疫學(xué)檢查對(duì)包蟲病的診斷起著重要的輔助作用，在繁多血清學(xué)檢查方法中，IgG-ELISA具有較高的敏感度和特異度，多用于包蟲病流行病學(xué)調(diào)查及術(shù)后復(fù)發(fā)的監(jiān)測(cè)[3]。在對(duì)肝泡型包蟲病的診斷中，WHO將Em2-ELSA免疫印跡法確定為免疫學(xué)診斷的重要參照指標(biāo)，在肝泡型包蟲病診斷中其敏感度和特異度可超過90%[4-5]。其他血清免疫學(xué)檢測(cè)方法如EgHF-ELISA和recEm18-ELISA在肝泡型包蟲早期診斷中也具有較高的參考價(jià)值。由于本院尚未開展生物分子學(xué)診斷技術(shù)，因此本例無法行Em2-ELSA免疫印跡法檢測(cè)。影像學(xué)檢查中CT檢查可顯現(xiàn)出包蟲病灶的解剖學(xué)和形態(tài)學(xué)特點(diǎn)，CT掃描下肝泡型包蟲病病灶形狀不規(guī)則，呈實(shí)性低或混雜密度，可見細(xì)顆粒狀或亮殼狀鈣化，與周圍肝組織分界不清，增強(qiáng)掃描后病灶內(nèi)無明顯變化。病灶在MRI和DWI上可表現(xiàn)出T1WI及T2WI上呈等或低信號(hào)，若病灶發(fā)生液化壞死，MRI圖像表現(xiàn)為邊界不規(guī)則，呈略長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2，DWI呈邊緣連續(xù)多高信號(hào)或低信號(hào)[6-7]。肝內(nèi)膽管細(xì)胞癌CT掃描病灶為圓形或不規(guī)則形狀，邊緣不清晰，可伴或不伴肝內(nèi)膽管擴(kuò)張，部分病灶內(nèi)可見細(xì)小鈣化影，增強(qiáng)掃描早期病灶多數(shù)無強(qiáng)化或輕度強(qiáng)化，延遲期強(qiáng)化明顯[8]。MRI表現(xiàn)為形態(tài)不規(guī)則，邊界欠清晰，病灶在T1WI上呈不均勻低信號(hào)，T2WI上呈稍高信號(hào)或混雜高信號(hào)，當(dāng)病灶出現(xiàn)壞死時(shí)T2WI上呈明顯高信號(hào)[9]。

分析該病例，造成誤診的原因主要有：(1)肝泡型包蟲病影像學(xué)表現(xiàn)與肝內(nèi)膽管細(xì)胞癌相似。術(shù)后分析本例在CT掃描下可見肝動(dòng)脈左側(cè)分支血供非常豐富，可能由于左側(cè)肝動(dòng)脈受病灶壓迫擴(kuò)張引起；肝內(nèi)膽管擴(kuò)張明顯，門腔間隙淋巴結(jié)及胰周間隙淋巴節(jié)在增強(qiáng)掃描下出現(xiàn)均質(zhì)強(qiáng)化，可能由于病灶合并感染后肝周局部炎癥反應(yīng)所致。MRI掃描圖像上可以看到在延遲期部分病灶出現(xiàn)明顯強(qiáng)化，可能病灶發(fā)生液化壞死后造影劑部分滲入引起。該特征與肝內(nèi)膽管細(xì)胞癌MRI表現(xiàn)十分相似，而在典型泡型肝包蟲病影像表現(xiàn)中常不會(huì)出現(xiàn)。結(jié)合CT及MRI表現(xiàn)，影像科醫(yī)師高度懷疑肝內(nèi)膽管細(xì)胞癌可能。(2)對(duì)流行病學(xué)史不重視。患者雖然長(zhǎng)期居住在非疫區(qū)，但10年前有多次去往甘孜藏族自治州出差史，該區(qū)屬于包蟲病高發(fā)區(qū)，術(shù)后詢問患者家中飼養(yǎng)一只來自牧區(qū)的寵物犬，接診醫(yī)生未詳細(xì)追問流行病學(xué)史。(3)肝泡型包蟲病臨床癥狀及影像學(xué)表現(xiàn)不典型，診斷思路局限。肝泡型包蟲病早期缺乏特征性臨床表現(xiàn)，以往肝膽外科醫(yī)生憑借影像學(xué)檢查及包蟲病血清學(xué)檢查結(jié)果做出診斷，缺乏對(duì)肝包蟲病的全面分析及相似疾病的鑒別。

綜上所述，肝泡型包蟲病診斷要結(jié)合患者病史，不能過度依賴影像學(xué)及實(shí)驗(yàn)室檢查報(bào)告，臨床醫(yī)生要親自對(duì)影像學(xué)資料閱讀、分析。同時(shí)應(yīng)提高臨床科室及輔助科室醫(yī)生專業(yè)知識(shí)水平，加強(qiáng)科室間的溝通交流，減少誤診誤治療的發(fā)生。

利益沖突聲明：所有作者均聲明不存在利益沖突。

作者貢獻(xiàn)聲明：趙凱負(fù)責(zé)資料收集及分析，撰寫論文;王志鑫、溫生寶負(fù)責(zé)論文修改；王海久、樊海寧負(fù)責(zé)擬定寫作思路和資料分析；任利負(fù)責(zé)指導(dǎo)文章撰寫、最后定稿。