李岱鶴 劉萬林 韋宜山 白銳 趙振群 王勇 孫超 孫亮

發(fā)育性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良(developmental dysplasia of the hip, DDH)是一種常見的兒童期髖關(guān)節(jié)病理改變，通常表現(xiàn)為系列性形態(tài)異常[1]。DDH的早期診斷和治療對于獲得滿意的結(jié)果至關(guān)重要，而對延誤治療導(dǎo)致的或治療后殘余的髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良通常需要借助手術(shù)治療。與低齡兒童相比，大齡(≥6歲)兒童DDH的治療更具挑戰(zhàn)性。這是由于隨著時(shí)間的推移，DDH患兒髖關(guān)節(jié)的各個(gè)面軟骨厚度減少，關(guān)節(jié)囊變形攣縮，反轉(zhuǎn)的關(guān)節(jié)盂唇位置固定，圓韌帶增厚，髖臼內(nèi)纖維組織填充，股骨頭形態(tài)不規(guī)則，股骨近端旋前等病理改變更加復(fù)雜[2-3]。我們采用改良Pemberton骨盆截骨術(shù)聯(lián)合或不聯(lián)合股骨轉(zhuǎn)子下旋轉(zhuǎn)短縮截骨術(shù)治療大齡DDH患兒，獲得了令人滿意的療效，現(xiàn)報(bào)道如下。

資料與方法

一、資料

1.病例納入與排除標(biāo)準(zhǔn)：(1)病例納入標(biāo)準(zhǔn)：①年齡 6～15 歲，診斷為DDH；②采用切開復(fù)位改良Pemberton骨盆截骨術(shù)伴或不伴股骨轉(zhuǎn)子下旋轉(zhuǎn)短縮截骨術(shù)治療；③隨訪時(shí)間≥24個(gè)月；④臨床資料和影像學(xué)資料完整。(2)病例排除標(biāo)準(zhǔn)：①手術(shù)時(shí)年齡<6歲；②隨訪時(shí)間<24個(gè)月；③臨床和(或)影像學(xué)資料不完整。

2.一般臨床資料：對 2001年1月至2017年12月內(nèi)蒙古醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院小兒骨科采用改良Pemberton骨盆截骨術(shù)聯(lián)合或不聯(lián)合股骨轉(zhuǎn)子下旋轉(zhuǎn)短縮截骨術(shù)一期治療的DDH患兒60例(74 髖)的臨床資料進(jìn)行回顧性分析。其中男22例，女38例；手術(shù)年齡(8.20±2.56)歲；左側(cè)20例，右側(cè)26例，雙側(cè)14例。術(shù)前Tonnis分級：Ⅱ級38髖(51.35%)，Ⅲ級10髖(13.51%)，Ⅳ級26髖(35.14%)。聯(lián)合應(yīng)用股骨轉(zhuǎn)子下旋轉(zhuǎn)短縮截骨52例(61髖)，未聯(lián)合應(yīng)用股骨轉(zhuǎn)子下旋轉(zhuǎn)短縮截骨8例(13髖)。初次治療50例(64髖)，殘余畸形治療10例(10髖)。依年齡將全部患兒分為6歲≤年齡<8歲和年齡≥8歲2組。

二、方法

1.手術(shù)方法：行全身麻醉或腰部連續(xù)硬膜外阻滯麻醉，患兒取仰臥位，患髖墊高。采用 Smith-Peterson切口，常規(guī)顯露髖關(guān)節(jié)，取得同心圓復(fù)位后緊縮縫合關(guān)節(jié)囊。如患髖為完全脫位接受首次治療或殘余畸形股骨前傾角≥40°，則行股骨近端旋轉(zhuǎn)短縮內(nèi)翻截骨術(shù)。改良Pemberton骨盆截骨術(shù)：在坐骨切跡水平，于髂骨內(nèi)側(cè)和外側(cè)骨膜下分別置入1個(gè)寬剝離子或拉鉤，充分暴露髖臼的前下部、頂部及后部。借助術(shù)中透視確定截骨高度。采用30°角骨刀進(jìn)行截骨，始于髂前下棘稍上方的髂骨外板，在不截?cái)圜墓莾?nèi)板的前提下繞髖臼前方、上后方及下方截骨。術(shù)中多次定位，以確定髂骨外板的截骨厚度約為髂骨厚度的1/3，截骨深度接近“Y”形軟骨，截骨限于髂骨內(nèi)板和外板之間，不進(jìn)入髖臼，截骨以遠(yuǎn)包含髖臼前下至后方約2/3髖臼緣。用撐開器分開截骨間隙，使髖臼向前、外側(cè)和下方旋轉(zhuǎn)，并改變朝向，術(shù)中定位確保覆蓋滿意。從髂嵴前方取適宜大小的三面皮質(zhì)髂骨嵌插植骨于撐開的截骨間隙，以獲得股骨頭的理想覆蓋。對移植骨塊無需行內(nèi)固定。再次活動(dòng)患肢檢查髖關(guān)節(jié)復(fù)位后穩(wěn)定性，并行術(shù)中定位確認(rèn)。

2.術(shù)后處理：對個(gè)別患兒術(shù)后行髖人字石膏固定6～8周；大部分配合手術(shù)較好的患兒不需要石膏固定。4～6周后行股四頭肌訓(xùn)練及髖關(guān)節(jié)功能鍛煉并逐漸負(fù)重。對術(shù)后4～6個(gè)月髖關(guān)節(jié)功能仍不令人滿意者及時(shí)行麻醉下活動(dòng)髖關(guān)節(jié)。

3.隨訪：對術(shù)后行髖人字石膏固定患兒，術(shù)后6～8周首次門診復(fù)查；對無石膏固定患兒，術(shù)后4～6周首次門診復(fù)查。首次復(fù)查攝骨盆正位X線，并指導(dǎo)患兒進(jìn)行臀、腿肌力和髖關(guān)節(jié)功能鍛煉。二次復(fù)查時(shí)間為首次復(fù)查后的1個(gè)月，主要評估經(jīng)康復(fù)訓(xùn)練后的臀、腿肌力和髖關(guān)節(jié)功能。后期復(fù)查計(jì)劃：術(shù)后1年內(nèi)，每半年復(fù)查1次；1年后每年復(fù)查1次；復(fù)查時(shí)攝骨盆正位X線并評估髖關(guān)節(jié)功能。

4.評估指標(biāo)：采用McKay臨床評定標(biāo)準(zhǔn)(表1)對手術(shù)臨床效果進(jìn)行評價(jià)[4]。采用 Severin 影像學(xué)評定標(biāo)準(zhǔn)(表2)對骨盆正位X線表現(xiàn)進(jìn)行評價(jià)[5]。采集術(shù)前髖臼指數(shù)(acetabulum index，AI)和Tonnis分級以及末次隨訪AI和中心邊緣角(center edge angle，CEA)并進(jìn)行比較；依據(jù)末次隨訪骨盆正位X線，記錄股骨頭缺血壞死(avascular necrosis，AVN)發(fā)生例數(shù)及相應(yīng)的Kalamchi-MacEwen分型。

表1 McKay臨床評價(jià)標(biāo)準(zhǔn)

表2 Severin影像學(xué)評價(jià)標(biāo)準(zhǔn)

結(jié) 果

本研究組隨訪時(shí)間(5.86±3.63)(2～17)年。末次隨訪結(jié)果：AI=(14.11±5.76)°，與術(shù)前(37.18±10.68) °相比減少(23.07±11.80)°；CEA=(38.59±11.14)°；發(fā)生AVN 12例(14髖)(20%，18.9%)，其中Kalamchi-MacEwen分型Ⅱ型10例[16.67%，12髖(16.22%)]，Ⅲ型1例[1.67%，1髖(1.35%)]，Ⅳ型1例[1.67%，1髖(1.35%)]；Severin評價(jià)優(yōu)21髖(28.38%)，良32髖(43.24%)，可19髖(25.68%)，差2髖(2.70%)，優(yōu)良率為71.6%；McKay評價(jià)優(yōu)34髖(45.95%)，良21髖(28.38%)，可19髖(25.68%)，優(yōu)良率為74.3%。2個(gè)年齡組McKey和Severin評價(jià)結(jié)果差異均無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(均P>0.05)。見表3。

表3 2個(gè)年齡組末次隨訪McKay與Severin評價(jià)結(jié)果的比較[n(%)]

影響術(shù)后McKay和Severin評價(jià)結(jié)果的單因素均為是否出現(xiàn)AVN(均P<0.001)和術(shù)前Tonnis分級(P=0.002，<0.001)(表4)。對單因素篩選結(jié)果中存在統(tǒng)計(jì)學(xué)意義的單因素進(jìn)行多因素篩選，針對術(shù)后McKay和Severin評價(jià)結(jié)果的多因素篩選選擇Logistic回歸模型，結(jié)果顯示Tonnis分級為Ⅲ～Ⅳ級和發(fā)生AVN是危險(xiǎn)因素(表5)。

表4 術(shù)后McKay與Severin評價(jià)結(jié)果影響因素的單因素篩選結(jié)果[n(%)]

表5 影響術(shù)后療效的多因素篩選結(jié)果

典型病例見圖1～3。

圖1 患兒女，6歲。右側(cè)DDH, Tonnis Ⅳ度,行改良Pemberton骨盆截骨術(shù)+股骨近端旋轉(zhuǎn)短縮內(nèi)翻內(nèi)固定術(shù) A 術(shù)前骨盆正位X線 B 11.5歲，術(shù)后5.5年，末次隨訪X線，Severin評價(jià)為優(yōu) C 11.5歲末次隨訪髖關(guān)節(jié)功能良好，McKay評價(jià)為優(yōu) 圖2 患兒女，6歲。左側(cè)DDH,Tonnis Ⅲ度,行改良Pemberton骨盆截骨術(shù)+股骨近端旋轉(zhuǎn)短縮內(nèi)翻內(nèi)固定術(shù) A 術(shù)前骨盆正位X線 B 術(shù)后6個(gè)月X線 C 13歲，術(shù)后7年X線 D 23歲，術(shù)后17年，末次隨訪X線，Severin評價(jià)為優(yōu) E 23歲末次隨訪髖關(guān)節(jié)功能良好，McKay評價(jià)為優(yōu) 圖3 患兒女，11歲。右側(cè)髖關(guān)節(jié)殘余畸形，半脫位, Tonnis Ⅱ度，行改良Pemberton骨盆截骨術(shù)+股骨近端旋轉(zhuǎn)短縮內(nèi)翻內(nèi)固定術(shù) A 術(shù)前骨盆正位X線B 13歲，術(shù)后2年X線 C 14歲，術(shù)后3年末次隨訪X線，Severin評分為優(yōu) D 14歲末次隨訪髖關(guān)節(jié)功能良好，McKay評分為優(yōu)

討 論

通常情況下，為適應(yīng)不同時(shí)期髖關(guān)節(jié)的病理改變，DDH的治療方案主要依據(jù)患兒年齡選擇，基本共識(shí)為DDH患兒年齡越大其治療方案越復(fù)雜，治療結(jié)果不良率越高[1,6]。一般認(rèn)為DDH患兒手術(shù)治療的上限年齡在8歲，在8歲之后治療的并發(fā)癥所帶來的結(jié)果可能并不比未治療的臨床效果好[7-8]。即便如此，許多學(xué)者對大齡DDH患兒仍秉持積極的治療態(tài)度，力圖通過努力盡可能獲得股骨頭和髖臼的同心圓匹配。Salter等[9-10]在1961年報(bào)道Salter截骨術(shù)時(shí)提出該術(shù)式適用于18個(gè)月～6歲DDH患兒，但在其后續(xù)報(bào)道中證實(shí)Salter截骨術(shù)在大多數(shù)符合適應(yīng)證的青少年甚至成人DDH患者中亦獲得成功。同樣，Pem-berton[6]在1965年報(bào)道Pemberton術(shù)式時(shí)認(rèn)為該術(shù)式適用于年齡跨度較大的患兒，其納入的91例患兒(115髖)年齡為1～12歲，其中50%年齡>4歲，治療均獲得了相對滿意的結(jié)果。

本研究采用的改良Pemberton截骨術(shù)，為我科在近30年應(yīng)用Pemberton截骨術(shù)的過程中不斷加以改進(jìn)而形成，其在大齡DDH患兒治療中也取得了令人滿意的結(jié)果。該術(shù)式與傳統(tǒng)Pemberton術(shù)式的主要區(qū)別在于骨刀行進(jìn)路線位于髂骨內(nèi)外板之間，繞髖臼前方、上后方和下方截骨，始終保持髂骨內(nèi)板完整，力爭實(shí)現(xiàn)髖臼理想覆蓋。該術(shù)式與San Diego術(shù)式在形式上類似，區(qū)別是并未切斷坐骨大切跡，骨刀止于坐骨大切跡前方，形成相對完整的繞髖臼前方、上方和后方的弧形截骨。該術(shù)式與Dega截骨術(shù)的區(qū)別在于Dega截骨遠(yuǎn)端在離坐骨切跡1 cm處停止，并未彎向“Y”型軟骨。因此，改良Pemberton截骨術(shù)的技術(shù)特點(diǎn)包括髂骨內(nèi)外板間截骨，未切斷坐骨大切跡，截骨遠(yuǎn)端彎向“Y”型軟骨。經(jīng)過臨床應(yīng)用證實(shí)改良Pemberton截骨術(shù)有如下優(yōu)勢：①可保留原始骨盆的完整性；②對下翻外翻髖臼不需要內(nèi)固定；③對6歲以上患兒不需要行外固定；④矯形效果好，髖臼前外側(cè)覆蓋令人滿意，截骨下壓后的弧形髖臼更加順應(yīng)股骨頭的外形，從而使股骨頭和髖臼匹配更好；⑤適用患者年齡廣泛。該術(shù)式的適應(yīng)證包括髖臼發(fā)育不良或髖關(guān)節(jié)半脫位(髖臼大而股骨頭小)、髖臼淺平且更多向前外側(cè)傾斜、髖關(guān)節(jié)完全脫位(髖臼大而股骨頭小)以及神經(jīng)源性DDH(由腦癱、脊髓脊膜膨出等引起)；其絕對禁忌證包括股骨頭與髖臼基本相稱、髖臼小而股骨頭大以及DDH殘余髖臼內(nèi)壁增厚，相對禁忌證為“Y”型軟骨閉合。

目前，治療DDH的手術(shù)方式有多種，治療目的均為實(shí)現(xiàn)髖臼對股骨頭的良好覆蓋并維持髖關(guān)節(jié)的穩(wěn)定。其中骨盆截骨技術(shù)分為3類：①髖臼再定向截骨(Salter截骨，triple截骨、PAO截骨)；②髖臼成形術(shù)(Pemberton截骨、Dega截骨、San Diago截骨)；③髖臼擴(kuò)大術(shù)(Chiari截骨，Staheli髖臼擴(kuò)大？)。現(xiàn)有文獻(xiàn)證實(shí)，在排除患者年齡和特殊病理改變因素的前提下，沒有一種術(shù)式整體優(yōu)于另一種術(shù)式[11]。另外，目前尚無高質(zhì)量系統(tǒng)性回顧研究或薈萃分析研究對多種骨盆截骨手術(shù)技術(shù)的臨床和放射學(xué)結(jié)果進(jìn)行比較，更多報(bào)道局限于病例系列研究和研究者個(gè)人的臨床經(jīng)驗(yàn)[12]。醫(yī)生對所選擇術(shù)式的深刻理解以及規(guī)范熟練的操作對于術(shù)后結(jié)果至關(guān)重要。

本研究中年齡<8歲組與≥8歲組患兒的McKay和Severin評價(jià)結(jié)果差異均無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(均P>0.05)，原因可能有以下3個(gè)方面：第一，本研究排除了年齡<6歲的DDH患兒，因此術(shù)后療效組間差異可能不如患者年齡跨度較大的研究項(xiàng)目顯著。第二，年齡≥6歲DDH患兒，原發(fā)和繼發(fā)癥狀可能均不如低齡DDH患兒隨年齡增長進(jìn)展顯著，且術(shù)后隨生長發(fā)育再發(fā)生惡變的概率可能相對較低?？深惐葍和l(fā)育中后期骺板損傷引發(fā)畸形的治療，為避免過早手術(shù)術(shù)后畸形復(fù)發(fā)，需要等待骨骼接近成熟或成熟后再行手術(shù)矯正，以獲得更高的手術(shù)成功率和術(shù)后療效穩(wěn)定性。第三，髖臼重塑潛力在6歲以后急劇下降[13]。 因此在6歲后實(shí)施骨盆截骨術(shù)，髖臼重塑潛能可能已下降到不足以影響術(shù)后效果的水平，即6歲后年齡因素可能相對次要甚至不影響預(yù)后。

本研究證實(shí)了我們前期發(fā)表的研究結(jié)論，即術(shù)前Tonnis分級較高和AVN的出現(xiàn)是術(shù)后髖關(guān)節(jié)功能不理想的危險(xiǎn)因素[14]。Wyles等[2]對288例PAO術(shù)后患者進(jìn)行了回顧性分析，證實(shí)術(shù)前Tonnis分級較高的DDH進(jìn)展到需行全髖關(guān)節(jié)置換術(shù)的可能性顯著增加；甚至認(rèn)為可以根據(jù)Tonnis分級狀況(包括PAO術(shù)后和未治療的DDH)對未來患者5年和10年預(yù)后進(jìn)行預(yù)測。先前規(guī)模更大的隊(duì)列研究和時(shí)間更長的隨訪研究結(jié)果也已證明，Tonnis分級較高的DDH患者接受治療后預(yù)后更差[11，15-17]。Li等[18]對79例接受切開復(fù)位治療的晚期DDH患兒的臨床和影像學(xué)資料進(jìn)行了回顧性分析，結(jié)果證實(shí)出現(xiàn)AVN是髖關(guān)節(jié)功能不滿意的獨(dú)立危險(xiǎn)因素。Roposch等[19]也報(bào)道了類似的結(jié)果。本研究組AVN發(fā)生率為18.9%(12例，14髖)，其中術(shù)前Tonnis Ⅳ級9髖(64.29%)，Tonnis Ⅲ級2髖(14.29%)，Tonnis Ⅱ級3髖(21.42%)。發(fā)生AVN的術(shù)后McKay和Severin中+差的評價(jià)率分別是沒有發(fā)生AVN組的18.55倍和36.84倍(表5)。AVN的發(fā)生與DDH治療中的多方面因素相關(guān)。Pemberton[6]在1965年曾報(bào)道，在髖關(guān)節(jié)完全脫位患兒，復(fù)位后股骨頭相對髖臼較小，同時(shí)在髖關(guān)節(jié)半脫位患兒為防止復(fù)位股骨頭滑向外側(cè)假臼，保證股骨頭復(fù)位后的穩(wěn)定性，建議對髖臼行極度下壓，提出了“負(fù)髖臼角”的概念。而Alassaf[20]認(rèn)為過度下壓髖臼可增加再脫位的風(fēng)險(xiǎn)，同時(shí)使股骨髖臼撞擊綜合征(femoroacetabular impingement， FAI)和AVN的發(fā)生率增加。Wu等[21]報(bào)道因過度下壓髖臼，使股骨頭下移明顯，AVN的發(fā)生率可達(dá)51%。在臨床實(shí)踐過程中我們逐漸摒棄了Pemberton的觀點(diǎn)，認(rèn)為適度下壓至保持骨性髖臼角15°～25°可較好地維持股骨頭的穩(wěn)定性，同時(shí)減少術(shù)后AVN的發(fā)生。

本研究組患兒手術(shù)年齡已遠(yuǎn)超最佳治療年齡范圍，通過術(shù)前影像學(xué)檢查結(jié)果即可預(yù)期部分患兒術(shù)后可能出現(xiàn)AVN、髖關(guān)節(jié)功能不良和疼痛等并發(fā)癥。而末次隨訪未見再次脫位、截骨吸收和髖臼覆蓋不良，出現(xiàn)AVN 12例[20%，14髖(18.9%)]，Severin評分優(yōu)良率為71.6%，McKay評分優(yōu)良率為74.3%。2例Severin評分為差的患兒均為雙側(cè)DDH，術(shù)前Tonnis分級雙側(cè)均為Ⅳ級。其中1例手術(shù)年齡為6歲，末次隨訪為術(shù)后11年；另1例手術(shù)年齡為7歲11個(gè)月，末次隨訪為術(shù)后5年。Severin評分為差的一側(cè)均出現(xiàn)不同程度髖關(guān)節(jié)半脫位，Shenton線不連續(xù)，但均未見假臼形成。對側(cè)Severin評價(jià)分別為優(yōu)和可。這2例患兒末次隨訪McKay評價(jià)均為可，Severin評價(jià)為差的一側(cè)均出現(xiàn)髖關(guān)節(jié)活動(dòng)部分受限，跛行步態(tài)。

對大齡DDH患兒行手術(shù)治療的目的是防止和延緩潛在關(guān)節(jié)炎的發(fā)生，以期改善甚至逆轉(zhuǎn)退行性疾病的進(jìn)展，避免患者在相對年輕的年齡需要關(guān)節(jié)置換[22]。部分骨盆截骨術(shù)只適用于沒有早期關(guān)節(jié)炎的患者，治療目標(biāo)的實(shí)現(xiàn)依賴于對手術(shù)適應(yīng)證和禁忌證的嚴(yán)格遵守以及對一定的先決條件和手術(shù)技術(shù)細(xì)節(jié)的掌控。本研究嘗試了一種新的截骨術(shù)(暫且以改良Pemberton截骨術(shù)命名)，取得了較好的臨床及放射學(xué)效果。該技術(shù)也存在一些局限性：①較其他單一髂骨截骨技術(shù)復(fù)雜，較難掌握，學(xué)習(xí)曲線長；②改變了髖臼的形態(tài)容積；③如矯形過度，易造成股骨頭和髖臼不匹配；④該截骨為單一方向截骨，無法達(dá)到股骨頭和髖臼全方位匹配。

綜上所述，采用改良Pemberton骨盆截骨術(shù)治療6歲以上兒童DDH有效且安全，出現(xiàn)AVN和術(shù)前Tonnis分級較高是影響術(shù)后療效的獨(dú)立危險(xiǎn)因素。