周詩哲

某老年女性患者，因“反復(fù)頭暈2月且不斷加重，伴惡心、嘔吐2天”，于2019年10月入院?；颊呷朐汉筮M(jìn)行初步檢查，發(fā)現(xiàn)貧血重，考慮存在消化道出血，但患者拒絕行胃鏡等相關(guān)檢查。經(jīng)完善其他檢查，診斷為后循環(huán)梗死、消化道出血、重度低蛋白血癥、重度貧血，予以抑制胃酸、保護(hù)胃黏膜、營(yíng)養(yǎng)腦神經(jīng)、輸血、營(yíng)養(yǎng)支持等綜合治療，患者病情好轉(zhuǎn)出院。

患者出院后頭暈反復(fù)發(fā)作，伴惡心、嘔吐等不適，1個(gè)月后再次住院。當(dāng)時(shí)發(fā)現(xiàn)其貧血仍較嚴(yán)重，行腸鏡和胃鏡檢查未發(fā)現(xiàn)異常，高度懷疑存在血液系統(tǒng)的問題，建議進(jìn)一步行骨髓穿刺檢查協(xié)助診斷。結(jié)果患者拒絕行上述檢查，待病情緩解后出院。出院后1個(gè)月，患者又出現(xiàn)頭暈、惡心、嘔吐，第三次住院，在多次和患者及家屬溝通后行骨髓穿刺檢查，提示紅細(xì)胞呈緡線狀改變，骨髓增生明顯活躍，見54%異常漿細(xì)胞。請(qǐng)北京醫(yī)院血液內(nèi)科遠(yuǎn)程會(huì)診后，明確診斷為多發(fā)性骨髓瘤。

多發(fā)性骨髓瘤是一種不可治愈的血液惡性腫瘤，是一種漿細(xì)胞惡性增殖性疾病。正常漿細(xì)胞又稱效應(yīng)B細(xì)胞或抗體分泌細(xì)胞，由B淋巴細(xì)胞在抗原刺激下分化增殖而形成，可合成和分泌各類免疫球蛋白（抗體），參與人體的體液免疫反應(yīng)。而漿細(xì)胞一旦發(fā)生惡變，會(huì)在骨髓中廣泛增殖，并產(chǎn)生一種沒有免疫功能的異常免疫球蛋白，稱之為單克隆免疫球蛋白，進(jìn)而引起一系列的組織和器官損害。

多發(fā)性骨髓瘤的臨床表現(xiàn)非常隱匿、復(fù)雜多樣，因其四大核心癥狀的英文縮寫連起來是CRAB（螃蟹），所以常被稱為“螃蟹病”。

高鈣血癥（Calcemia）：在新診斷的患者中發(fā)病率約10%，臨床常無明顯癥狀，嚴(yán)重時(shí)可表現(xiàn)為惡心、嘔吐、多尿、腹痛、心律失常，甚至嗜睡、昏迷等。

腎功能不全（Renal Impairment）：尤以慢性腎功能不全常見，發(fā)生率約20%。若不接受正確治療會(huì)發(fā)生腎功能不全、急慢性腎功能衰竭甚至尿毒癥。

貧血（Anemia）：發(fā)生率約30%。臨床多表現(xiàn)為疲勞、虛弱、頭暈、皮膚黏膜蒼白、運(yùn)動(dòng)能力降低等。

骨質(zhì)病變（Bone disease）：發(fā)生率約90%，主要表現(xiàn)為胸腰椎、胸骨、肋骨疼痛和病理性骨折。

除了上述“CRAB”癥狀，多發(fā)性骨髓瘤還可伴隨反復(fù)感染、高黏滯血癥及消化系統(tǒng)、腎臟、視網(wǎng)膜、心臟和外周神經(jīng)等病變，故而臨床極易誤診。

懷疑罹患多發(fā)性骨髓瘤時(shí)，應(yīng)該積極進(jìn)行以下檢查以明確診斷：①血常規(guī)、生化常規(guī)；②骨髓涂片檢查、骨髓染色體熒光原位雜交；③骨骼X線檢查；④PET-CT、CT、MRI等。？

遺憾的是，到目前為止，多發(fā)性骨髓瘤仍然是一種不可治愈的疾病。目前，臨床主張，對(duì)于新診斷的多發(fā)性骨髓瘤患者，如年齡≤65歲，體能狀況好，或雖然>65歲，但體能狀態(tài)評(píng)分良好的患者，可在誘導(dǎo)治療（是指在手術(shù)之前實(shí)施的一定周期和劑量的放化療）后進(jìn)行自體造血干細(xì)胞移植。相關(guān)數(shù)據(jù)顯示，造血干細(xì)胞移植治療骨髓瘤的長(zhǎng)期有效率達(dá)到70%。而對(duì)于不適合移植的患者，可先根據(jù)患者的體能狀態(tài)選擇合適的化療方案進(jìn)行化療，病情緩解之后再進(jìn)行鞏固維持治療。

可喜的是，近年來出現(xiàn)的一些新藥，比如免疫調(diào)節(jié)劑、蛋白酶體抑制劑，可以極大地改善患者的癥狀，延長(zhǎng)其生存時(shí)間，提高生活質(zhì)量。現(xiàn)在多發(fā)性骨髓瘤的中位生存期一般可達(dá)6～8年，不少患者可活過10年。因此，一旦確診患有多發(fā)性骨髓瘤也不要?dú)怵H，應(yīng)該以積極的心態(tài)配合醫(yī)生的治療，只有良好的情緒才會(huì)帶來良好的免疫功能，而良好的免疫功能對(duì)疾病的控制是很重要的，可以減少各種感染及并發(fā)癥的發(fā)生，從而取得更好的療效和更久的生存期。