何蘭芳，鄧茗丹，張 雪，張 嬿，康 彧

（成都中醫(yī)藥大學附屬醫(yī)院超聲科，四川 成都 610072）

心肌致密化不全（NVM）是一種以心室內(nèi)有異常粗大的肌小梁和交錯的深隱窩為主要特征的遺傳性心肌病。存在心內(nèi)膜面疏松網(wǎng)狀的肌小梁及深陷的隱窩結(jié)構(gòu)是NVM 患者的主要臨床表現(xiàn)[1]。擴張型心肌?。―CM）患者的心室壁上若出現(xiàn)疏松網(wǎng)狀的肌小梁被稱為過度小梁化DCM。由于NVM 患者與過度小梁化DCM 患者均可出現(xiàn)疏松網(wǎng)狀的肌小梁，故臨床上在鑒別診斷這兩種疾病時較為困難。左室超聲造影（LVO）檢查可清晰地顯示心內(nèi)膜的邊界，而且對心腔內(nèi)低速血流的敏感度高。本次研究主要是探討用LVO檢查鑒別診斷NVM 與過度小梁化DCM 的臨床效果。

1 資料與方法

1.1 一般資料

本次研究的對象為2018 年10 月至2020 年10 月期間在成都中醫(yī)藥大學附屬醫(yī)院經(jīng)心臟核磁共振（CMR）檢查后病情得到確診的26 例NVM 患者和20 例過度小梁化DCM 患者。在這46 例患者中，有男28 例，女18 例；其年齡為19 ～70 歲，平均年齡為（50.4±6.6）歲。將其中的26 例NVM 患者作為NVM 組，將其中的20 例過度小梁化DCM 患者作為過度小梁化DCM 組。兩組患者的一般資料相比，P＞0.05，具有可比性。

1.2 研究方法

對兩組患者均進行LVO 檢查，方法是：1）本次研究使用的儀器為Philips EPIQ 7C 彩色多普勒超聲診斷儀及S5-1 探頭。2）讓患者取左側(cè)臥位，對其進行常規(guī)超聲檢查。3）經(jīng)患者的肘靜脈勻速注入1 ml 的SF6，待其左心腔完全濁化后啟動造影模式進行觀察。觀察患者胸骨旁左心室的長軸、左心室的短軸及心尖四腔、兩腔、三腔的切面，再測量其左室射血分數(shù)（EF）、左室舒張末期的內(nèi)徑（LVEDD），然后采用17 節(jié)段法觀察其小梁化心肌部位及小梁間有無深陷的隱窩，在收縮末期測量其最厚處非致密心?。∟C）及致密化心?。–）的厚度，并計算二者的比值。

1.3 觀察指標

觀察兩組患者LVO 圖像的特征。

1.4 統(tǒng)計學方法

對本次研究中的數(shù)據(jù)均采用SPSS 22.0 統(tǒng)計軟件進行處理，計量資料用均數(shù)±標準差（±s）表示，采用t檢驗，計數(shù)資料用百分比（%）表示，采用χ2檢驗。以P＜0.05表示差異具有統(tǒng)計學意義。

2 結(jié)果

2.1 兩組患者LVO 圖像的特征

NVM 組患者的左心室均可見粗大的肌小梁及深陷隱窩結(jié)構(gòu)。過度小梁化DCM 組患者僅可見粗大的肌小梁，并未見隱窩結(jié)構(gòu)。見圖1。

2.2 兩組患者EF 值、LVEDD 值和隱窩個數(shù)的比較

與NVM 組患者相比，過度小梁化DCM 組患者的EF值更低，其LVEDD 值更高，其隱窩的個數(shù)更少，P＜0.01。詳見表1。

表1 兩組患者EF 值、LVEDD 值和隱窩個數(shù)的比較

2.3 兩組患者小梁化節(jié)段的個數(shù)和NC/C 值的比較

NVM 組患者小梁化節(jié)段的個數(shù)多，其心尖段均受累，其NC/C 值均＞2。過度小梁化DCM 組患者小梁化節(jié)段的個數(shù)少，有7 例患者的心尖段受累，有4 例患者的NC/C值＞2。與過度小梁化DCM 組患者相比，NVM 組患者的NC/C 值更高，其小梁化節(jié)段的個數(shù)更多，P＜0.01。與過度小梁化DCM 組患者相比，NVM 組患者中NC/C 值＞2 患者的占比和心尖段小梁化患者的占比均更高，P＜0.01。詳見表2。

表2 兩組患者小梁化節(jié)段的個數(shù)和NC/C 值的比較

3 討論

NVM 是指胎兒在胚胎時期心肌致密化過程失敗引起的心腔內(nèi)殘留粗大肌小梁及小梁間深陷隱窩[2]。有研究發(fā)現(xiàn)，除NVM 外，多種可引起心臟負荷增加的疾病也會出現(xiàn)心肌過度小梁化的現(xiàn)象，其中以過度小梁化DCM 最為常見[3]。在NVM 與過度小梁化DCM 的聲像圖上均有心腔擴大、心尖部肌小梁增多的表現(xiàn)，且均以左心功能不全為主要表現(xiàn)，故臨床上鑒別診斷這兩種疾病較為困難。心臟核磁共振（CMR）檢查被認為是鑒別診斷NVM 與過度小梁化DCM 的金標準，但該項檢查的費用較高且禁忌證較多，尚未在臨床上普遍應用[4]。二維超聲檢查是鑒別診斷NVM 與過度小梁化DCM 時最為常用的手段，但該項檢查易受患者肺氣的遮擋影響心尖部的顯示。LVO 檢查屬于無創(chuàng)性檢查，可清晰地顯示患者心內(nèi)膜的邊界，有效地彌補了常規(guī)超聲檢查對患者心尖部顯示不足的缺點[5]。另外，LVO 檢查還可借助造影劑增強患者病變部位致密心肌與非致密心肌的辨識度，使NC/C 的測量值更加精確[6]。耐力下降是使NVM 患者與過度小梁化DCM 患者到醫(yī)院就診的主要原因。本次研究發(fā)現(xiàn)，NVM 組中致密化不全患者心肌節(jié)段的運動幅度減低，而未發(fā)生致密化不全患者心肌節(jié)段的運動幅度正常；過度小梁化DCM 組患者心肌節(jié)段的運動幅度均呈彌漫性減低。這說明，與過度小梁化DCM 患者相比，NVM 患者的整體心功能稍好，而且部分NVM 患者的EF 仍在正常范圍內(nèi)?！吧钕蓦[窩”是指小梁間的竇樣間隙深達致密層，且開口與心腔相通，但相鄰的竇樣間隙并不相通。該特征是診斷NVM 的一個重要影像學征象。本次研究發(fā)現(xiàn)，NVM 組患者均可見隱窩結(jié)構(gòu)，過度小梁化DCM 組患者均未見典型的隱窩結(jié)構(gòu)。這是因為，在進行LVO 檢查時，NVM 組患者的造影劑可隨其心動周期快速沖入心腔內(nèi)的小梁間隙充填隱窩結(jié)構(gòu)、呈高亮回聲，隱窩間分隔形成典型的“腳趾樣”征象、呈低回聲；過度小梁化DCM 組患者心腔內(nèi)粗大肌小梁的聲像圖上表現(xiàn)為擴大的心腔內(nèi)整體高亮回聲，無“腳趾樣”征象，僅可見其心內(nèi)膜面毛糙、不光滑。因此，可將“腳趾樣”征象作為區(qū)分NVM 的隱窩結(jié)構(gòu)與過度小梁化DCM 增粗肌小梁結(jié)構(gòu)的LVO 圖像特征。有研究表明，NVM的隱窩結(jié)構(gòu)時在胚胎時期心肌致密化過程失敗所致，是先天形成的，不可逆，故在進行LVO 檢查時所有NVM 患者的病變部位均會有“腳趾樣”征象出現(xiàn)。過度小梁化DCM的小梁結(jié)構(gòu)是后天形成的，是左心室擴大后為抵抗左心室進一步增大產(chǎn)生的一種重構(gòu)代償機制，小梁間的側(cè)- 側(cè)多有交通，并非真正意義上的隱窩結(jié)構(gòu)[7]。在對過度小梁化DCM 患者進行LVO 檢查時，造影劑到達其病變部位便快速地通過小梁間隙相互溝通淹沒掉原本的小梁結(jié)構(gòu)，故本研究中過度小梁化DCM 患者無典型的“腳趾征”出現(xiàn)。診斷NVM 的另一個重要指標是NC/C 值＞2。本次研究發(fā)現(xiàn)，NVM 組患者的NC/C 平均值為（3.50±0.61），過度小梁化DCM 組患者的NC/C 平均值均＜2。NVM 組患者左心室的心尖段均被累及；而過度小梁化DCM 組患者的病變多位于乳頭肌水平以上，僅有7 例患者的病變累及心尖部，而且這7 例患者心尖部的NC/C 值均＜2，雖然有少數(shù)患者的NC/C ＞2，但其心肌受累的節(jié)段數(shù)少，且位置均不在其心尖部。這說明，心尖段是NVM 患者病變的多發(fā)部位。

綜上所述，用LVO 檢查鑒別診斷NVM 與過度小梁化DCM 的效果顯著，可將LVO 圖像中左心室心尖段是否存在明顯的致密化不全、NC/C 值是否＞2、是否存在隱窩結(jié)構(gòu)作為鑒別診斷NVM 與過度小梁化DCM 的主要觀察指標。