許 麗 孫 國(guó) 張禮燕 徐 悅 胡文彬

Wilson病屬于常染色體隱性遺傳的、銅代謝障礙性神經(jīng)系統(tǒng)病變，因ATP酶的編碼基因ATP7B突變引起機(jī)體銅離子排泄障礙，并不同程度蓄積于各組織、器官，導(dǎo)致多臟器損害，以肝、腦等部位受累常見(jiàn)[1]。臨床除肝臟損傷表現(xiàn)外，常常伴有腦損傷表現(xiàn)，如肢體震顫、言語(yǔ)不清、吞咽障礙、肢體扭轉(zhuǎn)痙攣等。扭轉(zhuǎn)痙攣屬于肌張力障礙的終末期表現(xiàn)，是機(jī)體主動(dòng)肌和拮抗肌的收縮不協(xié)調(diào)或不自主收縮而導(dǎo)致不自主的異常運(yùn)動(dòng)和異常姿勢(shì)[2]。目前臨床對(duì)于Wilson病扭轉(zhuǎn)痙攣型的治療主要通過(guò)驅(qū)銅藥物治療，但康復(fù)治療有助于改善肌張力障礙癥狀，其中綜合護(hù)理是康復(fù)治療過(guò)程中不可少的組成內(nèi)容[3-4]。為進(jìn)一步驗(yàn)證驅(qū)銅與康復(fù)治療過(guò)程中開(kāi)展綜合護(hù)理的應(yīng)用價(jià)值，我科于2018年-2019年開(kāi)展了專項(xiàng)研究，現(xiàn)報(bào)道如下：

1 資料與方法

1.1 一般資料 選擇本醫(yī)院2018年1月-2019年12月收治的102例Wilson病扭轉(zhuǎn)痙攣型患者納入研究對(duì)象。①納入標(biāo)準(zhǔn)：符合Wilson病診斷條件：存在肝及（或）腦損傷表現(xiàn)、銅藍(lán)蛋白減低及顱腦MRI示殼核為主要部位的損傷，且均為扭轉(zhuǎn)痙攣型患者；患者意識(shí)正常、溝通與理解無(wú)障礙；知曉該研究并簽署知情同意書(shū)。②排除標(biāo)準(zhǔn)：合并其他嚴(yán)重疾病、高度腹水、精神障礙、認(rèn)知溝通障礙及不能理解本研究的病患。隨機(jī)分為觀察組和對(duì)照組，各51例，觀察組患者中男33例，女18例，平均年齡（21.02±5.7）歲，平均病程（1.04±0.73）年；對(duì)照組患者中男30例，女21例，平均年齡（20.95±6.1）歲，平均病程（0.97±0.86）年。兩組患者在一般資料（性別、年齡、病程等）方面比較，差異均無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＞0.05），具有可比性。

1.2 方法 兩組患者均由同一組臨床經(jīng)驗(yàn)豐富的醫(yī)師進(jìn)行驅(qū)銅與扭轉(zhuǎn)痙攣康復(fù)治療，具體包括：①靜脈滴注20 mg/kg二巰基丙磺酸鈉+5%葡萄糖液500 mL，每日一次、連續(xù)6天間歇2天（一個(gè)療程），如此連續(xù)10個(gè)療程。②需要進(jìn)行康復(fù)治療的部位采用溫水（40 ℃）進(jìn)行浸泡或熱敷30 min。③待患者入睡后按摩或拉伸病變關(guān)節(jié)及肌肉+被動(dòng)伸展運(yùn)動(dòng)各5 min。對(duì)照組患者給予常規(guī)的飲食干預(yù)、健康教育、心理疏導(dǎo)和運(yùn)動(dòng)指導(dǎo)；觀察組患者在對(duì)照組基礎(chǔ)上增加綜合護(hù)理干預(yù)，具體內(nèi)容如下：

1.2.1 認(rèn)知干預(yù)和社會(huì)支持干預(yù) 護(hù)理人員組織年齡相仿的患者成立多個(gè)小組，針對(duì)各個(gè)特殊年齡組選擇相適應(yīng)的健康教育方法，如播放視頻、展示圖片、模型介紹和病友討論等，提高患者對(duì)Wilson病扭轉(zhuǎn)痙攣病情的認(rèn)知水平；同時(shí)本研究中為每組患者定期召開(kāi)一次交流分享會(huì)，會(huì)上鼓勵(lì)患者進(jìn)行主動(dòng)發(fā)言，一方面分享自己治療的心得和體會(huì)，另一方面還能夠幫助患者感受到社會(huì)支持的存在，激勵(lì)患者提高治療希望水平。為加強(qiáng)認(rèn)知干預(yù)的有效性，本研究還邀請(qǐng)患者家屬進(jìn)行旁聽(tīng)和共同討論，既能夠幫助患者家屬更進(jìn)一步了解疾病的發(fā)生、發(fā)展、治療和預(yù)后，從而促進(jìn)各類康復(fù)治療措施的有效執(zhí)行，又能夠?yàn)榛颊呒覍偬峁乘缘臅r(shí)機(jī)，消除患者家屬的負(fù)擔(dān)感。

1.2.2 臨床癥狀護(hù)理 ①對(duì)于發(fā)音困難者，護(hù)理人員應(yīng)采用眼神與之進(jìn)行耐心交流，指導(dǎo)患者多進(jìn)行面部活動(dòng)、舌部位活動(dòng)及發(fā)音練習(xí)等；對(duì)于吞咽困難者可指導(dǎo)患者進(jìn)食時(shí)盡可能取坐位，囑其家屬盡可能地將食物制作成黏稠狀以減少反流情況的發(fā)生，必要時(shí)可給予鼻飼。②對(duì)于痛性痙攣者，可局部注射A型肉毒毒素，期間注意觀察藥物不良反應(yīng)情況，另囑患者勤換衣物、避免著涼。③對(duì)于伴肝臟損害者，應(yīng)減少誘發(fā)因素，預(yù)防及減少并發(fā)癥，臨床中細(xì)心觀察患者神志、液體出入量、生命體征及消化道有無(wú)出血情況。④對(duì)于出現(xiàn)精神狀態(tài)異常或不穩(wěn)定者，應(yīng)及時(shí)行血氨檢查，通過(guò)語(yǔ)言、動(dòng)作等最大程度降低其不良情緒影響，提高其戰(zhàn)勝疾病信心，必要時(shí)可邀請(qǐng)?jiān)盒睦黹T診專業(yè)醫(yī)師進(jìn)行心理干預(yù)支持。

1.2.3 藥物不良反應(yīng)及飲食干預(yù) 在患者治療過(guò)程中應(yīng)密切觀察其有無(wú)藥物不良反應(yīng)，如有異常則立即停藥并協(xié)助醫(yī)生進(jìn)行對(duì)癥治療及護(hù)理；定期復(fù)查血常規(guī)指標(biāo)，必要時(shí)行骨髓細(xì)胞學(xué)檢查，以避免發(fā)生感染，同時(shí)還應(yīng)注意局部皮膚的潛在感染情況。臨床護(hù)理人員需向患者及其家屬講述限制飲食的原因及重要性，囑其在日常飲食上應(yīng)保持低銅膳食，多選擇富含豐富維生素及鈣、鋅等微量元素食物。本研究根據(jù)每組患者的特點(diǎn)，為其制定生動(dòng)、形式多樣的飲食圖譜，如漫畫(huà)、橡皮泥模型、照片、視頻等，確?；颊吣軌蚶斫庥洃浐鸵子趫?zhí)行。

1.3 觀察指標(biāo)及評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn) ①負(fù)性情緒評(píng)估：干預(yù)前后使用Zung氏焦慮量表（SAS）、Zung氏抑郁量表（SDS）進(jìn)行評(píng)價(jià)[5]，量表各包括20個(gè)問(wèn)題，每項(xiàng)均采用4級(jí)評(píng)分法進(jìn)行評(píng)分，其中SAS得分50～59分為輕度焦慮、60～69分為中度焦慮、70分以上為重度焦慮；SDS得分≥50分視為有抑郁傾向，且分?jǐn)?shù)越高抑郁傾向越明顯。②痙攣癥狀評(píng)價(jià)：干預(yù)前后采用Ashworth量表改良版進(jìn)行評(píng)價(jià)[6]。③療效評(píng)判：以干預(yù)后肌張力及對(duì)應(yīng)關(guān)節(jié)活動(dòng)幅度均較治療前明顯改善，臨床扭轉(zhuǎn)痙攣癥狀消失視為顯效；以干預(yù)后肌張力及對(duì)應(yīng)關(guān)節(jié)活動(dòng)幅度均較治療前有所改善，臨床扭轉(zhuǎn)痙攣癥狀有所減輕視為有效；以干預(yù)后肌張力及對(duì)應(yīng)關(guān)節(jié)活動(dòng)幅度較治療前未有改善或反而加重視為無(wú)效。臨床總有效率=(顯效例數(shù)+有效例數(shù)）/總病例數(shù)×100%。

1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 使用SPSS 22.0版統(tǒng)計(jì)軟件對(duì)該研究數(shù)據(jù)進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)分析，計(jì)數(shù)資料采用χ2檢驗(yàn)，計(jì)量數(shù)據(jù)采用t檢驗(yàn)，P＜0.05表示差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié) 果

2.1 兩組患者干預(yù)前后SAS與SDS評(píng)分比較 兩組患者護(hù)理干預(yù)后的SAS與SDS評(píng)分均較干預(yù)前增高，干預(yù)后觀察組患者SAS與SDS評(píng)分明顯高于對(duì)照組，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05）。見(jiàn)表1。

表1 兩組患者SAS與SDS評(píng)分比較（x±s，分）

2.2 兩組患者干預(yù)前后Ashworth評(píng)級(jí)比較 觀察組患者干預(yù)后的Ashworth評(píng)級(jí)明顯優(yōu)于干預(yù)前和同期對(duì)照組，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05）。見(jiàn)表2。

表2 兩組患者干預(yù)前后的Ashworth評(píng)級(jí)比較 例(%)

2.3 兩組患者臨床療效比較 觀察組患者臨床治療的總有效率明顯高于對(duì)照組，差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05）。見(jiàn)表3。

表3 兩組患者臨床療效比較（例）

3 討 論

3.1 綜合護(hù)理有助于改善Wilson病扭轉(zhuǎn)痙攣型患者康復(fù)治療期間的負(fù)性情緒 Wilson病扭轉(zhuǎn)痙攣型患者由于對(duì)疾病的認(rèn)知不足，對(duì)自身機(jī)體癥狀的自卑或恐慌，容易出現(xiàn)較為嚴(yán)重的緊張和焦慮等負(fù)性情緒。而負(fù)性情緒的存在，不僅會(huì)影響患者正常生理機(jī)能的表達(dá)，而且還會(huì)使得患者的治療信心和希望水平下降，導(dǎo)致依從性和遵醫(yī)行為降低，不利于康復(fù)治療的順利開(kāi)展[7]。雖然尹征等[8]在研究中提出針對(duì)此類患者開(kāi)展心理疏導(dǎo)以改善患者的負(fù)性情緒，但本研究在實(shí)踐中發(fā)現(xiàn)，脫離康復(fù)治療的單純心理疏導(dǎo)雖然能夠暫時(shí)性地改善患者的心理情緒，但患者癥狀改善不明顯的現(xiàn)實(shí)，仍會(huì)造成患者的失望和悲觀心理情緒。本研究提出在患者康復(fù)治療期間開(kāi)展綜合護(hù)理，該護(hù)理模式是整體護(hù)理的重要組成，通過(guò)將影響患者的各類因素進(jìn)行綜合分析和評(píng)估，并據(jù)此提出針對(duì)性的全面護(hù)理干預(yù)，既能夠改善患者的臨床癥狀，又能夠針對(duì)患者的心理進(jìn)行針對(duì)性的疏導(dǎo)[9]。在康復(fù)治療和心理護(hù)理兩個(gè)方面均獲得全方面、整體干預(yù)，因此觀察組患者的SAS和SDS評(píng)分均較干預(yù)前和同期對(duì)照組明顯降低。

3.2 綜合護(hù)理有助于提高Wilson病扭轉(zhuǎn)痙攣型患者康復(fù)治療的臨床效果 Wilson病扭轉(zhuǎn)痙攣型患者在康復(fù)治療期間接受護(hù)理干預(yù)有利于提高康復(fù)治療效果。國(guó)內(nèi)董余霞等[10]在研究中對(duì)首次住院的Wilson病患者開(kāi)展臨床路徑健康教育、使患者的疾病認(rèn)知水平得到提高，同時(shí)也樹(shù)立了良好的遵醫(yī)行為。本研究發(fā)現(xiàn)，雖然常規(guī)護(hù)理干預(yù)也屬于對(duì)癥護(hù)理，但并未真正考慮到患者的感受，而且在護(hù)理干預(yù)過(guò)程中也是以護(hù)理人員為主角，并未考慮到患者的個(gè)體需要。綜合護(hù)理是以患者為中心，圍繞患者的所需和所求，為患者提供相應(yīng)的干預(yù)措施[3]。本研究中患者由于受疾病的影響，容易出現(xiàn)自卑、悲觀等負(fù)性情緒，而通過(guò)開(kāi)展一系列針對(duì)性的綜合護(hù)理，從認(rèn)知、心理、治療、飲食等諸多方面進(jìn)行全面、無(wú)微不至的干預(yù)，既能夠使得患者感受到護(hù)理人員為患者真心實(shí)意、全心全意的服務(wù)態(tài)度，而且通過(guò)富有成效的護(hù)理干預(yù)措施，也使得患者能夠明顯感受到癥狀的改善，因此提高了患者的依從性和遵醫(yī)行為，使得康復(fù)治療的積極性提高。此與徐悅等[11]的文獻(xiàn)報(bào)告結(jié)果相一致。本研究中觀察組患者不僅干預(yù)后的Ashworth評(píng)級(jí)均明顯優(yōu)于干預(yù)前及同期對(duì)照組，而且臨床總有效率98.04%明顯高于對(duì)照組的84.31%。

綜上所述，在Wilson病扭轉(zhuǎn)痙攣型患者的驅(qū)銅與康復(fù)治療期間應(yīng)用綜合護(hù)理干預(yù)，其不僅能有效降低患者負(fù)性情緒的影響，且干預(yù)后患者的痙攣癥狀得到明顯改善，其臨床療效顯著，值得臨床推廣應(yīng)用。