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        什么是骨髓纖維化

        2021-03-30 22:12:12張瑞
        幸福家庭 2021年3期
        關(guān)鍵詞:血細(xì)胞脾臟骨髓

        張瑞

        骨髓纖維化是臨床上較為少見的一種骨髓瘤,屬于骨髓增殖性腫瘤,分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩種。由其他疾病發(fā)展而來的屬于繼發(fā)性,否則為原發(fā)性。該疾病發(fā)展緩慢,一開始并不會(huì)有明顯的不適以及臨床表現(xiàn)。隨著病情的不斷發(fā)展,患者身體內(nèi)部正常血細(xì)胞的產(chǎn)生過程會(huì)受到影響,臨床表現(xiàn)會(huì)逐漸顯露出來,包括疲勞、呼吸急促、易出血或者形成瘀傷、左側(cè)肋骨下疼痛(或壓迫感)、盜汗、發(fā)熱、骨痛、食欲不振、體重減輕、牙齦出血、流鼻血等。如果任由疾病發(fā)展,患者身體的其他部位也會(huì)受到牽連,誘發(fā)身體其他部位的疼痛等,例如腹部疼痛、骨關(guān)節(jié)疼痛、出血、骨髓外造血、痛風(fēng)、門靜脈高壓癥、急性白血病等。

        骨髓纖維化的高發(fā)群體以及致病因素

        骨髓纖維化的高發(fā)群體有高齡人群,患有血液疾病、長期接觸苯類化學(xué)品和輻射的人群等。研究表明,骨髓纖維化的產(chǎn)生原因主要與血液中干細(xì)胞的基因發(fā)生改變有關(guān)。而血液中干細(xì)胞的基因?yàn)楹螘?huì)發(fā)生改變,尚無明確的定論。

        骨髓纖維化的疾病分類

        ①原發(fā)性骨髓纖維化。該疾病在中年人群中高發(fā),疾病發(fā)生具有隱匿性,進(jìn)展相對緩慢,患者一旦發(fā)病往往較為嚴(yán)重。②繼發(fā)性骨髓纖維化。該疾病與腫瘤、感染等因素相關(guān),臨床表現(xiàn)癥狀較為復(fù)雜,是骨髓纖維化的綜合表現(xiàn),根據(jù)疾病發(fā)生原因采取對應(yīng)的治療非常重要。骨髓纖維化疾病的發(fā)生原因并未明確,與外界刺激及基因突變、血液疾病存在聯(lián)系,部分患者發(fā)生干細(xì)胞改變或者造血實(shí)質(zhì)細(xì)胞減少,在血細(xì)胞異常變化下分泌刺激性因子,導(dǎo)致纖維組織結(jié)構(gòu)增生或者分泌一些膠原,病情持續(xù)進(jìn)展容易發(fā)生造血功能障礙及衰竭。

        骨髓纖維化患者的身體變化

        骨髓是身體內(nèi)部重要且最大的器官之一,有造血、防御以及免疫功能。紅細(xì)胞、白細(xì)胞以及血小板等都來源于骨髓,是血細(xì)胞的來源。骨髓正常增生,人體內(nèi)部血細(xì)胞的各項(xiàng)指標(biāo)都會(huì)處于合理范圍內(nèi)。但如果增生過多,骨髓會(huì)過于勞累,從而出現(xiàn)各種問題,例如紅細(xì)胞增多、血小板增多等,導(dǎo)致紅細(xì)胞增多癥以及血小板增多癥等。

        骨髓纖維化會(huì)導(dǎo)致機(jī)體內(nèi)骨髓細(xì)胞停止發(fā)育,影響血細(xì)胞的能力,形成疤痕組織。隨著疤痕組織的增多,患者還會(huì)出現(xiàn)嚴(yán)重的貧血、虛弱情況,甚至脾臟腫大并壓迫機(jī)體內(nèi)的其他組織,形成疼痛感。

        在骨髓增生的過程中,纖維組織會(huì)起到一定的輔助作用,使得血細(xì)胞正常分化和增生。但如果纖維組織出現(xiàn)纖維化,就會(huì)占用正常的血細(xì)胞空間,導(dǎo)致血細(xì)胞不能正常生成。此外,纖維細(xì)胞會(huì)替代造血細(xì)胞成為骨髓中的主要成分。纖維組織硬度較高,導(dǎo)致整個(gè)骨髓的硬度提升,給醫(yī)生穿刺增加了困難,降低了穿刺成功率。同時(shí)骨髓纖維化對人體的損傷較大,會(huì)導(dǎo)致骨髓增生降低,因?yàn)檎5难?xì)胞空間被沒有造血功能的纖維細(xì)胞霸占,導(dǎo)致人體的造血功能下降,致使白細(xì)胞、紅細(xì)胞以及血小板減少等不良情況,嚴(yán)重威脅患者的生命安全。

        骨髓纖維化的治療方式

        如果患者沒有出現(xiàn)明顯的臨床表現(xiàn)以及并發(fā)癥,通常不需要接受治療,只需要定期檢查,及時(shí)評估病情的發(fā)展情況以及健康水平,之后在發(fā)生臨床表現(xiàn)時(shí)對癥治療即可。

        1.貧血。以糾正貧血為原則,治療方式包括輸血、激素治療、免疫調(diào)節(jié)藥物治療等。

        2.脾臟腫大。以減小脾臟的大小程度為原則,治療方式包括放射治療、化療、手術(shù)。

        此外,臨床上為了提升骨髓纖維化的治療效果,正在不斷完善治療的方式,目前的治療方式有骨髓移植(風(fēng)險(xiǎn)較大、唯一一個(gè)可以治愈該疾病的方式)、干擾素、基因改變(主要通過基因改變的藥物來治療,第一個(gè)被批準(zhǔn)的藥物為魯索替尼)。

        (作者單位:巴中市中心醫(yī)院)

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