徐樹林，胡玲麗，沈金丹，范光明

縱隔型支氣管源性囊腫(mediastinal bronchogenic cyst， MBC)是一種相對罕見的先天性良性疾病，一般多無明顯癥狀。由于各類縱隔囊性病變存在“異病同影，同病異影”，典型者易診斷，但不典型者術(shù)前易誤判。為此，本文收集2017年10月—2020年9月我院收治的經(jīng)手術(shù)及病理檢查證實為MBC 18例的臨床及影像學(xué)資料(術(shù)前誤診15例，誤診率83.33%)，并結(jié)合國內(nèi)外相關(guān)文獻總結(jié)分析MBC CT和MRI影像特點及其誤診原因、防范措施，旨在提高對該病的認(rèn)識，減少誤漏診。

1 臨床資料

1.1一般資料 本組18例，男女均9例，男女比1∶1；年齡18～71歲，平均年齡47歲，中位年齡49歲；病程10 d～1年。18例皆無基礎(chǔ)疾病及特殊病史。

1.2臨床表現(xiàn) 18例中無癥狀體檢發(fā)現(xiàn)7例，因其他疾病檢查發(fā)現(xiàn)3例；胸悶、胸痛5例，鎖骨下疼痛、間斷咯血和四肢無力伴胸悶、呼吸困難各1例。

1.3影像學(xué)檢查

1.3.1檢查方法:CT檢查采用東芝公司生產(chǎn)的Toshiba 128排螺旋CT?；颊呷⊙雠P位,頭先進、雙手置于頭部，掃描范圍自肺底至肺尖。增強掃描使用高壓注射器經(jīng)肘靜脈注入非離子型碘對比劑碘海醇(含碘300 mg/ml)，劑量80 ml，注射流率3 ml/s。掃描參數(shù)：管電壓120 kV，管電流200 mAs，層厚5 mm，層間距5 mm，螺距0.5。MRI檢查采用GE公司生產(chǎn)的1.5 T超導(dǎo)型磁共振成像掃描儀。選取軸位、冠狀位、矢狀位掃描，掃描參數(shù)包括T1WI、T2WI、壓脂序列，層厚、層距均10 mm，必要時行增強掃描。將掃描的原始數(shù)據(jù)進行多平面重建并傳輸至Philips影像工作站。本組行CT平掃加增強掃描4例，僅行CT平掃1例，行CT平掃加增強掃描及MRI平掃1例；余12例均行增強CT掃描。

1.3.2圖像分析:CT檢查觀察病灶形態(tài)學(xué)特征(如部位、大小、數(shù)目、形態(tài)、密度、內(nèi)部成分、邊界和與毗鄰結(jié)構(gòu)關(guān)系)及強化程度。MRI檢查觀察內(nèi)容同上述CT檢查。所有圖像均由2名副高及以上職稱影像診斷醫(yī)師獨立閱片，意見不一致時經(jīng)協(xié)商決定。根據(jù)縱隔四分區(qū)法和McAdams等[1]的支氣管源性囊腫(bronchogenic cyst， BC)分型標(biāo)準(zhǔn)，MBC依據(jù)病灶內(nèi)部CT值分為2型：①若CT值≤20 Hu為水樣密度型；②若CT值>20 Hu則為軟組織密度型。

2 結(jié)果

2.1影像學(xué)檢查結(jié)果

2.1.1病灶部位：18例MBC中前縱隔11例，其中位于左和右側(cè)各1例，余9例均位于前正中；中縱隔3例，其中2例位于右側(cè)，1例位于左側(cè)；后縱隔4例，其中2例位于上縱隔右側(cè)，2例位于下縱隔左側(cè)。按照Maier分型[2]，其他部位型13例，見圖1和圖2a;氣管旁型3例，見圖3;隆突下型和食管旁型各1例。

2.1.2病灶大小和形態(tài)：18例MBC囊腫大小不一，囊腫最大徑70 mm，最小徑9 mm，均為單發(fā)。17例為類圓形、橢圓形，1例為不規(guī)則形。11例邊界清晰、邊緣光整；7例邊界欠清、邊緣欠光整，且與鄰近胸膜、食管、氣管、心包分界不清。

2.1.3病灶密度(信號)、強化方式及強度：18例均病灶密度均勻；2例為水樣密度型，余16例為軟組織密度型。17例行CT增強掃描，其中4例為輕度均勻強化，3例為中度均勻強化,見圖1，1例為輕中度均勻強化，1例為囊內(nèi)未強化而囊壁強化；8例未強化，見圖2a和圖3。6例行CT平掃密度均勻，CT值在-12～40 Hu；17例行CT增強掃描，動脈期CT值-2～65 Hu，靜脈期CT值-2～70 Hu。1例行MRI檢查表現(xiàn)為病灶信號均勻，T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，壓脂序列呈高信號,見圖2b。

2.2誤診情況 18例術(shù)前確診3例，誤診15例，誤診率83.33%，其中位于前縱隔者誤診為胸腺瘤6例，淋巴結(jié)增大和良性病變各2例，胸腺囊腫1例；中縱隔者報告為良性病變1例；后縱隔者誤診為神經(jīng)源性腫瘤、淋巴管瘤和良性病變各1例。誤診時間2個月～1年。

2.3確診及治療、預(yù)后 18例均于胸腔鏡下行囊腫切除術(shù),皆經(jīng)術(shù)后病理檢查確診MBC，術(shù)后均予常規(guī)治療。隨訪1～6個月，18例皆無復(fù)發(fā)，預(yù)后較好。

圖2 術(shù)前影像學(xué)檢查誤診的后縱隔型支氣管源性囊腫患者CT及MRI檢查結(jié)果(女，34歲，水樣密度型，其他部位型)

圖3 術(shù)前影像學(xué)檢查誤診的中縱隔型支氣管源性囊腫患者CT檢查結(jié)果(女，50歲，軟組織密度型，氣管旁型)

3 討論

3.1組織胚胎學(xué)特征、發(fā)病機制及分型 正常情況下，胚胎期第3～4周時來源于內(nèi)胚層逐漸形成的原始消化管分為前、中、后腸，前腸可分化為喉氣管憩室；胚胎期第4周時，喉氣管憩室的末端分為左、右分支即肺芽，于胎兒期第24周時逐漸形成支氣管及其分支、終末肺泡，最后發(fā)育為肺[3]。前腸囊腫包括BC、食管囊腫及神經(jīng)管原腸囊腫。BC在1859年由Meyer首次報道[4]，發(fā)病機制不清，現(xiàn)臨床普遍認(rèn)可Sumiyoshi等[5]于1985年提出的“胚芽脫落移位假說”：在胚胎期第3～6周，胸腹腔為一個整體，原始前腸向腹側(cè)發(fā)出氣管、支氣管樹胚芽，此時因各種非正常原因致其胚芽脫落、遷移，內(nèi)分泌物不能排出，于遷移部位形成BC。若異常肺芽出現(xiàn)較早，且肺組織尚未充分形成，則成為MBC；若異常肺芽出現(xiàn)較遲，且肺組織已充分發(fā)育，則形成肺內(nèi)型BC，又稱肺囊腫；若異常肺芽遠(yuǎn)離胸腔至其他部位(如胃等)，則成為異位型BC。

3.2臨床特點 MBC占BC的7%，1929年由Mixter和Clifford[6]首次報道，發(fā)病率較低，可發(fā)生于任何年齡、任何縱隔部位，多為青中年男性，常分布于中縱隔，以氣管分叉附近多見。本組男女各9例，前縱隔分布居多，與文獻報道不一致[7]，可能與病例數(shù)較少有關(guān)。MBC常自幼起病，起病隱匿，早期不易識別；隨年齡增長病灶逐漸增大產(chǎn)生癥狀(如胸悶、胸痛、咯血)或合并感染時才被發(fā)現(xiàn)，或終生無癥狀而于體檢時偶然發(fā)現(xiàn)。本組18例中無癥狀體檢發(fā)現(xiàn)7例，因其他疾病檢查發(fā)現(xiàn)3例；胸悶、胸痛5例，鎖骨下疼痛、間斷咯血和四肢無力伴胸悶、呼吸困難各1例。Maier分型[2]將MBC分為5型：氣管旁型、隆突下型、肺門型、食管旁型和其他部位型(如心包旁)。本組其他部位型13例，氣管旁型3例，隆突下型和食管旁型各1例。

3.3影像學(xué)表現(xiàn) 以往認(rèn)為MBC多見于中縱隔。本組18例MBC中前縱隔11例，其中位于左和右側(cè)各1例，余9例均位于前正中；中縱隔3例，其中2例位于右側(cè)，1例位于左側(cè)；后縱隔4例，其中2例位于上縱隔右側(cè)，2例位于下縱隔左側(cè)。沈訓(xùn)澤和王華[8]報道中縱隔BC好發(fā)于右側(cè)，前、后縱隔BC好發(fā)于左側(cè)。本組病例與該文獻報道不一致，分析原因可能與病例數(shù)較少和病灶起源有關(guān)。典型MBC CT檢查多表現(xiàn)為圓形、類圓形或橢圓形密度均勻低密度灶，邊界清，邊緣光整，少數(shù)為不規(guī)則形、分葉狀，CT值為0～20 Hu，有時囊壁較薄在CT上不顯示，囊壁可鈣化；CT值與病灶出血或囊內(nèi)蛋白質(zhì)含量呈正相關(guān)，增強呈無強化或輕度均勻強化，少數(shù)呈中度強化；囊腫內(nèi)部無強化而囊壁強化是BC強化特點，其機制為囊壁含有平滑肌成分，若肉芽組織增生、合并感染，囊壁可增厚、強化[9]。本組皆為單發(fā)，囊腫大小不等，囊腫最大徑70 mm，最小徑9 mm，17例為類圓形、橢圓形，1例為不規(guī)則形；11例邊界清晰、邊緣光整，7例邊界不清、邊緣不整;18例均病灶密度均勻，2例呈水樣密度型，余16例為軟組織密度型；6例行CT平掃病灶CT值最高達40 Hu,17例行CT增強掃描,動脈期、靜脈期CT值最低均為-2 Hu，最高分別為65和70 Hu；8例未強化，4例為輕度均勻強化，3例為中度均勻強化，1例為輕中度均勻強化，1例為囊內(nèi)未強化而囊壁強化。

CT檢查按照先定位后定性的診斷思路，尤其對BC形態(tài)學(xué)特點及其與周圍組織關(guān)系顯示較直觀、清晰，且可通過CT值判斷病灶為何種成分(如感染和出血等)。當(dāng)CT檢查無法判定性質(zhì)時，MRI檢查對囊腫的鑒別有較大優(yōu)勢，病灶在T1WI因其內(nèi)容物不同而呈不同信號，可能與感染、出血或蛋白質(zhì)沉積相關(guān)[10]。本組行MRI檢查1例，T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，壓脂序列呈高信號。MRI檢查當(dāng)囊腫內(nèi)見壁結(jié)節(jié)或異常強化灶時需警惕惡變?？偨Y(jié)本組MBC影像特征：①多位于前或后縱隔；②單發(fā)囊腫，呈水樣或軟組織密度，密度或信號均勻；③形態(tài)以類圓形和橢圓形為主，邊界清；④以無強化或輕度強化為主，囊壁可強化，偶有中度強化。這與胡浩等[11]報道基本一致。

3.4鑒別診斷

3.4.1縱隔囊性病變：①胸腺囊腫：多位于胸腺區(qū)，囊壁較厚，無強化。②心包囊腫：多位于右心膈角區(qū)，與心包腔不相通，呈蒂和寬基底相連，影像學(xué)表現(xiàn)為圓形或類圓形密度均一的囊性腫塊，無強化。③食管囊腫：小兒好發(fā)，多位于脊柱旁，病灶與食管不相通，可突向食管或壓迫食管移位，可合并蝶形椎。④囊性淋巴管瘤：好發(fā)于前縱隔，形態(tài)不一，常沿縱隔間隙蔓延呈爬行性生長，并包繞縱隔結(jié)構(gòu)。⑤囊性神經(jīng)源性腫瘤：多位于脊柱旁區(qū)，相鄰椎間孔擴大呈“啞鈴狀”。⑥縱隔淋巴結(jié)：位于隆突下的增大淋巴結(jié)形態(tài)類似囊腫，CT值較高可鈣化，輕度強化。

3.4.2縱隔實性病變：①胸腺瘤：多位于前縱隔，CT表現(xiàn)為圓形、類圓形的軟組織結(jié)節(jié)或腫塊，邊緣清，可合并重癥肌無力、自身免疫性疾病或副瘤綜合征，中度均勻強化。②淋巴瘤：多伴惡病質(zhì)表現(xiàn)，CT表現(xiàn)為縱隔實性占位，較高密度，伴多處淋巴結(jié)增大，中度強化。③縱隔型肺癌：多見于前、后縱隔，CT檢查顯示瘤體中心為壞死區(qū)，邊緣可有分葉，可伴沙粒樣鈣化，不均勻強化[12]。

3.5治療及預(yù)后 有研究認(rèn)為MBC預(yù)后較好，但可有潛在惡變，故無論囊腫大小、位置、有無癥狀，均首選手術(shù)切除[13]。隨著醫(yī)療技術(shù)的飛速發(fā)展，胸腔鏡手術(shù)切除成為該病的最佳治療方案，具有術(shù)后并發(fā)癥少和恢復(fù)快等優(yōu)點。任占良等[14]報道2例MBC行單孔胸腔鏡手術(shù)切除囊腫，預(yù)后良好。本組術(shù)后隨訪均未見復(fù)發(fā)。

3.6誤診原因分析 本組18例，15例術(shù)前誤診，誤診率83.33%。結(jié)合本組病例及相關(guān)文獻報道，筆者認(rèn)為MBC術(shù)前誤診原因包括：①臨床表現(xiàn)無特異性[15]。本組臨床表現(xiàn)均無特異性，故僅憑臨床表現(xiàn)診斷較困難。②臨床和影像學(xué)醫(yī)師對本病認(rèn)識不足。本組15例因臨床和影像學(xué)醫(yī)師對該病缺乏足夠認(rèn)識，故未能準(zhǔn)確診斷。③CT掃描方案不完善。CT增強掃描有助于MBC定性診斷。本組13例未同時行CT平掃加增強掃描，因缺乏增強掃描前后的對比，導(dǎo)致平掃易與縱隔實性腫瘤混淆；抑或是直接行增強CT掃描表現(xiàn)為軟組織密度囊腫未能揭示其囊性本質(zhì)而被誤診為實性腫瘤。④鑒別診斷困難?？v隔占位性病變患者年齡、發(fā)病部位、影像學(xué)特征及臨床表現(xiàn)有時與本病鑒別困難。本組術(shù)前誤診15例病灶多位于前后縱隔，影像征象多為良性，結(jié)合發(fā)病部位而誤診為胸腺瘤、增大淋巴結(jié)和神經(jīng)源性腫瘤等。⑤CT表現(xiàn)缺乏特征性。囊腫CT值與囊內(nèi)成分(主要為水、含蛋白質(zhì)的黏液)密切有關(guān)，因囊內(nèi)成分比例不同CT值不同，易導(dǎo)致誤診。有文獻報道，少數(shù)軟組織密度型BC CT增強掃描有囊內(nèi)輕微強化假象，其為造影劑團注后選擇圖像采集時機不當(dāng)所致[16]。本組術(shù)前誤診15例中6例為軟組織密度型，CT增強掃描示未強化或輕度強化而誤診為胸腺瘤。

3.7防范誤診措施 ①詳細(xì)詢問病史，了解患者有無相關(guān)臨床表現(xiàn)，對無癥狀者，需追蹤隨訪并做好相應(yīng)記錄。②加強對MBC相關(guān)文獻學(xué)習(xí)，尤其是對不典型者(即軟組織密度型)，并要注意歸納總結(jié)MBC的臨床及影像特點，以更好地服務(wù)于臨床診療。③對縱隔占位性病變患者，推薦行胸部CT平掃及增強掃描方案，觀察增強前后CT值有無變化，有助于定性診斷。④對縱隔內(nèi)不同部位的病變特點及影像特征，接診醫(yī)生除需考慮到常見病之外，還需具備發(fā)散思維及加減法思維能力，有助于鑒別診斷。⑤對于囊腫成分復(fù)雜者，推薦行MRI檢查，若行CT增強掃描，需確保圖像采集時機準(zhǔn)確，以利于鑒別診斷。

綜上所述，MBC相對少見，具有一定影像特征，CT是其首選檢查方法，臨床上對不典型MBC(軟組織密度型)行增強CT檢查有助于定位、定性診斷；MRI是其補充檢查手段，可為臨床制定手術(shù)計劃提供重要依據(jù)；但該病確診需依賴術(shù)后病理檢查。本研究存在一定不足之處，如其為回顧性分析，病例數(shù)較少，隨訪時間短，且存在選擇偏倚，結(jié)論可能有一定局限性，故今后需進行大樣本、長期的隨訪觀察，以提高對MBC的認(rèn)識，減少或避免誤漏診。