孔鳳貝，張蒂榮，石 宇，魏小燕

（北京大學(xué)深圳醫(yī)院超聲影像科 廣東 深圳 518036）

木村?。↘imura’s disease，KD），又稱嗜酸性淋巴肉芽腫，目前文獻(xiàn)報(bào)道大約1000多例，近年來發(fā)病率有升高的趨勢(shì)。患者常以頭頸及四肢皮下結(jié)節(jié)，涎腺或淋巴結(jié)腫大就診。臨床表現(xiàn)缺乏特異性[1]。超聲檢查在淺表器官疾病的診斷中具有重要價(jià)值，但目前國(guó)內(nèi)外有關(guān)木村病的超聲影像學(xué)報(bào)道較少。本文通過回顧性分析2013年1月—2019年12月我院收治的16例木村病患者的臨床資料及超聲表現(xiàn)，總結(jié)不同部位木村病的超聲圖像特征，旨在提高超聲對(duì)該病的診斷水平。

1 資料與方法

1.1 研究對(duì)象

收集2013年1月—2019年12月于我院穿刺或手術(shù)病理證實(shí)的木村病患者的臨床資料，剔除未行超聲檢查或超聲圖像不佳的病例，最后入組的病例數(shù)為16例（病灶數(shù)43個(gè)）。其中男性12例，女性4例。年齡9～63歲，平均年齡36.9歲。

1.2 儀器與方法

使用PHILIPS IU22，Mindray DC-8等超聲診斷儀，線陣探頭，頻率5～14 Hz。

按病灶出現(xiàn)的部位分成三組，A組為涎腺組，病灶數(shù)7個(gè)；B組為皮下軟組織組，病灶數(shù)6個(gè)，C組為淋巴結(jié)組，病灶數(shù)為30個(gè)。A、B組分析病灶的大小，形態(tài)，邊界，回聲，內(nèi)部有無液化鈣化、與鄰近組織結(jié)構(gòu)的關(guān)系，血供情況。C組分析淋巴結(jié)所在的部位、數(shù)目、大小、形態(tài)、皮髓質(zhì)回聲、淋巴門及血供情況等。血流信號(hào)分級(jí)判斷按Alder方法。

2 結(jié)果

16例患者，單器官受累7例，2個(gè)器官受累8例，3個(gè)器官受累1例。超聲表現(xiàn)如下：

A組病例，腮腺、頜下腺受累共6例（6/16，37.5%），病灶數(shù)7個(gè)（11/43，25.6%），均為單側(cè)受累。所有涎腺受累的病例中均合并周邊淋巴結(jié)受累。本組的超聲表現(xiàn)為：6個(gè)病灶呈彌漫浸潤(rùn)型， 1個(gè)呈局限腫塊型。病灶平均長(zhǎng)徑35.4 mm（26～46 mm），平均橫徑20.2 mm（18～28 mm）。病灶內(nèi)部均呈混合回聲，可見低回聲區(qū)與斑片狀或短棒狀高回聲交雜相間，部分呈類結(jié)節(jié)狀，內(nèi)部未見液性暗區(qū)及鈣化灶（見圖1）。血流主要分布在低回聲區(qū)域，高回聲區(qū)域乏血供。I級(jí)血流病灶數(shù)5個(gè)，II級(jí)血流病灶數(shù)2個(gè)，未見雜亂血流信號(hào)。

病灶內(nèi)部呈混合回聲，低回聲與條索狀高回聲區(qū)相間。

圖1 木村病累及腮腺的二維聲像圖

B組病例，皮下軟組織受累6例（6/16，37.5%），病灶數(shù)6個(gè)（6/42，14.2%）。其中2例合并周邊淋巴結(jié)受累。超聲表現(xiàn)：左側(cè)耳廓內(nèi)的病灶為局限腫塊型，邊界清。右側(cè)腋窩、右側(cè)眼眶，1例面頰部病灶為彌漫浸潤(rùn)型，邊界不清晰。上述4個(gè)病灶平均長(zhǎng)徑26.4 mm（10～59 mm），平均橫徑17.4 mm（7～26 mm）。上述病灶內(nèi)部呈混合回聲，可見低回聲區(qū)與斑片狀或短棒狀高回聲交雜相間。血流主要分布在低回聲區(qū)域，高回聲區(qū)域乏血供。I級(jí)血流2個(gè)，II及血流1個(gè)，III級(jí)血流1個(gè)。其余兩例位于面頰部及左小腿內(nèi)的病灶，表現(xiàn)為不均質(zhì)低回聲結(jié)節(jié)。

C組病例，淋巴結(jié)受累13例（13/16，81.2%），病灶數(shù)30個(gè)（30/42，71.4%）。4例單純累及淋巴結(jié)，9例伴發(fā)其它器官受累。平均長(zhǎng)徑30.2 cm（22～42 cm），平均短徑9.5 cm（6～14 cm），平均縱橫比（L/T）2.7（1.5～3.25）。呈均質(zhì)低回聲，橢圓形，邊界清晰，25個(gè)淋巴門消失，5例淋巴門可見，未見偏移。所有病灶內(nèi)部未見明顯液性暗區(qū)及強(qiáng)回聲鈣化灶。其中1例7個(gè)淋巴結(jié)融合。14個(gè)病變淋巴結(jié)內(nèi)可見門樣血流分支。27個(gè)I～I(xiàn)I級(jí)血流，3個(gè)III級(jí)血流。

3 討論

木村病是一種少見的慢性炎性疾病。病因不明，根據(jù)外周血嗜酸性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)增高和血清IgE水平增高的特點(diǎn)，shetty等推測(cè)可能與病毒感染、過敏、炎性反應(yīng)或免疫反應(yīng)有關(guān)。病理組織學(xué)主要顯示淋巴濾泡增生，生發(fā)中心擴(kuò)大與嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，有時(shí)見嗜酸性膿腫[1-2]。全球的文獻(xiàn)報(bào)道顯示木村病具有明顯的地域性，多見于亞洲中青年男性?？砂l(fā)生于各個(gè)年齡段，發(fā)病高峰年齡20～40歲。男女性別比例為3.5～6.0:1[3-4]。本研究中男女發(fā)病比例為3:1，發(fā)病平均年齡37歲，基本符合流行病學(xué)規(guī)律。

目前國(guó)內(nèi)外對(duì)于木村病超聲特征的報(bào)道較少，以往文獻(xiàn)僅總結(jié)其二維聲像圖特征，尚未見關(guān)于血流特征的分析。Shin 等報(bào)道木村病超聲表現(xiàn)為低回聲背景下的高回聲曲線，呈“羊毛樣”外觀[5]。

本研究顯示，木村病累及涎腺及皮下軟組織時(shí)，多為單側(cè)發(fā)病并伴有周邊淋巴結(jié)受累。病灶具有相似的特征性的超聲表現(xiàn)。二維圖像上可見低回聲及斑片狀或短棒狀高回聲相間。彩色多普勒見血流分支走行于病灶的低回聲區(qū)域，高回聲區(qū)域無血流或僅見點(diǎn)狀血流，這在以往文獻(xiàn)中沒有提到這個(gè)特點(diǎn)。分析原因考慮與木村病的病理特征相關(guān)。 本研究還發(fā)現(xiàn)病灶越大，病程越長(zhǎng)，病灶內(nèi)部的高回聲區(qū)域比例增大，血流越稀疏。這可能與病程越長(zhǎng)，病灶內(nèi)纖維化程度越高，血流灌注越差有關(guān)。木村病的發(fā)病部位與病灶形態(tài)、邊界有一定的聯(lián)系[6]。發(fā)生在腮腺、面頰等軟組織豐富的部位，病灶多呈彌漫浸潤(rùn)型，邊界不清；發(fā)生在顱骨緊貼耳后以及長(zhǎng)骨附近時(shí)，腫塊較小且邊界清晰，本研究與該文獻(xiàn)的報(bào)道基本相符。

由于木村病少見且對(duì)其聲像圖認(rèn)識(shí)不足，涎腺內(nèi)的病灶容易誤診為多形性腺瘤或腺淋巴瘤，甚至是腮腺的惡性腫瘤。后三者超聲表現(xiàn)上多為局限性的低回聲腫塊，占位感明顯，較大時(shí)出現(xiàn)液化。木村病當(dāng)病程較短，病灶范圍較小時(shí)，超聲可表現(xiàn)為不均質(zhì)低回聲區(qū)，聲像圖上難以跟其它炎性病灶鑒別。

淋巴結(jié)是木村病最容易受累的器官之一。大多數(shù)伴發(fā)其它器官受累，也可單獨(dú)發(fā)病。超聲表現(xiàn)無明顯特異性。常需與其它淋巴結(jié)病變相鑒別。淋巴瘤同樣可表現(xiàn)為均勻一致的低回聲，橢圓形，但似乎回聲更低，淋巴門的血流也更加豐富。淋巴結(jié)核內(nèi)部回聲常不均勻，內(nèi)可見液性暗區(qū)或鈣化，病程較長(zhǎng)時(shí)可出現(xiàn)淋巴結(jié)融合。病毒性淋巴炎以及其他的肉芽腫性淋巴結(jié)增生超聲表現(xiàn)與木村病類似，超聲鑒別較難，可結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查及穿刺活檢幫助診斷。

木村病的治療方法各異，局灶病變，界限清楚者多主張外科手術(shù)治療，對(duì)于多發(fā)、病變范圍較大及界限不清者可選擇糖皮質(zhì)激素治療，放療等[4]，但均容易復(fù)發(fā)。超聲正確判斷病灶的部位、個(gè)數(shù)及性質(zhì)對(duì)于后續(xù)診療方案的選擇具有重要意義。超聲醫(yī)師在檢查頜面部無痛性腫塊時(shí)，圖像顯示病灶內(nèi)出現(xiàn)斑片狀或條索狀高回聲與低回聲相間，血流主要分布在低回聲區(qū)域，同時(shí)伴有淋巴結(jié)腫大，應(yīng)考慮到木村病的可能。同時(shí)還應(yīng)重視結(jié)合病史和實(shí)驗(yàn)室檢查，如血常規(guī)顯示嗜酸性粒細(xì)胞增多，則本病的可能性更大。超聲引導(dǎo)下細(xì)針細(xì)胞學(xué)檢查對(duì)于該病的術(shù)前診斷有重要意義。

本研究為回顧性研究，存在不足之處：（1）未統(tǒng)一檢查機(jī)器及操作者，可能出現(xiàn)觀察者與儀器間的差異。（2）未對(duì)病灶進(jìn)行超聲造影，彈性成像等新技術(shù)的檢查。今后將針對(duì)上述不足進(jìn)一步深入研究。

4 結(jié)論

累及涎腺、皮下軟組織的木村病具有較特異的超聲聲像圖表現(xiàn)，結(jié)合病史及實(shí)驗(yàn)室檢查，有助于木村病的提示診斷及鑒別診斷。