吳鐘琪

作者單位：410013 長(zhǎng)沙，中南大學(xué)湘雅醫(yī)學(xué)院

黃疸是由于血清膽紅素增多而使皮膚、黏膜、鞏膜和其他組織染成黃色的一種臨床征象。正常血液中，總膽紅素濃度為4～17 μmol/L，若血清膽紅素＞17 μmol/L。即為高膽紅素血癥。一般血清膽紅素濃度在17～34 μmol/L之間，臨床無(wú)明顯黃疸，稱為隱性黃疸；＞34 μmol/L則可見(jiàn)皮膚、黏膜黃染。黃疸的檢查應(yīng)在自然光線下進(jìn)行，燈光下易漏診、誤診。

1 病因分類

1.1 溶血性黃疸 一般為輕度，呈淺檸檬色。

1.2 肝細(xì)胞性黃疸 呈淺黃至深黃色。

1.3 膽汁淤積性黃疸 呈暗黃色或黃綠色，嚴(yán)重時(shí)痰、淚液、汗液也呈黃色，唾液一般不變色。

2 鑒別要點(diǎn)

2.1 急性溶血性黃疸 可有寒戰(zhàn)、發(fā)熱、頭痛、嘔吐、血紅蛋白尿，嚴(yán)重時(shí)可有急性腎衰竭。

2.2 肝細(xì)胞性黃疸 尿色加深，伴有肝功能減退的表現(xiàn)如腹痛、腹脹、乏力、食欲減退、惡心、嘔吐、腹瀉等。

2.3 膽汁淤積性黃疸 糞色變淺或白陶土色，伴有膽鹽血癥的表現(xiàn)如皮膚瘙癢、心動(dòng)過(guò)緩、脂肪消化不良和脂溶性維生素吸收不良而致出血傾向、脂肪瀉和夜盲癥等。

3 伴隨癥狀

3.1 黃疸伴發(fā)熱 見(jiàn)于急性膽管炎、肝膿腫、鉤端螺旋體病、敗血癥、大葉性肺炎。病毒性肝炎或急性溶血可先有發(fā)熱而后出現(xiàn)黃疸。

3.2 黃疸伴上腹劇痛 可見(jiàn)于膽道結(jié)石、肝膿腫或膽道蛔蟲(chóng)病。右上腹劇痛、寒戰(zhàn)高熱和黃疸為夏科(Charcot)三聯(lián)征，提示急性化膿性膽管炎。持續(xù)性右上腹鈍痛或脹痛者可見(jiàn)于病毒性肝炎、肝膿腫或原發(fā)性肝癌。

3.3 黃疸伴肝大 若輕度至中度腫大，質(zhì)地軟或中等硬度且表面光滑者，見(jiàn)于病毒性肝炎、急性膽道感染或膽道阻塞。肝臟明顯腫大，質(zhì)地堅(jiān)硬，表面凹凸不平有結(jié)節(jié)者見(jiàn)于原發(fā)或繼發(fā)性肝癌。肝大不明顯，而質(zhì)地較硬邊緣不整，表面有小結(jié)節(jié)感者見(jiàn)于肝硬化。

3.4 黃疸伴膽囊腫大 提示膽總管有梗阻，常見(jiàn)于胰頭癌、壺腹癌、膽總管癌及膽道結(jié)石等。

3.5 黃疸伴脾大 可見(jiàn)于病毒性肝炎、鉤端螺旋體病、敗血癥、瘧疾、門(mén)靜脈性或膽汁性肝硬化、各種原因引起的溶血性貧血及淋巴瘤等。

3.6 黃疸伴腹水 見(jiàn)于重癥肝炎、肝硬化失代償期、肝癌等。

4 問(wèn)診要點(diǎn)

4.1 確定是否黃疸 疑似黃疸應(yīng)注意與皮膚蒼黃、球結(jié)膜下脂肪及高胡蘿卜素血癥等相區(qū)別。詢問(wèn)有無(wú)黃疸病人應(yīng)有的尿色變化。

4.2 黃疸的起病 急起或緩起，有否群集發(fā)病、外出旅游、藥物使用及長(zhǎng)期酗酒或肝病的歷史。

4.3 黃疸伴隨癥狀 有無(wú)胃腸道癥狀，有無(wú)發(fā)熱、腹痛，以及黃疸、發(fā)熱、腹痛之間的關(guān)系。如果先有右上腹痛，后有黃疸多為膽石梗阻；如果先有發(fā)熱，繼而黃疸，可能為傳染性疾病，如病毒性肝炎；畏寒、發(fā)熱、腹痛、黃疸多為膽總管結(jié)石、梗阻伴感染的典型表現(xiàn)。

4.4 黃疸的時(shí)間與波動(dòng)情況 有利于區(qū)別梗阻性與肝細(xì)胞性黃疸。

5 黃疸疾病鑒別診斷

5.1 主要伴隨癥狀為發(fā)熱、寒戰(zhàn) 可能的診斷有以下三種。

5.1.1 肝膿腫 分細(xì)菌性和阿米巴性兩種，均為繼發(fā)性感染，好發(fā)于右半肝。細(xì)菌性肝膿腫以多發(fā)性或多囊性膿腫為主，阿米巴肝膿腫則以單發(fā)性膿腫常見(jiàn)。肝膿腫表現(xiàn)為右上腹脹痛、肝大、惡心、嘔吐、發(fā)熱、乏力等。B超可顯示肝內(nèi)占位性損害，診斷性肝穿刺抽膿并培養(yǎng)是確診本病的重要手段。

5.1.2 敗血癥 起病急驟，寒戰(zhàn)高熱，發(fā)熱多為弛張熱或間歇熱，少數(shù)可呈稽留熱或不規(guī)則熱、雙峰熱，伴有頭痛、全身不適、肌肉酸痛、軟弱無(wú)力、食欲下降、皮膚瘀點(diǎn)、關(guān)節(jié)紅腫疼痛及活動(dòng)受限，肝脾大、皮膚鞏膜黃疸及遷徙性損害，可引起皮下膿腫、肺膿腫、關(guān)節(jié)炎、骨髓炎、心包炎。

5.1.3 溶血性黃疸 由各種原因引起的紅細(xì)胞在血管內(nèi)大量破壞所致，例如先天性溶血性貧血、珠蛋白生成障礙性貧血、新生兒貧血、異型輸血后溶血及蠶豆病、蛇咬傷等。起病急、病情發(fā)展快，表現(xiàn)為寒戰(zhàn)、高熱、頭痛、腰背痛、腹痛、四肢痛、惡心嘔吐、明顯貧血、黃疸，尿呈醬油色或棕紅色、深黃色，嚴(yán)重時(shí)發(fā)生心腎功能不全、休克和昏迷，常需緊急處理。

5.2 主要伴隨癥狀為持續(xù)性皮膚瘙癢 可能的診斷為膽汁淤積性黃疸。系膽道排泄障礙引起血中膽紅素升高所致，表現(xiàn)為皮膚暗黃色或黃綠色、皮膚瘙癢、心動(dòng)過(guò)緩、尿色深、糞色變淺或白陶土色。其常見(jiàn)原因有肝內(nèi)泥沙樣結(jié)石、癌栓、寄生蟲(chóng)病，膽總管狹窄、結(jié)石、炎性水腫，膽道蛔蟲(chóng)、膽道腫瘤或胰膽管腫瘤等。

5.3 主要伴隨癥狀為一過(guò)性皮膚瘙癢 可能的診斷為肝細(xì)胞性黃疸。由于肝細(xì)胞病變，肝臟攝取、結(jié)合和排泄膽紅素的功能減退，血中膽紅素增多所致。常見(jiàn)于病毒性肝炎、中毒性肝炎、肝硬化、肝癌等，表現(xiàn)為皮膚、黏膜淺黃至深黃色、乏力、食欲減退、出血傾向等。

5.4 主要伴隨癥狀為肝大 可能的診斷為肝癌。原發(fā)性肝癌是指自體肝細(xì)胞和肝內(nèi)膽管細(xì)胞發(fā)生的癌，在我國(guó)每年有11萬(wàn)人死于肝癌。主要的臨床表現(xiàn)有肝區(qū)疼痛、肝大、黃疸、消瘦等。A F P(甲胎蛋白)對(duì)原發(fā)性肝癌的診斷有較大價(jià)值。B超、C T等也有較好的診斷價(jià)值。肝穿刺及剖腹探察是確診的金標(biāo)準(zhǔn)。

5.5 主要伴隨癥狀為脾大 可能的診斷有以下兩種。

5.5.1 肝硬化 是一種以肝組織彌漫性纖維化、假小葉和再生結(jié)節(jié)形成為特征的慢性肝病。早期可無(wú)癥狀，失代償期以肝功能減退、門(mén)靜脈高壓為主要表現(xiàn)，常出現(xiàn)脾大，并可發(fā)生消化道出血、肝性腦病、肝腎綜合征、繼發(fā)感染等嚴(yán)重并發(fā)癥。

5.5.2 傳染性單核細(xì)胞增多癥 是由EB病毒所致的急性自限性傳染病。經(jīng)口鼻密切接觸、飛沫及輸血傳播。潛伏期5～15 d。約40%的患者有前驅(qū)癥狀，如乏力、頭痛、納差、惡心、稀便、畏寒等。其臨床特征為發(fā)熱、咽喉炎、淋巴結(jié)腫大和肝脾大。外周血淋巴細(xì)胞顯著增多并出現(xiàn)異常淋巴細(xì)胞，嗜異性凝集試驗(yàn)陽(yáng)性，感染后體內(nèi)出現(xiàn)抗EBV抗體。

5.6 主要伴隨癥狀為進(jìn)行性黃疸 可能的診斷有以下四種。

5.6.1 胰頭癌 是一種發(fā)生于胰腺頭部的惡性腫瘤，惡性程度高，發(fā)展快、預(yù)后差。該病多見(jiàn)于40～70歲的男性，黃疸進(jìn)行性加重是其特征性臨床表現(xiàn)，還可有腹痛、腹脹、惡心、嘔吐、食欲缺乏、消瘦、惡病質(zhì)等。B超、CT等影像學(xué)檢查有助于診斷，細(xì)針穿刺活檢可以確診。

5.6.2 急性膽囊炎 是膽囊的急性化膿性炎癥，80%伴有膽囊結(jié)石，是臨床常見(jiàn)的急腹癥之一。表現(xiàn)為突發(fā)性右上腹持續(xù)性絞痛，向右肩胛下區(qū)放射，伴有惡心、嘔吐、發(fā)熱、腹脹、黃疸，右上腹肌緊張、壓痛、反跳痛，墨菲征陽(yáng)性，可觸及腫大膽囊。5.6.3 膽石癥 膽道系統(tǒng)內(nèi)任何部位發(fā)生結(jié)石所引起的疾病統(tǒng)稱膽石癥，包括膽囊、膽總管及肝內(nèi)膽管結(jié)石。膽石引起膽道梗阻時(shí)，即可發(fā)生黃疸，并常伴有不同程度的腹痛。

5.6.4 膽道蛔蟲(chóng) 為蛔蟲(chóng)鉆人膽道所致，少則一條，多至百余條。蛔蟲(chóng)刺激膽道，尤其是嵌頓在乳頭部時(shí)，將引起括約肌痙攣而發(fā)生劇痛。蟲(chóng)體阻塞膽道可引起黃疸和細(xì)菌感染，并發(fā)急性化膿性膽管炎、肝膿腫、膽道出血和急性胰腺炎等。

5.7 主要伴隨癥狀為貧血 可能的診斷為紅細(xì)胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G-6-PD)缺乏癥。本病為X連鎖隱性遺傳病，是紅細(xì)胞酶遺傳性疾病中常見(jiàn)的一種，臨床可分以下類型：①藥物性溶血性貧血。②蠶豆病。③感染性溶血性貧血。④新生兒高膽紅素血癥。⑤先天性非球形紅細(xì)胞溶血性貧血。臨床要點(diǎn)：多見(jiàn)于學(xué)齡期兒童，可有家族史。食蠶豆、使用伯氨奎林或磺胺等藥物和感染均可誘發(fā)急性溶血，短期內(nèi)出現(xiàn)貧血、溶血性黃疸和血紅蛋白尿，可伴發(fā)熱、氣促、嘔吐等。紅細(xì)胞變性珠蛋白小體陽(yáng)性(＞5%)，高鐵血紅蛋白還原率低(＜75%)。自身溶血試驗(yàn)加入葡萄糖或A T P后溶咀能部分糾正。

5.8 主要伴隨癥狀為肝功能異常 可能的診斷有以下三種。

5.8.1 急性病毒性肝炎 由甲型、乙型、丙型、丁型、戊型肝炎病毒導(dǎo)致的黃疸型肝炎，病程在6個(gè)月以內(nèi)的為急性病毒性肝炎。甲型肝炎及戊型肝炎主要是通過(guò)消化道傳播，乙、丙、丁三型均為血液、體液、性關(guān)系及母嬰垂直傳播。臨床特點(diǎn)：在黃疸前期多有發(fā)熱，甲型較乙型發(fā)熱高，容易誤診為“上感”。患者常伴有惡心、嘔吐、厭油、食欲缺乏、腹瀉等消化道癥狀，部分病例有右上腹痛。大多數(shù)伴有肝大。此期血清膽紅素為結(jié)合膽紅素和未結(jié)合膽紅素都增高，丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶也明顯升高。尿膽紅素陽(yáng)性。血清學(xué)檢查特異性病毒抗體陽(yáng)性。5.8.2 暴發(fā)型肝炎 急性重型暴發(fā)型肝炎分為急性重型和慢性重型。起病急，呈暴發(fā)性過(guò)程，黃疸迅速加深，肝臟進(jìn)行性縮小，出現(xiàn)腹水、出血傾向，短期內(nèi)出現(xiàn)行為反常、性格變化、精神異常、意識(shí)障礙等肝性腦病癥狀。肝功能迅速惡化，清蛋白降低，球蛋白升高，血清膽紅素升高；丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶升高，晚期降低；血氨增高，凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)。

5.8.3 慢性病毒性肝炎 既往有乙型、丙型、丁型肝炎或HBsAe攜帶史或急性肝炎病程超過(guò)半年而目前仍有肝炎癥狀、體征及肝功能異常者為慢性病毒性肝炎?；颊哂休p重不等的肝炎癥狀如乏力、納差、腹脹、厭油等，可伴有肝病面容、肝掌、蜘蛛痣或肝脾大。實(shí)驗(yàn)室檢驗(yàn)血清丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶廈復(fù)或持續(xù)升高，清蛋白減低或A/G比例倒置，血清學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)特異性病毒抗體陽(yáng)性。

5.9 其他黃疸疾病 遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、珠蛋白生成障礙性貧血、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)、自身免疫性溶血性貧血、瘧疾、流行性出血熱、鉤端螺旋體病、先天性膽道閉鎖、急性膽管炎、先天性膽總管囊腫、敗血癥。