黃波夫

（廣西中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院，廣西 南寧 530023）

朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥（langerhans cell histiocytosis，LCH）是一種以大量CD 1a+/CD 207+樹(shù)突狀細(xì)胞（dendritic cells，DCs）在各種組織中異常積累為特征的罕見(jiàn)疾病。LCH 可見(jiàn)于任何年齡層，發(fā)病高峰年齡為1～4 歲，兒童每年發(fā)病率為（2～9）/百萬(wàn)，且男性略多［1］。LCH 的臨床表現(xiàn)差異大，輕者僅有自限性的單純的骨、皮膚受累，重者可表現(xiàn)為致命性的全身多器官或多系統(tǒng)病變。由于LCH 的罕見(jiàn)性及異質(zhì)性，其病因及發(fā)病機(jī)制尚未完全闡明，西醫(yī)治療LCH 普遍以化學(xué)治療為主。中醫(yī)治療本病較少見(jiàn)報(bào)道。筆者以《黃帝內(nèi)經(jīng)》之六經(jīng)理論為指導(dǎo)，系統(tǒng)采用純中醫(yī)藥治療該病將近1年，取得良效，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 病例介紹

患兒，男，4 歲。2019 年 7 月 23 日因“發(fā)現(xiàn)右側(cè)頜面部腫大2月余”來(lái)診，患兒曾在某醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院住院，行PET/CT 檢查示：（右下頜骨雙側(cè)頸淋巴結(jié)）朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥，病理示：（右側(cè)下頜骨）朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥。醫(yī)院建議化療治療，患兒家屬表示了解病情，簽字拒絕化療?，F(xiàn)癥見(jiàn)：右側(cè)下頜腫大伴吞咽、咀嚼不適感，張口受限，偶有頸部不適感，無(wú)頭暈、頭痛，無(wú)咳嗽、咳痰，無(wú)喘息，面色稍蒼白，無(wú)惡心、嘔吐、腹痛，無(wú)關(guān)節(jié)腫痛不適，精神、食欲、睡眠可，二便正常，脈沉細(xì)，舌象因患兒不配合暫缺。體格檢查：全身皮膚未見(jiàn)皮疹。雙下頜、雙側(cè)頸前可觸及數(shù)個(gè)綠豆大小淋巴結(jié)，活動(dòng)度可，無(wú)壓痛。咽部充血，雙側(cè)扁桃體Ⅱ°腫大，表面未見(jiàn)膿性分泌物。心、肺、腹、神經(jīng)系統(tǒng)檢查未見(jiàn)異常。西醫(yī)診斷：朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥。中醫(yī)診斷：頜骨瘤。證屬少陽(yáng)不足。方藥：細(xì)辛3 g，柴胡12 g，夏枯草20 g，黃芩12 g，白術(shù)6 g，黃芪30 g，黨參15 g，防風(fēng)6 g，車(chē)前子6 g，熟地黃12 g，炒白芥子3 g，桂枝3 g，淫羊藿 9 g，天花粉 20 g，天冬 12 g。3 劑，每日 1 劑，加水1 000 ml，煎成200 ml，分2次服。

2019年7月26日二診：右側(cè)下頜微腫大，無(wú)吞咽、咀嚼不適感，張口已不受限，偶有頸部不適感，舌淡紅，苔薄白，脈沉。處方：黨參15 g，白術(shù)6 g，茯神10 g，炙甘草4 g，熟地黃15 g，當(dāng)歸8 g，川芎8 g，淫羊藿12 g，巴戟天12 g，五味子6 g，白芍6 g，黃芪30 g，鹿角膠5 g，車(chē)前子8 g，茯苓15 g，炙麻黃4 g，天冬15 g，柴胡8 g。14劑，每日1劑，水煎服。

此后，每14 天復(fù)診，每次復(fù)診守方14 劑?；純河?019年10月10日到某醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院行PET/CT 檢查示：原右側(cè)下頜骨病灶較前好轉(zhuǎn)，但仍有中低度腫瘤活性。2019年10月11日復(fù)診，方效不更。

2019年11月18日某醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院PET/CT 檢查示：原右側(cè)下頜骨病灶無(wú)明顯變化，仍有中低度腫瘤活性。2019 年11 月20 日復(fù)診，無(wú)特殊不適。處方：黨參15 g，白術(shù)6 g，茯神10 g，炙甘草4 g，熟地黃15 g，當(dāng)歸8 g，川芎8 g，淫羊藿12 g，巴戟天12 g，五味子6 g，白芍6 g，黃芪30 g，鹿角膠5 g，車(chē)前子8 g，茯苓15 g，炙麻黃4 g，天冬15 g，柴胡8 g，黃芩8 g，細(xì)辛4 g。28劑，每日1劑，水煎服。

2020 年1 月后由于新冠肺炎疫情，診療稍有不正常?；純杭覍僭谄浼亦l(xiāng)自行按2019年11月20日復(fù)診方購(gòu)藥治療，具體不詳。

2020 年4 月16 日某醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院PET/CT 診斷意見(jiàn)：原右側(cè)下頜骨病灶無(wú)明顯變化，仍有中低度腫瘤活性，新發(fā)病灶于右側(cè)第10 后肋、胸11 左側(cè)橫突、右側(cè)髂骨及右側(cè)枕骨?；純荷眢w其他部位腫瘤有所發(fā)展?；純杭{差，時(shí)有反酸，調(diào)整處方為：紅參8 g，炙甘草4 g，熟地黃30 g，當(dāng)歸10 g，淫羊藿15 g，巴戟天 10 g，白芍 15 g，黃芪 45 g，鹿角膠 8 g，水牛角20 g，龍骨20 g，海螵蛸12 g，梔子10 g，茯苓30 g，炙麻黃8 g，天冬20 g，柴胡15 g，黃芩15 g。共60劑，每日1劑，水煎服。

2020年6月30日患者反酸癥狀消失，納差無(wú)明顯改善。處方：熟地黃15 g，當(dāng)歸8 g，淫羊藿10 g，白芍8 g，黃芪30 g，天冬10 g，柴胡8 g，補(bǔ)骨脂8 g，巴戟天8 g，紅參8 g，茯苓30 g，六神曲10 g，麥芽10 g，仙茅8 g，五味子6 g，酸棗仁10 g，牡丹皮8 g，龍骨15 g，雞內(nèi)金6 g，龍膽草8 g，熟附子3 g，肉桂5 g。每日1劑，水煎服。

用藥至2020 年8 月3 日，患兒在某醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院復(fù)查，PET/CT 顯像診斷意見(jiàn)：原右側(cè)下頜骨病灶、右側(cè)枕骨、右側(cè)第10 后肋、胸11 左側(cè)橫突腫瘤活性已滅活。右側(cè)髂骨體部仍有低度腫瘤活性，但較前好轉(zhuǎn)。新見(jiàn)右側(cè)髂骨翼后病灶。血常規(guī)：白細(xì)胞計(jì)數(shù)6.68×109/L，血紅蛋白108 g/L，血小板計(jì)數(shù)486×109/L，中性細(xì)胞絕對(duì)值3.73×109/L，肝腎功能正常。

2 討 論

中醫(yī)治療朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥鮮見(jiàn)于報(bào)道。本例幼年發(fā)病，就診時(shí)以頜骨瘤為診斷，考慮其病機(jī)為少陽(yáng)不足?！端貑?wèn)·上古天真論》云：“五七，陽(yáng)明脈衰，面始焦，發(fā)始?jí)?。六七，三?yáng)脈衰于上，面皆焦，發(fā)始白。”《素問(wèn)·瘧論篇》云：“陽(yáng)明虛則寒栗鼓頷也；巨陽(yáng)虛則腰背頭項(xiàng)痛?！币陨辖哉f(shuō)明了人體存在六經(jīng)虛衰的狀態(tài)?！饵S帝內(nèi)經(jīng)》六經(jīng)辨證不僅可以用于外感，亦可用于內(nèi)傷?！端貑?wèn)·四氣調(diào)神論》曰：“逆春氣則少陽(yáng)不生，肝氣內(nèi)變”。而《素問(wèn)·藏氣法時(shí)論》曰：“肝主春，足厥陰、少陽(yáng)主治。”因此以少陽(yáng)不足作為病機(jī)，用于分析人體病理變化，符合《黃帝內(nèi)經(jīng)》六經(jīng)理論?；純耗暧?，存在生長(zhǎng)發(fā)育缺陷，是因?yàn)槠錂C(jī)體內(nèi)資助生長(zhǎng)的少陽(yáng)之氣不足所致。人生應(yīng)四季，則幼年為春，春為少陽(yáng)之時(shí)節(jié)。少陽(yáng)正常，其生長(zhǎng)發(fā)育正常。少陽(yáng)不足，故其生長(zhǎng)存在缺陷?！端貑?wèn)·陰陽(yáng)應(yīng)象大論》曰“治病必求于本”，此即應(yīng)于象而尋于本也。

首診方中淫羊藿味辛、甘、溫，歸肝經(jīng)，壯陽(yáng)，強(qiáng)筋骨。其歸肝經(jīng)，《素問(wèn)·藏氣法時(shí)論》曰“肝主春，足厥陰、少陽(yáng)主治”，故知其治與少陽(yáng)相關(guān)（以下用藥分析皆同此法）；細(xì)辛，辛、溫，歸少陰；熟地黃、桂枝、白芥子，少取陽(yáng)和湯之意，以為養(yǎng)血、通經(jīng)、散結(jié)；黃芩、柴胡、黨參，取小柴胡湯之清、順少陽(yáng)之意。（《素問(wèn)·生氣通天論》曰：“蒼天之氣，清凈則志意治，順之則陽(yáng)氣固?！鄙n天，東方也。春之象也。所謂蒼天之氣即少陽(yáng)之氣?！端貑?wèn)·五運(yùn)行大論》中將五行之氣命名為丹天之氣、蒼天之氣、黅天之氣、素天之氣和玄天之氣。《素問(wèn)·生氣通天論》上一篇是《素問(wèn)·四氣調(diào)神論》，《素問(wèn)·四氣調(diào)神論》分別講少陽(yáng)、太陽(yáng)、太陰、少陰等四季之氣，而本篇?jiǎng)t著重講少陽(yáng)、講生之氣，故曰“生氣通天”）。順者，使少陽(yáng)之氣循其自身的路徑而行也。黃芪、白術(shù)、防風(fēng)固衛(wèi)和營(yíng)，增強(qiáng)免疫力；車(chē)前子、夏枯草清熱利濕，散結(jié)；天花粉清熱消腫；天冬、黨參、熟地黃，取三才之意而養(yǎng)真元。因其病為非常之病，故藥用非常之法，而用量亦然。

3 劑后，患兒局部腫脹基本消除。二診方中以十全大補(bǔ)湯以養(yǎng)氣血；淫羊藿、巴戟天以溫少陽(yáng)；熟地黃、鹿角膠、炙麻黃、甘草、桂枝取陽(yáng)和湯之意以溫陽(yáng)；熟地黃、天冬、黨參以養(yǎng)真元；柴胡、車(chē)前子通少陽(yáng)路徑；五味子以收斂陽(yáng)氣。此后該方加減用至2020 年4月16 日，調(diào)整用藥劑量，以紅參換黨參，增強(qiáng)益養(yǎng)之力。增水牛角、梔子以加強(qiáng)清熱；海螵蛸制胃酸；以龍骨換五味子，增強(qiáng)陽(yáng)氣的收斂作用?？偨Y(jié)前階段的治療，治療方向是正確的，但助生少陽(yáng)力度不足?！端貑?wèn)·四氣調(diào)神論》云：“冬三月……此冬氣之應(yīng)也，養(yǎng)藏之道也，逆之則傷腎，春為痿厥，奉生者少”“逆春氣則少陽(yáng)不生，肝氣內(nèi)變；逆夏氣則太陽(yáng)不長(zhǎng)，心氣內(nèi)洞；逆秋氣則太陰不收，肺氣焦?jié)M；逆冬氣則少陰不藏。”春生少陽(yáng)，少陽(yáng)于春生長(zhǎng)良好，可助夏太陽(yáng)之長(zhǎng)；太陽(yáng)長(zhǎng)于夏，太陽(yáng)長(zhǎng)得好，可助秋太陰之收；秋收于太陰，太陰收得好，可助冬之藏；冬少陰藏得好，可助春少陽(yáng)之生。也就是說(shuō)少陰君火，可助少陽(yáng)相火之生。為助少陽(yáng)生，2020 年6 月30 日調(diào)整處方以五味子、酸棗仁增強(qiáng)龍骨的收斂之力，補(bǔ)骨脂、仙茅增強(qiáng)溫補(bǔ)少陽(yáng)之功，增添桂附是為了助生少陰君火以生少陽(yáng)，龍膽草是防君相之火太過(guò)。患兒納差未能改善，故加六曲、麥芽以消食和胃?？v觀本案例的治療過(guò)程，隨著對(duì)《黃帝內(nèi)經(jīng)》認(rèn)識(shí)的深入和對(duì)該病中醫(yī)認(rèn)知的加深，思辨更細(xì)，療效就更明顯。通過(guò)本案例的治療實(shí)踐，更明晰了《黃帝內(nèi)經(jīng)》各篇之間的有機(jī)關(guān)聯(lián)。