李川 姚玉唐 周星 彭小娟 江雪梅 游金輝 程祝忠

1 川北醫(yī)學(xué)院醫(yī)學(xué)影像學(xué)院，四川省南充市 637000；2 四川省腫瘤醫(yī)院核醫(yī)學(xué)科PET/CT 中心，成都 610041

骨血管瘤（intraosseous hemangioma，IH）是一種原發(fā)于骨的良性腫瘤，約占所有原發(fā)性骨腫瘤的1%，通常累及脊柱和顱骨，發(fā)生于長骨和扁平骨者較為少見[1-2]。目前，IH 的發(fā)病機(jī)制仍不明確，臨床表現(xiàn)缺乏特異性。IH 發(fā)生于脊柱和顱骨時，其影像學(xué)表現(xiàn)較為典型；發(fā)生于長骨或扁平骨時，其影像學(xué)可成侵襲性或惡性腫瘤表現(xiàn)[3]，容易造成誤診。我們報道了1 例位于扁平骨的多發(fā)性IH，查閱文獻(xiàn)并分析其18F-FDG PET/CT 顯像特點(diǎn)，旨在為臨床鑒別診斷提供參考。

1 患者資料

患者女性，57 歲，因“體檢時發(fā)現(xiàn)雙側(cè)肋骨病變20 余天”于2020 年4 月26 日至四川省腫瘤醫(yī)院就診。胸部CT 影像顯示，左側(cè)第二肋骨、右側(cè)第六肋骨膨脹性骨質(zhì)破壞伴軟組織密度影，性質(zhì)不明確?；颊邿o發(fā)熱、盜汗、胸痛和呼吸困難等不適癥狀。既往無結(jié)核、外傷及惡性腫瘤等病史。實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果顯示，血常規(guī)無明顯異常，尿本周蛋白（BJP）為陰性，未見β2 微球蛋白（β2-MG）水平升高，免疫球蛋白（immune globulin，Ig）G、IgA 和IgM 水平均未升高，未見堿性磷酸酶（ALP）水平升高，骨髓穿刺涂片和流式細(xì)胞學(xué)檢查結(jié)果未見漿細(xì)胞異常增多，未見相關(guān)腫瘤標(biāo)志物明顯異常。

為明確骨病變的性質(zhì)，對患者行全身18F-FDG PET/CT顯像（圖1A），結(jié)果顯示，左側(cè)第二肋骨前支、右側(cè)第六肋骨前支和左側(cè)恥骨膨脹性骨質(zhì)破壞，邊界清晰，內(nèi)可見軟組織密度影和粗細(xì)不一的骨樣密度分隔影，邊緣硬化，代謝不均勻升高（圖1B～D）；左側(cè)第二肋骨前支病灶最大截面大小4.0 cm×2.4 cm，SUVmax=5.5；右側(cè)第六肋骨前支病灶最大截面大小5.2 cm×4.6 cm，SUVmax=4.8；左側(cè)恥骨病灶最大截面大小8.6 cm×7.2 cm，SUVmax=5.6。左側(cè)恥骨病灶最大且位置表淺，遂行左側(cè)恥骨病灶切開活檢術(shù)。

圖1 多發(fā)性骨血管瘤患者（女性，57 歲）的18F-FDG PET/CT 顯像圖 A 為最大密度投影圖，顯示雙側(cè)肋骨和左側(cè)恥骨病灶代謝不均勻升高（紅色箭頭）；B、C、D 分別為左側(cè)第二肋骨前支、右側(cè)第六肋骨前支和左側(cè)恥骨的18F-FDG PET/CT 圖，從上至下依次為PET 圖、CT 骨窗和PET/CT 融合圖，顯示左側(cè)第二肋骨前支、右側(cè)第六肋骨前支和左側(cè)恥骨局部膨脹性骨質(zhì)破壞，邊界清晰，內(nèi)可見軟組織密度影和粗細(xì)不一的骨樣密度分隔影，邊緣硬化，代謝不均勻升高（紅色箭頭和白色箭頭），SUVmax =5.6。FDG 為氟脫氧葡萄糖；PET 為正電子發(fā)射斷層顯像術(shù)；CT 為計算機(jī)體層攝影術(shù)；SUVmax 為最大標(biāo)準(zhǔn)化攝取值Figure 1 18F-FDG PET/CT images of the patient (female, 57 years old) with multiple intraosseous hemangiomas

組織病理學(xué)檢查結(jié)果顯示，血管源性腫瘤以海綿狀血管瘤為主，灶性區(qū)域?yàn)槊?xì)血管瘤和動靜脈瘤樣結(jié)構(gòu)，部分區(qū)域梭形細(xì)胞增生，腫瘤細(xì)胞異型性不大，未見復(fù)雜迷路或吻合（圖2A）。免疫組織化學(xué)檢查結(jié)果顯示，細(xì)胞角蛋白19（CK19）（-）、細(xì)胞角蛋白（CK）（-）、甲狀腺轉(zhuǎn)錄因子1（TTF-1）（-）、配對盒基因8 抗原（PAX-8）（-）、E26 轉(zhuǎn)錄因子相關(guān)基因（ERG）（+）、分化抗原簇31（CD31）（+）、分化抗原簇34（CD34）（+）、細(xì)胞增殖核抗原Ki-67（+，5%）（圖2B～C）。結(jié)合患者的影像學(xué)表現(xiàn)，初步診斷為多發(fā)性IH，截至筆者投稿仍在隨訪中。

圖2 多發(fā)性骨血管瘤患者（女性，57 歲）的組織病理學(xué)檢查圖（A，蘇木精-伊紅染色，×100）和免疫組織化學(xué)染色圖（B、C，×100）A 圖顯示大小不一的擴(kuò)張血管腔，內(nèi)襯單層扁平的內(nèi)皮細(xì)胞（黑色箭頭），腔內(nèi)充滿血液（黑色星號）；B、C 圖顯示腫瘤內(nèi)皮細(xì)胞的CD31 和CD34 均呈陽性（紅色箭頭）。CD 為分化抗原簇Figure 2 Histopathological and immunohistochemistry images of the patient (female, 57 years old) with multiple intraosseous hemangiomas

2 討論

IH 是一種良性的骨血管源性腫瘤，可在任何年齡段發(fā)生，最常見的累及部位是脊柱，其次是顱骨，常為單發(fā)，多發(fā)者少見[1,4-5]。IH 在組織病理學(xué)上可分為海綿狀型、毛細(xì)血管型、靜脈血管型和混合型，臨床上常無任何癥狀。發(fā)生于脊柱的患者，影像學(xué)表現(xiàn)較為典型，X 射線圖像常表現(xiàn)為“柵欄狀”改變，CT 橫斷面圖像常表現(xiàn)為椎體網(wǎng)眼狀或小蜂窩狀改變，其內(nèi)可見由殘留的骨小梁形成的點(diǎn)狀高密度影，由于腫瘤內(nèi)存在脂肪，MRI 的T1 加權(quán)成像和T2 加權(quán)成像均表現(xiàn)為較高信號，18F-FDG PET/CT 常表現(xiàn)為無或低18F-FDG 攝取[6]；發(fā)生于扁平骨的患者，病灶可呈侵襲性或惡性腫瘤表現(xiàn)，為膨脹性或溶骨性骨質(zhì)破壞，伴或不伴軟組織形成，病灶內(nèi)可見由骨小梁形成的粗細(xì)不均的分隔影，偶有鈣化，邊緣可有硬化，18F-FDG PET/CT 表現(xiàn)為高18F-FDG 攝取[3]。

IH 因病變部位不同，可有多種影像學(xué)表現(xiàn)，導(dǎo)致手術(shù)前診斷困難。IH 需要與以下疾病相鑒別：（1）骨轉(zhuǎn)移瘤。骨轉(zhuǎn)移瘤是骨骼系統(tǒng)發(fā)病率最高的惡性腫瘤，多見于中老年患者，男性常繼發(fā)于前列腺癌，女性常繼發(fā)于乳腺癌[7]，常通過血行轉(zhuǎn)移至脊柱，以胸、腰椎多見。臨床癥狀主要表現(xiàn)為骨痛，部分患者可伴有病理性骨折、脊髓壓迫等癥狀。實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果常顯示血鈣水平升高。影像學(xué)表現(xiàn)為成骨性、溶骨性和混合性骨質(zhì)破壞，以溶骨性骨質(zhì)破壞多見，伴或不伴軟組織形成。18F-FDG PET/CT 檢查結(jié)合解剖和代謝信息，不僅能觀察到病灶的形態(tài)學(xué)特點(diǎn)，還能反映其代謝情況，骨轉(zhuǎn)移瘤在18F-FDG PET/CT 上多表現(xiàn)為高代謝灶[8]。此外，部分患者可能為不明原發(fā)灶的骨轉(zhuǎn)移瘤。因此，當(dāng)患者的18F-FDG PET/CT 顯示全身多處骨質(zhì)破壞，而未發(fā)現(xiàn)原發(fā)灶時，應(yīng)警惕骨轉(zhuǎn)移瘤的可能。（2）多發(fā)性骨髓瘤（multiple myeloma，MM）。MM 好發(fā)于顱骨、脊柱、肋骨和骨盆等富含紅骨髓的部位，臨床表現(xiàn)多樣，實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果常見血清單鏈IgG 水平升高，確診需要依據(jù)組織病理學(xué)檢查結(jié)果。MM 的CT 表現(xiàn)為多發(fā)穿鑿樣或鼠咬狀溶骨性骨質(zhì)破壞，相互融合，累及肋骨時可表現(xiàn)為皂泡狀或膨脹性骨質(zhì)破壞，常見骨質(zhì)疏松改變和并發(fā)病理性骨折，MRI 圖像呈典型“胡椒鹽征”改變。18F-FDG PET/CT 檢查對MM 具有較高的診斷價值，表現(xiàn)為局限于骨骼系統(tǒng)的多發(fā)溶骨性骨質(zhì)破壞，骨質(zhì)破壞累及范圍廣、數(shù)量多，其18F-FDG PET 影像學(xué)表現(xiàn)具有一定的特異性，18F-FDG 的代謝水平高低不等[9]。以上這些特點(diǎn)有助于MM 的診斷和鑒別診斷。（3）骨纖維異常增殖癥。該病好發(fā)于青少年，發(fā)生部位常見于四肢長骨、顱面骨和肋骨等。其典型CT 表現(xiàn)為磨玻璃樣改變，骨內(nèi)膜呈“貝殼征”，周圍有硬化邊。18F-FDG PET/CT 顯示，不同患者的病灶的SUVmax具有較大的異質(zhì)性，SUVmax為1.23～9.64[10]，其原因可能是在骨組織重塑過程中，骨轉(zhuǎn)換和成纖維細(xì)胞增殖的程度不同[11]。

多發(fā)性IH 為少見腫瘤，本例患者影像學(xué)表現(xiàn)不同于常見的脊柱血管瘤，需要與上述相似疾病相鑒別。此外，由于骨良性血管源性腫瘤與骨惡性血管源性腫瘤在影像學(xué)和組織病理學(xué)表現(xiàn)上存在相似之處[12-13]，本病例尚不能完全排除交界性或低度惡性血管源性腫瘤，治療后需密切隨訪。18F-FDG PET/CT 作為鑒別腫瘤良惡性的重要方法之一，在鑒別骨良、惡性血管源性腫瘤中的價值仍需要進(jìn)一步研究探討。

利益沖突本研究由署名作者按以下貢獻(xiàn)聲明獨(dú)立開展，不涉及任何利益沖突。

作者貢獻(xiàn)聲明李川負(fù)責(zé)論文的撰寫、病例圖片的整理與解析；姚玉唐負(fù)責(zé)診斷報告的終審、論文的修訂；周星、彭小娟、江雪梅負(fù)責(zé)病例圖片的獲取、文獻(xiàn)的收集與整理；游金輝負(fù)責(zé)研究命題的提出與理論指導(dǎo)；程祝忠負(fù)責(zé)研究命題的提出、論文的審核與最終版本的修訂。