覃澤東，夏玉梅，陳 莉，吳曉宏

（1.西昌市人民醫(yī)院腫瘤科，四川 西昌 615000；2.攀枝花學(xué)院附屬醫(yī)院腫瘤科，四川 攀枝花 617000）

漿細(xì)胞瘤（plasmacytoma）是起源自骨髓B 淋巴細(xì)胞的惡性腫瘤性增生，年發(fā)病率約為5.6/10 萬(wàn)[1]。漿細(xì)胞瘤常分為髓外漿細(xì)胞瘤、骨的孤立性漿細(xì)胞瘤、多發(fā)性骨髓瘤（MM）和漿母細(xì)胞瘤等，其中以多發(fā)性骨髓瘤最常見，部分多發(fā)性骨髓瘤患者還合并髓外漿細(xì)胞瘤。研究發(fā)現(xiàn)[2]，7%的患者在發(fā)病時(shí)合并髓外漿細(xì)胞瘤，6%的患者在病程后期繼發(fā)髓外漿細(xì)胞瘤，髓外漿細(xì)胞瘤通常位于脊柱周圍的軟組織內(nèi)。但多發(fā)性骨髓瘤合并顱內(nèi)漿細(xì)胞瘤較為少見，基于此，本研究收集6 例多發(fā)性骨髓瘤合并顱內(nèi)漿細(xì)胞瘤病例，并結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)，分析多發(fā)性骨髓瘤合并顱內(nèi)漿細(xì)胞瘤的臨床及影像學(xué)特點(diǎn)，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集2010 年1 月～2020 年12 月西昌市人民醫(yī)院及攀枝花學(xué)院附屬醫(yī)院住院的多發(fā)性骨髓瘤合并顱內(nèi)漿細(xì)胞瘤病例的臨床及影像學(xué)資料。多發(fā)性骨髓瘤的診斷參照美國(guó)國(guó)立綜合癌癥網(wǎng)絡(luò)（national comprehensive cancer network，NCCN）2018年修訂的多發(fā)性骨髓瘤診治指南[3]；顱內(nèi)漿細(xì)胞瘤診斷經(jīng)病理檢查證實(shí)；病例選擇分別由對(duì)本研究不知情的腫瘤學(xué)、放射學(xué)專家各1 名共同審核確定。

1.2 方法 收集患者的臨床資料，包括人口學(xué)資料（年齡、性別）、預(yù)后資料；MM 相關(guān)臨床資料：臨床表現(xiàn)、病程、治療方式等；顱內(nèi)漿細(xì)胞瘤的臨床資料：瘤灶部位、臨床表現(xiàn)、病理類型及治療方式等。影像資料，包括CT 平掃顱內(nèi)漿細(xì)胞瘤灶的影像特點(diǎn)（包括部位、密度、是否合并骨質(zhì)破壞）及MRI 平掃序列中T1、T2、DWI 序列中顱內(nèi)漿細(xì)胞瘤信號(hào)的改變，以周圍肌肉軟組織（等信號(hào)）作為參照，將腫瘤組織信號(hào)改變分為5 級(jí)，高、稍高、等、稍低、低。此外，對(duì)比增強(qiáng)MRI 序列，分析顱內(nèi)漿細(xì)胞瘤強(qiáng)化特點(diǎn)。

1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 將數(shù)據(jù)錄入Excel 進(jìn)行分析，計(jì)數(shù)資料以（n）進(jìn)行描述，計(jì)量資料以（）進(jìn)行描述。

2 結(jié)果

本研究共篩查多發(fā)性骨髓瘤患者357 例，合并顱內(nèi)漿細(xì)胞瘤者6 例，占1.68%，其中男4 例，女2例，年齡57～77 歲，平均年齡（67.65±9.35）歲。4 例患者確診多發(fā)性骨髓瘤3～7 年后發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)漿細(xì)胞瘤，1 例患者確診多發(fā)性骨髓瘤時(shí)已合并顱內(nèi)漿細(xì)胞瘤，1 例患者最初表現(xiàn)為顱骨漿細(xì)胞瘤，約4 年內(nèi)進(jìn)展為多發(fā)性骨髓瘤。全部患者均有不同程度的骨痛及貧血表現(xiàn)，3 例患者合并腎功能不全；4 例患者表現(xiàn)為逐漸加重的頭痛，2 例患者合并顱神經(jīng)麻痹的癥狀和體征，2 例患者合并癲癇發(fā)作；1 例患者表現(xiàn)為認(rèn)知功能輕度下降；1 例患者無(wú)腦部癥狀，見表1。6 例患者顱內(nèi)漿細(xì)胞瘤發(fā)生部位包括顳部（2 例）、顱頂（1 例）、腦實(shí)質(zhì)（1 例）、后顱窩（1 例）、顱底（1 例）；硬腦膜受累者4 例，合并骨質(zhì)破壞者4 例；在CT 平掃上多表現(xiàn)為等、稍高密度影，密度多較均勻；MRI平掃：T1多為等、稍低信號(hào)，T2及DWI 多為稍高信號(hào)，5 例患者完成增強(qiáng)掃描檢查均表現(xiàn)為明顯強(qiáng)化，其中3 例患者可觀察到的腦膜尾征，見表2。硬腦膜漿細(xì)胞瘤影像及病理圖像見圖1。

表1 6 例MM 合并顱內(nèi)漿細(xì)胞瘤病例的一般資料及臨床表現(xiàn)

表2 6 例MM 合并顱內(nèi)漿細(xì)胞瘤病例的影像學(xué)表現(xiàn)

圖1 硬腦膜漿細(xì)胞瘤患者的影像及病理圖像

3 討論

顱內(nèi)漿細(xì)胞瘤的發(fā)現(xiàn)常晚于多發(fā)性骨髓瘤。本研究中4 例患者確診多發(fā)性骨髓瘤數(shù)年后才發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)漿細(xì)胞瘤。有研究發(fā)現(xiàn)[4]，多發(fā)性骨髓瘤患者經(jīng)過一些自體干細(xì)胞移植或新型的化療藥物治療后得到緩解，但是髓外漿細(xì)胞瘤的發(fā)生率卻有所增高，提示一些新型化療藥可能會(huì)改變腫瘤微環(huán)境，從而導(dǎo)致髓外漿細(xì)胞瘤的發(fā)生率增加。此外，一些顱內(nèi)漿細(xì)胞瘤患者早期無(wú)癥狀或僅表現(xiàn)為少許認(rèn)知功能改變，極易被臨床忽略，未進(jìn)行敏感性更高的MRI 檢測(cè)，從而導(dǎo)致早期漏診，這也可能是顱內(nèi)漿細(xì)胞瘤晚于多發(fā)性骨髓瘤被發(fā)現(xiàn)的原因之一。合并顱內(nèi)漿細(xì)胞瘤的多發(fā)性骨髓瘤預(yù)后很差，中位生存期只有幾個(gè)月[4]。本研究中3 例確診多發(fā)性骨髓瘤數(shù)年后發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)漿細(xì)胞瘤的患者后續(xù)的生存期均不超過1 年。

顱內(nèi)漿細(xì)胞瘤的術(shù)前診斷依賴于影像學(xué)檢查，多數(shù)表現(xiàn)為由顱骨漿細(xì)胞瘤向顱內(nèi)擴(kuò)散，或是由血源性擴(kuò)散引起的軟腦膜及腦實(shí)質(zhì)受累，原發(fā)于硬腦膜的漿細(xì)胞瘤也曾在文獻(xiàn)中報(bào)道過[5-8]。由于漿細(xì)胞瘤的細(xì)胞排列致密，其在CT 平掃中可能是稍高密度的，類似于淋巴瘤或腦膜瘤[9]。前期研究發(fā)現(xiàn)[10-12]，位于硬膜下的漿細(xì)胞瘤其影像所見與常見的病變，尤其是腦膜瘤非常類似，造成診斷困難。另有研究報(bào)道[13]，如果沒有顱骨受累或沒有經(jīng)靜脈注射造影劑，CT 表現(xiàn)則類似于亞急性期硬膜外血腫。本研究中有2 名患者CT 平掃中也表現(xiàn)為均勻稍高密度腫塊，MRI 增強(qiáng)掃描病灶明顯強(qiáng)化，可觀察到明顯腦膜尾征，且無(wú)顱骨骨質(zhì)破壞的表現(xiàn)，因此術(shù)前誤診為腦膜瘤，而進(jìn)一步進(jìn)行了手術(shù)治療。因此，對(duì)于多發(fā)性骨髓瘤的患者，如發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)富血供的軟組織腫塊伴或不伴顱骨骨質(zhì)破壞，均應(yīng)考慮到可能合并顱內(nèi)漿細(xì)胞瘤存在并加以鑒別。部分顱內(nèi)漿細(xì)胞瘤極易被誤診為腦膜瘤，從而導(dǎo)致后續(xù)采取不恰當(dāng)?shù)闹委煼绞?。一般說(shuō)來(lái)，手術(shù)切除是腦膜瘤的標(biāo)準(zhǔn)治療。然而，手術(shù)切除對(duì)局灶性漿細(xì)胞瘤并不總是有效的，且由于漿細(xì)胞瘤對(duì)輻射高度敏感，因此對(duì)這些患者而言，進(jìn)行放射治療是更好的選擇。

總之，盡管多發(fā)性骨髓瘤合并顱內(nèi)漿細(xì)胞瘤發(fā)生率相對(duì)較低，但因部分漿細(xì)胞瘤早期極易漏診，另有部分患者極易誤診為腦膜瘤從而進(jìn)行不必要的手術(shù)治療，臨床工作中提高對(duì)其的認(rèn)識(shí)是非常必要的。