孫麗穎 趙俊會(huì) 田文 鐘文耀 郭陽(yáng) 楊勇 李斌 殷悅涵 張楠 趙宗璇 李清揚(yáng)

多拇畸形是一種常見(jiàn)的先天性手部畸形，其在活產(chǎn)嬰兒中發(fā)生率為0.08/1000～1.40/1000[1]。因其臨床表型多樣，各型解剖基礎(chǔ)及生理特點(diǎn)也不盡相同，因此手術(shù)方式多樣，繁簡(jiǎn)不一。但總的治療原則為保留優(yōu)勢(shì)側(cè)拇指、糾正主指長(zhǎng)軸力線、修復(fù)關(guān)節(jié)穩(wěn)定性、獲得飽滿的指端外形、矯正狹小的虎口[2-3]。臨床上依據(jù)X線表現(xiàn)已有Wassel分型、Wood分型、Rotterdam分型等[4-6]，均無(wú)法涵蓋所有類型多拇，且不能完全依賴其進(jìn)行術(shù)前規(guī)劃。但Wassel分型作為交流的基礎(chǔ)，目前仍是臨床中被應(yīng)用最廣的分型方法。對(duì)于部分Wassel Ⅳ 型、Ⅵ型和Ⅶ型(掌指關(guān)節(jié)水平分叉，橈側(cè)三節(jié)指骨類型)中多拇，其表現(xiàn)為橈側(cè)指遠(yuǎn)端發(fā)育不良，尺側(cè)指遠(yuǎn)端外形優(yōu)于橈側(cè)；而近端發(fā)育則是橈側(cè)優(yōu)于尺側(cè)。針對(duì)這一特殊類型的多拇治療，已有通過(guò)復(fù)合組織移位的方法進(jìn)行拇指重建的報(bào)道[7-15]，但均為個(gè)案或小樣本病例報(bào)道，缺少規(guī)律性總結(jié)。本研究旨在觀測(cè)復(fù)合組織移位組合重建術(shù)治療復(fù)雜性多拇畸形的療效。

資料與方法

一、資料

2001年9月至2019年2月北京積水潭醫(yī)院手外科采用復(fù)合組織移位組合重建術(shù)治療且隨訪時(shí)間大于1年的多拇畸形64例，平均年齡2.7(1～20)歲，均為橈側(cè)指近端發(fā)育可，遠(yuǎn)端發(fā)育不良，而尺側(cè)指遠(yuǎn)端外形美觀，近端發(fā)育不良的病例。Wassel Ⅳ 型6例、Wassel Ⅴ型1例、Wassel Ⅵ 型典型者9例，非典型者35例，Wassel Ⅶ 型10例，不符合Wassel分型者3例。

1.外觀特點(diǎn)：均為橈側(cè)指指端發(fā)育不良，如細(xì)小、偏斜、屈曲畸形、指甲畸形或缺如、或末節(jié)缺如等，而尺側(cè)指指端外形優(yōu)于橈側(cè)，近端骨關(guān)節(jié)橈側(cè)優(yōu)于尺側(cè)，部分患者合并尺側(cè)指與示指間指蹼間隙狹小(圖1)。橈側(cè)指掌指關(guān)節(jié)發(fā)育或活動(dòng)度優(yōu)于尺側(cè)者49例，二者發(fā)育均等或尺側(cè)優(yōu)者12例，后者橈側(cè)腕掌關(guān)節(jié)發(fā)育或力線更佳。尺側(cè)指與示指指蹼間隙狹小者44例。

圖1 橈側(cè)指遠(yuǎn)端發(fā)育不良 A尺側(cè)指遠(yuǎn)端外形優(yōu)于橈側(cè) B力線尺側(cè)優(yōu)于橈側(cè)

2.影像學(xué)特點(diǎn)：依據(jù)Wassel分型，患者為Wassel Ⅳ 型、Ⅴ型、Ⅵ型或Ⅶ型以及Wassel分型之外者。Wassel Ⅳ 型的患者均表現(xiàn)為第一掌骨發(fā)育良好，第一腕掌關(guān)節(jié)穩(wěn)定，橈側(cè)掌指關(guān)節(jié)發(fā)育或活動(dòng)度較尺側(cè)佳(圖2)。Wassel Ⅴ 型者尺側(cè)掌指關(guān)節(jié)優(yōu)于橈側(cè)。Wassel Ⅵ 型包含典型和非典型者；前者尺橈側(cè)掌骨發(fā)育均可；后者則橈側(cè)指第一腕掌關(guān)節(jié)穩(wěn)定，橈側(cè)掌骨發(fā)育良好，而尺側(cè)掌骨發(fā)育不良，近端纖細(xì)伴不同程度的近端缺如(圖3)。Wassel Ⅶ 型中均為橈側(cè)指為三節(jié)指骨型的多拇指畸形，有掌骨水平分叉，也有掌指關(guān)節(jié)水平分叉者，橈側(cè)掌指關(guān)節(jié)優(yōu)于尺側(cè)(圖4)。

圖2 Wassel Ⅳ型的患者第一掌骨發(fā)育良好，第一腕掌關(guān)節(jié)穩(wěn)定，橈側(cè)指指端細(xì)小，指間關(guān)節(jié)屈曲、偏斜畸形，尺側(cè)指指端外形相對(duì)粗大、指腹、指甲外形較橈側(cè)美觀，掌指關(guān)節(jié)活動(dòng)度橈側(cè)優(yōu)于尺側(cè) A 拇指背側(cè) B 拇指指端 C 拇指正位X線片 D～E 術(shù)中行復(fù)合組織移位 F 術(shù)后2年隨訪拇指外形、力線、虎口滿意

圖3 Wassel Ⅵ型的患者的X線表現(xiàn) A～C 非典型Wassel Ⅵ型尺側(cè)掌骨發(fā)育不良，近端纖細(xì)伴不同程度的近端缺如 D 典型Wassel Ⅵ型的患者X線表現(xiàn)

二、方法

1.輔助檢查：行常規(guī)術(shù)前抽血及胸部X線、手部X線、心臟彩超、腹部彩超、手部肌腱彩超等術(shù)前檢查，無(wú)手術(shù)禁忌者進(jìn)一步行手術(shù)治療。術(shù)前檢查患者橈側(cè)指和尺側(cè)指的外形、指間關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)及腕掌關(guān)節(jié)的主動(dòng)、被動(dòng)屈伸活動(dòng)、拇指外展功能及尺側(cè)指與示指間的指蹼間隙大小。

2.手術(shù)：手術(shù)均為兩名高年資醫(yī)師完成。嬰幼兒手術(shù)在全身麻醉下進(jìn)行，而青少年可配合手術(shù)者則采用患肢臂叢麻醉?；贾?qū)血，上臂近端固定氣囊止血帶。若尺側(cè)指與示指間指蹼間隙無(wú)明顯狹小者(即拇指重建后虎口無(wú)明顯狹小者)采用指背Z字形或弧形切口，于近節(jié)指骨近端截骨，完整保留拇收肌止點(diǎn)用于重建。將尺側(cè)指遠(yuǎn)端移位至橈側(cè)，克氏針內(nèi)固定，若掌指關(guān)節(jié)穩(wěn)定則不必克氏針固定。重建收肌止點(diǎn)，根據(jù)術(shù)中拇短展肌剝離情況酌情給予修復(fù)重建(圖5)。若尺側(cè)指與示指間指蹼間隙狹小者，則采用指背M形皮瓣重建虎口。若尺側(cè)指掌指關(guān)節(jié)發(fā)育不良，則行近節(jié)指骨截骨移位；反之行掌骨截骨移位，后者不必處理拇收肌。若尺側(cè)指拇長(zhǎng)伸肌腱發(fā)育極為纖細(xì)者，則使用橈側(cè)指的伸肌腱加強(qiáng)縫合。其余處理同前。將M形皮瓣尺側(cè)半插入拇、示指間，開(kāi)大虎口，而橈側(cè)半與移位后的尺側(cè)指拼接，修復(fù)指背(圖6)。本組有3例尺側(cè)指近節(jié)指骨也發(fā)育不良，但末節(jié)指骨、指腹、指甲外形發(fā)育優(yōu)于橈側(cè)，行分期手術(shù)[16]。第一期保留尺側(cè)指血管神經(jīng)束，將尺側(cè)指與橈側(cè)指拼接，第二期游離尺側(cè)血管神經(jīng)束，修整尺側(cè)皮瓣蒂部，斷蒂縫合。另1例因尺側(cè)指骨性結(jié)構(gòu)細(xì)小，完全去除尺側(cè)指骨，保留其甲瓣，將其套接于橈側(cè)指端，修整皮瓣縫合(圖7)。

圖6 尺側(cè)指向橈側(cè)移位，尺側(cè)指指骨水平或掌骨水平移位，采用M形皮瓣開(kāi)大虎口 A～C 橈側(cè)指遠(yuǎn)端缺失，尺側(cè)指近端發(fā)育不良，術(shù)中指骨水平移位 D～G 術(shù)后9年隨訪，再造拇指外形、功能及X線情況 H～M 患兒典型WasselⅥ型，行掌骨水平截骨移位，術(shù)前、術(shù)中及術(shù)后1年半隨訪情況

圖7 特殊病例 A,B 完整剔除尺側(cè)指指骨，保留尺側(cè)指甲瓣 C,D去除橈側(cè)指甲床及甲板，將尺側(cè)甲瓣組織移位

檢查指端及皮瓣血運(yùn)，均通血良好，毛細(xì)血管反應(yīng)靈敏。傷口處留置橡膠引流條1～2根，無(wú)菌敷料包扎，拇外展位前臂石膏托固定。

3.術(shù)后處理：術(shù)后隔日換藥，拔除引流條，檢查手術(shù)切口、克氏針位置及指端血運(yùn)情況，均未見(jiàn)異常。更換紗布后采用拇外展位支具固定，術(shù)后4～6周復(fù)查X線片，若骨痂生成去除克氏針，日間可間斷取下支具開(kāi)始功能鍛煉，維持4周，后改夜間支具持續(xù)4周。

4.隨訪：術(shù)后1、3、6個(gè)月及1年及以上定期復(fù)查。評(píng)估分為主觀評(píng)價(jià)及客觀評(píng)價(jià)，主觀評(píng)價(jià)即患者及家屬滿意程度，分為非常滿意、滿意、一般、不滿意。客觀評(píng)價(jià)包括臨床查體及影像學(xué)檢查，前者包括檢查拇指力線、指間及掌指關(guān)節(jié)穩(wěn)定性、活動(dòng)范圍，即Tada評(píng)分[17]，5分或4分為優(yōu)，3分或2分為良，1分或0分為差；以及采用Cambridge-Keeling法和測(cè)量拇示指掌骨頭間距的方法[18]評(píng)價(jià)虎口。再行拇指正側(cè)位X線片，評(píng)估骨愈合及骨關(guān)節(jié)發(fā)育情況。

結(jié) 果

行尺側(cè)指直接移位者17例，行尺側(cè)指移位+M形皮瓣開(kāi)大虎口者43例，采用尺側(cè)指甲瓣套接者1例，分期復(fù)合組織移位拇指重建術(shù)治療3例[18]。平均隨訪時(shí)間3.9(1～9)年。

1.末次隨訪時(shí)指標(biāo)：手指外形、功能較術(shù)前明顯改善?；颊邼M意度：非常滿意44，滿意9例，一般10例，不滿意1例。截骨端骨性愈合63例，愈合時(shí)間4～8周，平均6周。

2.Tada評(píng)分：優(yōu)秀率85.9%(55/64)，良為14.1%(9/64)。采用Cambridge-Keeling法和測(cè)量拇示指掌骨頭間距對(duì)比患側(cè)和對(duì)側(cè)虎口，差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(表1)。

表1 末次隨訪雙手虎口測(cè)量情況

3.并發(fā)癥：截骨端不愈合1例，為指骨水平截骨移位。掌指關(guān)節(jié)尺偏內(nèi)收畸形5例；拇指指間關(guān)節(jié)伸直遲滯7例；術(shù)區(qū)瘢痕明顯增生1例；手指旋前畸形1例。二次手術(shù)者共11例，掌骨截骨矯形及掌指關(guān)節(jié)囊緊縮縫合3例，虎口Z字成形2例，指骨截骨矯形1例，瘢痕切除皮瓣修整1例，拇長(zhǎng)伸肌腱緊縮或肌腱移位重建伸指功能4例。

討 論

國(guó)內(nèi)醫(yī)生所述“頂端移位術(shù)”來(lái)源于英文“on-top plasty”，最早見(jiàn)于Soiland[19]描述的一種帶血管神經(jīng)束的手指移位方法，即將一手指遠(yuǎn)端移位至另一手指近端。隨后Kelleher[20]應(yīng)用該方法治療了一例創(chuàng)傷性截指患者。Dobyns[21]和Ogino[3]等才將此方法用于先天性多拇畸形的矯正治療中，至今已有30余年。回顧文獻(xiàn)，“on-top plasty”并非指單一術(shù)式，將尺側(cè)指遠(yuǎn)端向橈側(cè)移位拼接的手術(shù)方法，均被稱為“on-top plasty”，包括尺側(cè)指單純移位術(shù)、尺側(cè)指移位術(shù)+皮瓣移位重建虎口術(shù)[3,8,11,13-14]。后者又有不同的皮瓣轉(zhuǎn)位術(shù)式。Ogino[3]是將橈側(cè)指橈背側(cè)舌型皮瓣轉(zhuǎn)位至尺側(cè)，用于開(kāi)大虎口。而B(niǎo)ell[13]報(bào)告的5例則是利用尺側(cè)指指背皮瓣重建虎口。該類手術(shù)既要考慮骨關(guān)節(jié)情況又要考慮皮瓣及肌腱等軟組織結(jié)構(gòu)的發(fā)育情況，其方法的本質(zhì)為復(fù)合組織移位及組合重建拇指，故將該類手術(shù)稱為復(fù)合組織移位組合重建術(shù)。當(dāng)然如何稱謂為宜，還有待于學(xué)者們進(jìn)一步討論。本研究中另納入兩種術(shù)式；一為尺側(cè)指遠(yuǎn)端的軟組織甲瓣移位術(shù)；另一為分兩期完成的復(fù)合組織移位組合重建術(shù)[16]。因?yàn)檫@些患者均為橈側(cè)指近端發(fā)育可，遠(yuǎn)端發(fā)育不良；而尺側(cè)指遠(yuǎn)端外形美觀，近端發(fā)育不良。總體治療目的、治療原則一致，故歸類一并討論。

采用該種手術(shù)思路矯正多拇畸形，文獻(xiàn)多為個(gè)案報(bào)道[7-11]。Bell等[13]報(bào)道了一組5例術(shù)后平均隨訪12.2年的長(zhǎng)期結(jié)果。該組患者4男1女，平均年齡1.4歲；Wassel-Flatt分型，Ⅲ型1例，Ⅶ型4例。橈側(cè)指掌骨及掌指關(guān)節(jié)發(fā)育良好，指間關(guān)節(jié)尺偏畸形，外型細(xì)小，尺側(cè)指僅見(jiàn)一發(fā)育不良的掌骨頭；而指間關(guān)節(jié)力線良好且指端外形優(yōu)于橈側(cè)。術(shù)中采用M型皮瓣開(kāi)大虎口，將尺側(cè)指于近節(jié)指骨基底水平移至橈側(cè)指。長(zhǎng)期隨訪結(jié)果顯示截骨端均骨性愈合，手部拇指外形及力線滿意，掌指及指間關(guān)節(jié)的活動(dòng)度得以一定保留。Chang等[14]報(bào)道了6例患者，平均年齡35個(gè)月；Rotterdam 分型的Ⅳ型3例、Ⅵ型3例，同為橈尺側(cè)指外形及結(jié)構(gòu)發(fā)育不對(duì)稱。行移位治療，術(shù)后平均隨訪7年余，外形較術(shù)前明顯改善；有4例存在拇指指間關(guān)節(jié)的伸肌遲滯。南國(guó)新[15]也曾報(bào)道一組4例非典型Wassel Ⅵ患者的治療情況，2男2女，平均1.8歲；尺側(cè)指掌骨發(fā)育不良。行掌骨水平移位，將尺側(cè)指移至橈側(cè)。平均隨訪26個(gè)月，根據(jù)Tada評(píng)分評(píng)定4例為優(yōu)。

橈、尺側(cè)多指非對(duì)稱性發(fā)育不良，是一類復(fù)雜的特殊類型的多拇畸形。目前針對(duì)該類畸形矯形治療文獻(xiàn)報(bào)道有限。本組病例均為1年以上隨訪，平均為3.9年，最長(zhǎng)隨訪9年。采用Tada評(píng)分進(jìn)行評(píng)價(jià)，優(yōu)者85.9%，良者14.1%，拇指的外形、力線獲得了滿意的重建；虎口外形滿意，大小較對(duì)側(cè)無(wú)明顯差異，改善了患者持物功能?？傮w治療結(jié)果顯示針對(duì)該類橈、尺側(cè)指非對(duì)稱性發(fā)育不良者行復(fù)合組織移位橈尺側(cè)指組合重建的手術(shù)方法，是一種有效且可靠的治療手段。

手指移位時(shí)，截骨平面的選擇，主要依據(jù)骨關(guān)節(jié)發(fā)育程度來(lái)判定。若尺側(cè)指掌骨頭形態(tài)、掌指關(guān)節(jié)發(fā)育優(yōu)于橈側(cè)指者可行掌骨水平截骨；反之，可于尺側(cè)指近節(jié)指骨水平截骨，利用橈側(cè)指掌指關(guān)節(jié)進(jìn)行重建。

該類術(shù)式因術(shù)中同時(shí)涉及骨組織及軟組織重建，且涉及多個(gè)關(guān)節(jié)層面的矯形。因此，術(shù)前全面充分查體是必備環(huán)節(jié)，包括手指外觀評(píng)估、橈側(cè)指及尺側(cè)指的關(guān)節(jié)穩(wěn)定性的檢查(腕掌關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)及指間關(guān)節(jié))、手指的主、被動(dòng)屈伸情況及尺側(cè)指與示指間指蹼間隙的大小。充分查體有助于減少疏漏，是制定一個(gè)合理且完整的手術(shù)方案的基礎(chǔ)。

關(guān)于是否一期開(kāi)大虎口，本研究的經(jīng)驗(yàn)為術(shù)前應(yīng)檢查患兒雙側(cè)虎口(患側(cè)為尺側(cè)指與示指間指蹼間隙的大小)，進(jìn)行健、患側(cè)的對(duì)比；可采用Cambridge-Keeling法和測(cè)量拇示指掌骨頭間距的方法進(jìn)行虎口測(cè)量[18]。若患側(cè)尺側(cè)指與示指間指蹼間隙軟組織張力明顯增大，建議一期采用皮瓣或Z字成形開(kāi)大虎口，可減少術(shù)后支具牽引時(shí)間，利于術(shù)后早期活動(dòng)，同時(shí)減少重建后拇指掌指關(guān)節(jié)繼發(fā)內(nèi)收尺偏畸形的可能。針對(duì)單純行尺側(cè)指移位的患者多為Wassel Ⅳ型或Ⅶ型(掌指關(guān)節(jié)水平分叉)患者；其尺側(cè)指與示指間的指蹼間隙術(shù)前評(píng)估雖較對(duì)側(cè)小，但多能滿足日常需求。通過(guò)術(shù)后有效的支具牽引，虎口也多能達(dá)到滿意的大??；但也有少數(shù)患者術(shù)后出現(xiàn)掌指關(guān)節(jié)內(nèi)收畸形。這類患者術(shù)前軟組織張力還是過(guò)大，與重建后第一、二掌骨間夾角不相匹配。去除克氏針或支具后，拇指遠(yuǎn)端仍有內(nèi)收之勢(shì)；加之患兒年齡小，不易配合佩戴支具，與其長(zhǎng)期無(wú)效牽引，不如一期行Z字成形或皮瓣轉(zhuǎn)移等方法開(kāi)大虎口，縮短治療時(shí)間。

對(duì)于典型的WasselⅥ患者，由于拇指序列雙掌骨，通常尺側(cè)指與示指的掌骨間夾角要明顯小于健側(cè)[22]；且尺側(cè)腕掌關(guān)節(jié)多有尺偏畸形，因此單獨(dú)切除橈側(cè)指。部分患者拇示指掌骨間夾角難以獲得充分矯正，容易遺留虎口狹窄及腕掌關(guān)節(jié)尺偏畸形。針對(duì)該類患者，采用復(fù)合組織移位重建拇指及虎口也是一種合理選擇。該類患者多采用掌骨水平移位，保留橈側(cè)腕掌關(guān)節(jié)。術(shù)中要重視該關(guān)節(jié)的復(fù)位及尺側(cè)的修復(fù)和緊縮，防止術(shù)后腕掌關(guān)節(jié)過(guò)度外展。對(duì)于掌指關(guān)節(jié)松弛的患者，也要根據(jù)術(shù)前查體情況給予松弛側(cè)的緊縮縫合；必要時(shí)給予克氏針固定，術(shù)中要通過(guò)對(duì)骨關(guān)節(jié)和軟組織的全面調(diào)整使二者協(xié)調(diào)一致，張力平衡。

本組病例術(shù)后也存在部分皮瓣的術(shù)后瘢痕攣縮、及手指的旋前畸形問(wèn)題，多與早期手術(shù)經(jīng)驗(yàn)不足有關(guān)。本組指骨截骨端不愈合1例，考慮與術(shù)后支具固定失效有關(guān)。因此針對(duì)截骨固定的患者，術(shù)后要充分告知患兒家長(zhǎng)重視支具或石膏的佩戴。若支具或石膏出現(xiàn)松弛要給予及時(shí)調(diào)整保證有效固定，減少不愈合的發(fā)生率。與Chang等[14]報(bào)道一致，本組病例術(shù)后也存在拇指指間關(guān)節(jié)伸直遲滯者，多因拇指背側(cè)伸肌發(fā)育不良引起；術(shù)中探查，部分患者尺側(cè)指拇長(zhǎng)伸肌腱發(fā)育纖細(xì)呈薄片狀，致拇指末節(jié)伸直受限。針對(duì)該類患者，一期手術(shù)時(shí)可通過(guò)橈側(cè)拇長(zhǎng)伸肌腱加強(qiáng)尺側(cè)；也可通過(guò)二期肌腱移位、肌腱移植的方法改善伸拇。

本研究存在的不足：其一，是回顧性研究，較前瞻性隊(duì)列研究存在自身設(shè)計(jì)缺陷。其二，平均隨訪時(shí)間較短，長(zhǎng)期隨訪病例數(shù)有限；這與患者多為外地就醫(yī)者，隨訪不便有關(guān)。日后應(yīng)進(jìn)一步加強(qiáng)患者管理。本研究治療效果顯示，對(duì)于多拇指畸形，橈側(cè)指近端發(fā)育可，遠(yuǎn)端發(fā)育不良，而尺側(cè)指遠(yuǎn)端外形美觀，近端發(fā)育不良的類型，采用復(fù)合組織移位組合重建術(shù)矯形是一種有效且可靠的治療手段。