陳燕花 劉振宇 王琨 陳振兵

并趾是由于胚胎早期肢端部分組織凋亡異常導(dǎo)致足趾分化障礙的一種常見先天性畸形，主要表現(xiàn)為相鄰2個(gè)以上足趾不同程度的皮膚和(或)骨的先天性病理性融合。并趾的發(fā)病率為1/2 500～1/2 000，單純并趾發(fā)病率是單純并指的4倍，可導(dǎo)致患者生理和心理的異常[1-2]。先天性并趾可以是單獨(dú)的一種疾病，也可以是全身綜合征的一種表現(xiàn)，如阿佩爾綜合征(Apert syndrome)、唐氏綜合征(Down syndrome)和18三體綜合征(Edward syndrome)等；可以是散發(fā)病例，也可以具有家族遺傳性，可能與染色體異?；蚧蛲蛔冇嘘P(guān)[3-4]。目前先天性并趾的臨床和流行病學(xué)特點(diǎn)相關(guān)報(bào)道很少。本研究對(duì)2015年1月至2019年6月我科收治的先天性并趾畸形患者的臨床資料進(jìn)行回顧性分析，旨在發(fā)現(xiàn)先天性并趾畸形病例的臨床特點(diǎn)。

資料與方法

一、資料

納入2015年1月至2019年6月華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬協(xié)和醫(yī)院手外科連續(xù)收治的先天性并趾畸形患者。

二、方法

1.數(shù)據(jù)的獲?。豪冕t(yī)院電子病歷系統(tǒng)和科室手術(shù)交班電子記錄查詢先天性并趾畸形患者的臨床資料，記錄以下數(shù)據(jù)：①年齡；②性別；③并趾側(cè)別；④并趾的臨床類型，分為簡(jiǎn)單并趾和復(fù)雜并趾以及完全并趾和不全并趾；⑤是否合并其他肢體畸形如并指、多指(趾)、短指、裂手和裂足以及手足束帶畸形等；⑥累及的趾蹼：從脛側(cè)到腓側(cè)分別為第1、第2、第3和第4趾蹼，雙側(cè)對(duì)稱病例記錄一側(cè)，雙側(cè)非對(duì)稱病例記錄畸形較嚴(yán)重的一側(cè)；⑦累及趾蹼數(shù)量：雙側(cè)對(duì)稱病例記錄一側(cè)，雙側(cè)非對(duì)稱病例記錄畸形較嚴(yán)重的一側(cè)。

2.統(tǒng)計(jì)學(xué)處理：采用SPSS 20.0 軟件對(duì)數(shù)據(jù)進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)分析。組間比較采用χ2檢驗(yàn)方法。P<0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

結(jié) 果

一、先天性并趾畸形的病例構(gòu)成

共收治先天性并趾畸形患者96例，平均年齡38個(gè)月(15個(gè)月～34歲)。其中男女比例約為1∶1；單足與雙足之比約為4∶1；簡(jiǎn)單并趾與復(fù)雜并趾之比約為18∶1；完全并趾與不全并趾之比約為2∶1；合并其他肢體畸形與不合并其他肢體畸形之比約為6∶1。見表1。

二、先天性并趾畸形的臨床特點(diǎn)

男女發(fā)病率差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義；單足發(fā)病顯著多于雙足，右側(cè)發(fā)病略多于左側(cè)；幾乎所有并趾都是簡(jiǎn)單并趾；完全并趾多于不全并趾；絕大多數(shù)并趾合并其他肢體畸形，其中超過半數(shù)伴有多趾畸形且?guī)缀蹙鶠榈?趾多趾，其次是并指和束帶畸形；第4趾蹼并趾發(fā)病率最高，約占40%，其次是第1趾蹼；單足發(fā)生1個(gè)并趾最常見，約占74%，單足發(fā)生3～4個(gè)并趾很少見。見表1，2。

表1 96例先天性并趾畸形的病例構(gòu)成

表2 96例先天性并趾畸形合并其他肢體畸形的分布

三、性別對(duì)先天性并趾畸形臨床特點(diǎn)的影響

先天性并趾畸形性別分布見表3。男性患者中，單足與雙足之比約為2∶1，簡(jiǎn)單并趾與復(fù)雜并趾之比約為11∶1，完全并趾與不全并趾之比約為2∶1，合并其他肢體畸形與不合并其他肢體畸形之比約為4∶1；女性患者中，單足與雙足之比約為7∶1，簡(jiǎn)單并趾與復(fù)雜并趾之比為48∶1，完全并趾與不全并趾之比約為1∶1，合并其他肢體畸形與不合并其他肢體畸形之比約為11∶1。男性雙足并趾發(fā)病率顯著高于女性(P=0.03)；并趾的臨床類型、是否合并其他肢體畸形、累及趾蹼和累及趾蹼的數(shù)量等不存在性別差異(均P>0.05)。

表3 96例先天性并趾畸形的性別分布

四、側(cè)別對(duì)先天性并趾畸形臨床特點(diǎn)的影響

先天性并趾畸形的側(cè)別分布見表4。單足并趾畸形患者中，男女比例約為1∶1，簡(jiǎn)單并趾與復(fù)雜并趾之比為75∶1，完全并趾與不全并趾之比約為1∶1，合并其他肢體畸形與不合并其他肢體畸形之比約為6∶1;雙足并趾畸形患者中，男女比例約為2∶1，簡(jiǎn)單并趾與復(fù)雜并趾之比為4∶1，完全并趾與不全并趾之比為3∶1，合并其他肢體畸形與不合并其他肢體畸形之比為9∶1。雙足并趾患者中男性顯著多于女性(P=0.03)；單足并趾中的簡(jiǎn)單并趾占比多于雙足并趾(P=0.01)；單足并趾最常累及第4趾蹼，雙足并趾最易累及第1趾蹼，單、雙足并趾累及趾蹼部位差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P=0.01)；單足并趾較雙足并趾更多見僅累及1個(gè)趾蹼(P=0.03)。

表4 96例先天性并趾畸形不同側(cè)別畸形的臨床特點(diǎn)

討 論

并趾是常見的足先天性畸形之一，發(fā)病率為4/10 000～5/10 000。Castilla等[2]1980年報(bào)道，1萬個(gè)新生兒中有2.2例存在單純先天性并趾畸形，單純并趾的發(fā)生率是單純并指的4倍。2004年代禮等[5]對(duì)1 370例先天性并指(趾)畸形圍產(chǎn)兒的臨床資料進(jìn)行了分析，發(fā)現(xiàn)其中43.5%為并指，41.3%為并趾，15.2%同時(shí)存在并指和并趾。2013年，Vasluian等[6]報(bào)道了283例先天性并指(趾)畸形患者，其中并指占49.5%，并趾占41.3% ，同時(shí)存在并指和并趾占9.2% ?？梢娤忍煨圆⒅夯伟l(fā)病率僅略低于先天性并指。

然而，先天性并趾畸形的流行病學(xué)和臨床特點(diǎn)的相關(guān)報(bào)道很少。Castilla等[2]報(bào)道了133例先天性并趾患者，其中41例(31%)合并其他畸形，男性多于女性，單純并趾最易累及第2趾蹼(70例，53%)，其次是第3和第4趾蹼。1983年Mondolfi等[7]對(duì)43例先天性并趾患者的臨床資料進(jìn)行了分析，發(fā)現(xiàn)其中23例(53%)為第4趾蹼并趾，同時(shí)伴有小趾多趾畸形。 2016年Kim等[8]報(bào)道了單純并趾患者111例， 未見性別差異(男女比例為59∶52)；其中80例(72.1%)為單足并趾，右側(cè)(42例)略多于左側(cè)(38例)； 其中93.7%為簡(jiǎn)單并指，復(fù)雜并趾僅占6.3%；其中53.8%為完全并趾，46.2%為不全并趾。由此可見，不同研究者的報(bào)道結(jié)果并不一致。本研究對(duì)96例先天性并趾患者的臨床資料進(jìn)行了分析，并且進(jìn)一步以性別和畸形側(cè)別為變量進(jìn)行分層分析，發(fā)現(xiàn)男性雙足并趾發(fā)病率顯著高于女性。男性患者中第4趾蹼并趾比例為29.5%，女性患者中第4趾蹼并趾比例高達(dá)50.8%，但差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，這可能與某些類別的病例數(shù)較小有關(guān)。Kim等[8]報(bào)道了111例先天性單純并趾病例，其中80例(72%)是單側(cè)受累，最常見的是第2趾蹼并趾(37.5%)，其次是第4趾蹼并趾(30%)和第1趾蹼并趾(15%)；31例雙側(cè)并趾中45.2%為第2趾蹼并趾，其次是第1趾蹼并趾(22.6%)。該結(jié)果與本研究不一致，可能與病例來源、病例數(shù)量和病例納入標(biāo)準(zhǔn)不同有關(guān)。Kim等僅納入了單純并趾病例，排除了綜合征并趾，而本研究納入了全部并趾病例。

綜上所述，96例先天性并趾畸形發(fā)病率無性別差異；單足并趾顯著多于雙足并趾，右側(cè)略多于左側(cè)，多為簡(jiǎn)單并趾和單純并趾，常合并其他肢體畸形，其中合并多趾最多，最常累及第4趾蹼，其次是第1趾蹼；雙足并趾好發(fā)于男性，最易累及第1趾蹼，其中復(fù)雜并趾和累及多個(gè)趾蹼的并趾比例顯著高于單足并趾。