宋新宇 張龍威 趙娜

摘 要：成骨不全癥（osteogenesis imperfecta，OI）又稱脆骨病，瓷娃娃，患兒易發(fā)骨折，輕微的碰撞，也會造成嚴重的骨折，是一種罕見遺傳性骨疾病，發(fā)病率約10萬分之3。為了幫助瓷娃娃恢復(fù)和防止瓷娃娃由于骨密質(zhì)低發(fā)生經(jīng)常性骨折，基于LINE-X的靈感創(chuàng)新出一款仿生涂料，這種強骨涂料基于納米技術(shù)的涂料，附著在骨的表面形成一層保護殼，可以在骨外進行改善骨體的強度及韌性，與骨親和，從而來抵抗外界的沖擊力，形成骨保護體系?？梢杂糜谥委熞子诠钦鄣能浌遣∫约肮钦鄣?。

關(guān)鍵詞：成骨不全癥;治療;強骨材料;仿生涂料;納米技術(shù);

前言

根據(jù)世界衛(wèi)生組織（WTO）的定義，罕見病為患病人數(shù)占總?cè)丝诘?.65‰～1‰的疾病。由于影響罕見病的定義的因素諸多，因此對罕見病的認定標準存在一定的差異。目前國際較為公認的罕見病以近7000種，約占人類疾病的10%。因為罕見病發(fā)病人群基數(shù)較低，目前國內(nèi)外對于臨床相關(guān)研究診療、管理預(yù)防等都存在一定的缺口。通過統(tǒng)計分析近5年的國內(nèi)外研究文獻，總結(jié)出罕見病的研究熱點并對其分析研究，對于日后罕見病的科學研究以及藥物研發(fā)都具有重要意義。本研究選取成骨不全癥，我們基于LINE-X的靈感創(chuàng)新出一款仿生涂料，通過推廣這種強骨材料，使軟骨病不再是一種醫(yī)生和病人都束手無策的疑難雜癥。

1、設(shè)計思路

LINE-X涂料是一種強大的外覆涂料。LINE-X作為一種多用途的噴涂材料，幾乎可以為任何基底，如：金屬、混凝土、玻璃纖維和木材等物體提供優(yōu)異的保護涂裝。基于此，我們創(chuàng)新地設(shè)想出一款仿生骨體涂料。這種新型涂料我們把它命名為增強骨體涂料，以下簡稱強骨涂料。因為強骨材料幾乎可以用于所有的骨面用來增加骨的強度，我們通過類比于line-x涂料給物體涂層的效果，設(shè)想出了一款針對于軟骨病的特殊仿生材料，它可以與骨完美的親和并牢牢地附著在骨的表面，其具有一定的韌性和彈性，能夠在骨的表面形成保護體系。我們在患者成骨不全的骨頭上覆蓋這樣的一層涂料，使之像保護殼一樣，對外界和內(nèi)界的壓力和沖擊力給予抵抗和吸收保護。

2、設(shè)計原理

如今軟骨病的治療方案普遍為藥物加手術(shù)，在藥物方面暫且不論。在手術(shù)方面，當患者骨折后，普遍是通過外科整形手術(shù)配合髓內(nèi)針、內(nèi)固定和外固定模具的方法，使彎曲的骨重新變直。

根據(jù)軟骨病治療的情況來看，大多患者從嬰兒時期便有此癥狀，又因為軟骨病治療宜早不宜遲，許多患者從小就不得不進行手術(shù)治療。但是，給脆骨病患兒進行鋼板固定后，鋼板又常常會因為引力不均，在兩端非常容易再次骨折，即使再次更換鋼板，也很快會出現(xiàn)螺絲松動和再次骨折，因此，這種常規(guī)的物理技術(shù)對大多數(shù)患者來說實際上是極為不便的。再者，且不說治療時的痛苦、繁復(fù)，在生活質(zhì)量方面，一次次的外物固定無異于飲鳩止渴，是無法徹底的解決軟骨病患者骨頭易折易反復(fù)的痛點的。

而LINE-X技術(shù)則與此相反。LINE-X體系通過生化方面的技術(shù)，有效的幫助患者采取行之有效的手術(shù)治療方案，使患者的手術(shù)治療不再繁瑣復(fù)雜，使醫(yī)生和患者同時獲得解放。并且，在術(shù)后的修復(fù)中，該技術(shù)也針對患者骨體易折易反復(fù)的特點，在患者成骨不全的骨頭上形成一種保護體系，使患者不再時刻擔憂骨頭骨折，能使他們放心、大膽的邁開自己的步子，促進骨體的強度、增強骨的硬度。這不但是使骨頭走向健康的必由之路，也是患者走向健康的必要條件。

3、結(jié)構(gòu)分析

強骨涂料可以采用手術(shù)進行注射，涂料親和骨體，會在骨體迅速形成一層保護膜，可以與骨完美的親和并牢牢地附著在骨的表面，其具有一定的韌性和彈性，進而形成骨保護體系，使之像保護殼一樣，對外界和內(nèi)界的壓力和沖擊力給予抵抗和吸收保護。

4、設(shè)計優(yōu)勢分析

4.1創(chuàng)新性

取締了預(yù)防瓷娃娃軟骨病骨折的骨保護支架，減少病人活動的障礙，增加病人的活動能力。改變了傳統(tǒng)保護和預(yù)防骨折發(fā)生的體內(nèi)、外支架，并在原來體內(nèi)、外固定的意義上加以新的內(nèi)涵，使之由物理技術(shù)轉(zhuǎn)變?yōu)樯锘瘜W層面的技術(shù)。

4.2實用性

實用性很高，強骨涂料幾乎用于所有的骨面用來增強骨的強度，強骨涂料就像一層保護殼，對外界和內(nèi)界的壓力和沖擊力進行抵抗。強骨涂料的實用性很高，它不僅僅可以用來預(yù)防瓷娃娃軟骨發(fā)育不全而容易出現(xiàn)骨折的現(xiàn)象，還可以用于運動員，工人等易于發(fā)生骨折的人群。再將來強骨涂料的應(yīng)用將會是極其廣泛的，臨床上，生活上都將擁有極大的市場。

4.3科學性

運用仿生材料，在將來可以實現(xiàn)無機和有機材料與人體的結(jié)合，最大程度的降低免疫排斥。且強骨涂料運用新材料技術(shù)，讓其擁有良好的韌性、彈性和親和性，與骨體緊密親和有效的抵御外界的沖擊力，良好的韌性和彈性在加大程度上降低了骨折發(fā)生的概率。

4.4無副作用

新型的強骨涂料將采用人體仿生技術(shù)，沒有揮發(fā)性和任何毒性，相比較于傳統(tǒng)的內(nèi)服和注射等治療方法大多都有一些小的副作用，但是強骨涂料作為一種骨的外在保護體系并不會對人體產(chǎn)生任何的副作用。

4.5多方面相結(jié)合

納米材料技術(shù)，材料仿生學，納米化學

總結(jié)：就目前來說，成骨不全癥的治療方式有如下幾點。

一、通過手術(shù)，將已骨折或者畸形的骨頭進行長骨截骨并放置髓內(nèi)棒的方法用來糾正畸形并防止骨折復(fù)發(fā)。但是，這類治療相對來說有點繁瑣，對于成骨不全癥患者來說，這種治療方式是無奈中的必然選擇。

二、骨重建藥物治療，目前的治療手段有雙磷酸鹽、重組人甲狀旁腺激素、生長激素、RANKL抗體等等。上述的治療手段中，雙磷酸鹽和特立帕特激素是較為常見的藥物，但是，長期使用雙磷酸鹽可出現(xiàn)累積性微損傷、繼發(fā)性骨彈性喪失而導(dǎo)致非典型股骨應(yīng)力性骨折，軟骨鈣化及老年患者的頜骨骨壞死。而且，雙磷酸鹽在治療2 ～4年后效果會逐漸減弱。特立帕特與雙磷酸鹽聯(lián)合使用可促進骨癡形成，同時亦能增加兒童腫瘤的風險。與上述治療方式不同，LINE-X涂料可以與骨完美的親和并牢軍地附著在骨的表面，其具有一定的韌性和彈性，能夠在骨的表面形成保護體系。在具體的治療中，我們在患者成骨不全的骨頭上覆蓋這樣的一層涂料，使之像保護殼一樣，不但對外界和內(nèi)界的壓力和沖擊力給予抵抗和吸收保護，同時，LINE-X涂層也起到了完美的固定作用，有效的幫助了脆骨病患者穩(wěn)固骨頭，強化骨頭。這些特點與OI治療的目標——改善行動能力，實現(xiàn)自我照顧，功能獨立和提高生活質(zhì)量無疑是更加貼合的。

參考文獻：

[1]張文會，丁華沁，王麗麗，戚艷，金英良，成骨不全的國內(nèi)外研究熱點及現(xiàn)狀分析[J].徐州醫(yī)科大學學報，2019，39（01）

[2]邢川，李春竹，成骨不全癥診斷與治療的研究進展[J].疑難病雜志，2020，19（02）

作者簡介：

姓名：宋新宇，性別：男，籍貫：山東省濟寧市鄒城市，出生年月：2001年 1月13日，學歷：本科;研究方向：醫(yī)學影像技術(shù)

姓名：張龍威，性別：男，籍貫：山東省威海市環(huán)翠區(qū)，出生年月：2001年12月14日，學歷：本科;研究方向：醫(yī)學影像技術(shù)

姓名：趙娜， 性別：女， 籍貫：山東省威海市環(huán)翠區(qū)，出生年月：1991年 10月10日，學歷：本科，職稱：講師，研究方向：臨床醫(yī)學。